Tuhinga o mua

Ko te Histiocytosis he ingoa whanui mo te roopu whakararuraru, "syndrome" ranei e piki ana te piki ke o te maha o nga toto toto ma e kiia nei ko nga histiocytes.

I nga ra tata nei, ko nga mohiotanga hou mo tenei whanau o nga mauiui kua arahi nga tohunga ki te whakaturanga hou. E rima nga waahanga kua whakaarohia:

• Rōpū L - kei roto ko te Langerhans cell histiocytosis me te mate Erdheim-Chester
• Rōpū C - kei roto ko te kore-Langerhans histiocytosis pūtau e uru ana ki te kiri
• Rōpū M - kei roto ko te histiocytosis kino
• Ropu - kei roto ko te mate Rosai-Dorfman
• H Roopu - kei roto ko te hemophagocytic lymphohistiocytosis

Ko tenei tuhinga e arotahi ana ki te roopu L, kei roto ko te Langerhans cell histiocytosis me te mate Erdheim-Chester.

Kua puta he tautohetohe mena he mumura, he mate ārai mate, he momo mate pukupuku-rite ranei te mate a Langerhans cell histiocytosis me te mate Erdheim-Chester. Hou nei, na roto i te whakamahinga o nga ira tangata kua kitea e nga kaimanaiao ko enei ahuatanga o te histiocytosis e whakaatu ana i nga whakarereketanga o te ira (nga rereketanga) i roto i nga waahanga toto ma. Ma tenei ka arahi ki nga whanonga rereke i roto i nga ruma. Ka whakapiki ake nga pueru rereke i etahi atu waahanga o te tinana tae atu ki nga koiwi, te kiri, te puhukahu, me etahi atu waahanga.

Ko te Langerhans cell histiocytosis he raru onge ka pa ki nga tangata o nga taipakeke katoa. Ko te reeti tino nui kei waenga i nga tamariki mai i te 5 ki te 10. Ko etahi ahuatanga o te raru he whakapapa, ko te tikanga he taonga tuku iho ratou.

Ko te mate a Erdheim-Chester he momo hitori no te nuinga o nga pakeke e pa ana ki nga waahanga maha o te tinana.

Ko nga histiocytosis pūtau Langerhans me te mate Erdheim-Chester ka pa ki te tinana katoa (mate punaha).

Ka rereke nga tohu i waenga i nga tamariki me nga pakeke, engari akene kei etahi ano nga tohu.Ko nga puku o te koiwi whai-taumaha, penei i nga waewae, tuaiwi ranei, ka whatiia pea nga wheua kaore he take marama.

Ko nga tohu ki nga tamariki ko enei:

• Te mamae o te kopu
• Te mamae mamae
• Kua roa te paari
• Pouri
• Te rerenga taringa e mau tonu ana mo te wa roa
• Nga karu e kaha ake ana te piri atu
• Te riri
• Rahinga kia pai
• Fever
• Urination pinepine
• Ānini
• Jaundice
• Kopa
• Te heke hinengaro
• Rash
• Dermatitis Seborrheic o te tumuaki
• Pakihaki
• Te ahua poto
• Nga repe repe lymph pupuhi
• Matewha
• Te ruaki
• Te whakaheke taumaha

Panui: Ko nga tamariki neke atu i te 5 tau te pakeke he whai waahi wheua anake.

Ko nga tohu o te pakeke ka uru ki:

• Te mamae mamae
• Te mamae o te uma
• Moro
• Fever
• Wharewai whanui, ohorere, pouri ranei
• Te nui ake o te mimi
• Rash
• Te manawa poto
• Toru me te whakanui i te inu wai
• Te whakaheke taumaha

Kaore he whakamatautau toto mo te Langerhans cell histiocytosis te mate Erdheim-Chester ranei. Ko nga pukupuku e whakaputa ana i te "whiua" ki runga i te hihi hihi. He rereke nga whakamatautau motuhake, kei te tau o te tangata te tikanga.

Ko nga whakamatautau mo nga tamariki kei roto:

• Te koiora o te kiri hei tirotiro i nga puoro Langerhans
• Te koiora wheua wheua hei tirotiro i nga pūtau Langerhans
• Tatauranga toto oti (CBC)
• Nga hihi-X o nga koiwi katoa o te tinana kia kitea e hia nga wheua e pa ana
• Whakamatautau mo te huringa ira i te BRAF V600E

Ko nga whakamatautau mo nga pakeke ka uru atu ki:

• Te koiora o tetahi pukupuku, papatipu ranei
• Whakaahua o te tinana, tae atu ki te hihi-x, matawai CT, MRI, PET ranei
• Bronchoscopy me te koiora
• Nga whakamatautau mahi Pulmonary
• Te whakamatautau toto me te kiko mo nga huringa ira tae atu ki te BRAF V600E. Me mahi tenei whakamatautau ki tetahi pokapu motuhake.

