Proteus Syndrome: he aha te mea, me pehea te mohio me te hamani

Toka Te Manawa

• Nga ahuatanga matua
• He aha te take o te mate
• Pehea te mahi i te maimoatanga
• Te mahi a te kaimatai hinengaro i te Proteus syndrome

Ko te Proteus syndrome he mate iranga onge e kitea ana i te nui me te korenga o te tupu o nga koiwi, te kiri me etahi atu kiko, i hua ake ai te maha o nga peka me nga okana, ko te nuinga o nga ringa, o nga waewae, o te angaanga me te tuaiwi.

Ko nga tohu o te Proteus Syndrome e kitea ana i waenga i te 6 me te 18 marama te pakeke, me te nui me te koretake o te tipu ka mutu i te taiohi. He mea nui kia wawe te kitea o te mate kaatahi kia tere tonu te whakatika i nga rerenga kino kia pai ake ai te ahua o te hunga tuuroro o te mate ka karo i nga raru o te hinengaro, penei i te wehenga o te hapori me te pouri.

Nga ahuatanga matua

Ko te mate Proteus syndrome te tikanga ka puta etahi ahuatanga, penei i te:

• Nga rereketanga o nga ringaringa, o nga waewae, o te angaanga me te tuaiwi;
• Te hangarite o te tinana;
• He nui te korukutu o te kiri;
• Nga raru o te tuaina;
• He roa te kanohi;
• Nga raru o te ngakau;
• Nga kiritona me nga waahi marama i runga i te tinana;
• Whakawhana whakarahihia;
• Te whakanui i te diameter o nga maihao, e kiia ana ko te hypertrophy mamati;
• Whakakore hinengaro.

Ahakoa he maha nga whakarereketanga o te tinana, i te nuinga o nga keehi, ko nga tuuroro e pa ana ki te mate pukupuku e whanakehia ana o ratau mohiotanga mohio, ana he waa noa pea te ora.

He mea nui kia kitea wawe te mate raru, na te mea mena ka whakatutukihia te tirotiro mai i te ahua o nga huringa tuatahi, ka taea e te awhina te karo noa i nga mate hinengaro, engari ki te karo ano hoki i nga raru o tenei mate, penei rite ki te ahua o nga pukupuku onge ranei te kitenga o te trombosis hohonu venous

He aha te take o te mate

Ko te take o te Proteus syndrome kaore ano kia tino tau, engari e whakapono ana tera pea he mate ira tera no te huringa ohorere o te ira ATK1 ka puta i te whanaketanga o te kopu.

Ahakoa he whakapapa, ko te Proteus syndrome kaore e kiia he uri, no reira kaore he tuponotanga ki te whakawhiti i te rereketanga mai i nga maatua ki nga tamariki. Heoi, mena he keehi o te Proteus Syndrome kei roto i te whanau, e taunaki ana kia mahia nga tohutohu a-ira, na te mea ka nui ake pea te hiahia mo te takotoranga o tenei whakarereke.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Kaore he rongoa motuhake mo te Proteus Syndrome, ana ko te nuinga o te wa e taunakihia ana e te taakuta kia whakamahi i nga rongoa motuhake hei whakahaere i etahi tohu, haunga nga taahiraa ki te whakatika i nga kiko, tango i nga pukupuku me te whakapai ake i nga mahi a tinana.

Ka kitea ana i nga wa timatanga, ka taea te whakahaere i te mate pukupuku ma te whakamahi i te rongoa e kiia ana ko Rapamycin, he rongoa rongoa whakamoatanga kua tohua me te kaupapa kia aukati i te tipu o nga kiko rereke me te aukati i te hanga puku.

Hei taapiri, he mea nui kia whakahaerehia te rongoa e te roopu tini o nga tohunga hauora, me uru ki nga pediatricians, kaimanawa, taatai ​​kirihou, nga tohunga kiriakiko, nga niho niho, nga neurosurgeon me nga tohunga hinengaro, hei tauira Ma teera, ka whiwhi te tangata i nga tautoko katoa e tika ana kia pai te kounga o te ora.

Te mahi a te kaimatai hinengaro i te Proteus syndrome

Ko te tirotiro hinengaro he mea nui kaua mo te tuuroro e pa ana ki te mate pukupuku engari mo nga mema o te whanau, na te mea ka taea te maarama ki te mate me te whakamahi i nga huarahi hei whakapai ake i te kounga o te ora me te mana o te tangata. Hei taapiri, ko te kaimatai hinengaro he mea nui ki te whakapai ake i nga uauatanga o te ako, ki te atawhai i nga keehi o te pouri, ki te whakaheke i te raru o te tangata, me te tuku i nga taunekeneke hapori.