I etahi wa ka hono te histiocytosis pūtau a Langerhans ki te mate pukupuku. Me mahi te tirotiro CT me te koiora kia kore ai e taea te mate pukupuku.

Ko nga taangata whai Langerhans cell histiocytosis e uru ana ki te takiwa kotahi noa (penei i te koiwi, te kiri ranei) ka taea te whakaora ma nga pokanga o te rohe. Heoi, me aata whai i a ratau ki te rapu tohu kua horapa te mate.

Ko nga taangata e whai horapa ana te Langerhans cell histiocytosis, te mate Erdheim-Chester ranei, me rongoa hei whakaiti i nga tohumate me te whakahaere i te horapa o te mate. E ai ki nga rangahau o te wa nei, tata ki nga pakeke katoa e horapa ana te histiocytosis, he rereketanga o te ira kei roto i nga pukupuku, e ahua mate ana te mate. Nga rongoa e aukati i enei rereketanga ira, penei i te vemurafenib e waatea ana i tenei wa. Ko etahi atu rongoa rite kei te whanakehia.

Langerhans cell histiocytosis and Erdheim-Chester disease are very rare disorders. Na reira he iti noa nga korero mo te maimoatanga pai rawa atu. Ko nga taangata e whai ana i enei ahuatanga ka hiahia pea ratou ki te uru atu ki nga whakamatautau haumanu kei te hangaia kia kitea he maimoatanga hou.

Ko etahi rongoa, maimoatanga ranei ka whakamahia, i runga i te tirohanga (matapae) me te whakautu ki nga rongoa tiimata. Ko etahi maimoatanga penei pea:

• Arepa Interferon
• Cyclophosphamide vinblastine ranei
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, mena ka kitea te takahuri BRAF V600E
• Te putunga pūtau

Ko etahi atu maimoatanga penei pea:

• Nga antibiotic ki te whawhai mate
• Tautoko manawa (me te miihini manawa)
• Maimoatanga whakakapinga Hormone
• Te whakaora tinana
• He shampoo motuhake mo nga raru o te tumuaki
• Te manaaki awhina (e kiia ana hoki ko te atawhai whakamarie) hei whakaora i nga tohu

Hei taapiri, ko nga taangata e whai ana i enei ahuatanga e paowa ana e akiaki ana kia mutu mai na te paoa pea ka kino ake te urupare ki nga maimoatanga.

Association of Histiocytosis Association www.histio.org

Ko te histangercycy cell Langerhans me te mate Erdheim-Chester ka pangia ki nga okana maha, ka mate pea.

Tata ki te haurua o te hunga whai histiocytosis pulmonary ka whakapai ake, ko etahi ka ngaro haere tonu te mahi o te pūkahukahu i roto i te roanga o te wa.

I nga taiohi rawa, ko te tirohanga ka whakawhirinaki ki te histiocytosis motuhake me tona kaha. Ka taea e etahi tamariki te noho i tetahi ao noa me te iti o te uru atu ki te mate, ko etahi ki te ngoikore. Ko nga tamariki nohinohi, ina koa ko nga kohungahunga, he nui ake nga tohu o te tinana e mate ana.

Kei roto i nga raru raru te:

• Whakaweehia te fibrosis pulmonary interstitial (te kiko hohonu o te pungawerewere ka mumura ana ka pakaru)
• Mokemoke hinga ngahoro

Ka whanake pea nga tamariki:

• Anemia na te horahanga o nga pukupuku ki te wheua wheua
• Insipidus mate huka
• Nga raru o te paru e arahi ana ki te ngoikoretanga
• Nga raru o te repe pituitary e arahi ai te ngoikoretanga o te tipu

Karangahia to kaiwhakarato hauora mena kei te mate koe, to tamaiti ranei, i nga tohu o tenei mate. Haere ki te ruuma ohorere mena ka porearea te manawa, ka mamae ranei te uma.

A ape i te momi hikareti. Ko te whakamutu i te momi hikareti maana e whakapai ake ai te otinga o nga taangata whai Langerhans cell histiocytosis e pa ana ki nga pukahukahu.

Kaore e mohiotia te aukati i tenei mate.

Langerhans cell histiocytosis; Te mate Erdheim-Chester

• Eosinophilic granuloma - hihi-x o te angaanga
• Punaha manawa

Goyal G, Young JR, Koster MJ, et al. Ko te tauhokohoko a te Roopu Mahi Mayo Clinic Histiocytosis mo te taatai ​​me te arotake i nga tuuroro pakeke me nga neoplasms histiocytic: te mate Erdheim-Chester, te histangercythosis pūtau a Langerhans, me te mate a Rosai-Dorfman. Mayo Clin Proc. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Whakakitenga korero. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 160.