Epidermolysis bullosa

Ko te Epidermolysis bullosa (EB) he roopu o nga mate e puta ai nga pupuhi kiri i muri o te whara iti. Ka tukuna iho ki roto i nga whanau.

E wha nga momo matua o te EB. Ko ratou:

• Dystrophic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• Ko te mate pukupuku epidermolysis hononga

Ko tetahi momo momo EB onge ka kiia ko te epidermolysis bullosa acquisita. Ka whanake tenei puka i muri o te whanautanga. He mate koretake, ko te tikanga ko te tinana ka whakaeke ia ia ano.

Ka rereke te EB mai i te mea iti ki te mate. Ko te puka paku ka pupuhi te kiri. Ko te ahua tupapaku ka pa ki etahi atu okana. Ko te nuinga o nga ahuatanga o tenei ahuatanga ka tiimata i te wa whanautanga, i muri tata mai ranei. He uaua pea ki te tautuhi i te momo EB o te tangata, ahakoa e waatea ana nga tohu aa-ira mo te nuinga.

Ko te hitori o te whanau te mea morearea. He nui ake te morearea mena he mate to te matua.

Kei i te ahua o te EB, kei roto i nga tohu te:

• Alopecia (makawe ngaro)
• Pupu huri noa i te kanohi me te ihu
• Te pupuhi i roto i te mangai, o te korokoro ranei, he raru ki te whangai, he raru ranei te horomia
• Ka pupuhi te kiri ki te kiri hei whara iti, he rereke ranei te mahana, ina koa ko nga waewae
• Ka paheke te mate i te wa o te whanautanga
• Nga raru o te niho penei i te pirau o te niho
• Karawhiu te tangi, mare, etahi atu raru manawa ranei
• He pupuhi ma ma i te kiri i whara i mua
• Ngaro o te whao he whao ranei kua he

Ka tiro to kaiwhakarato hauora ki to kiri ki te tirotiro i te EB.

Ko nga whakamatautau ka whakamahia hei whakaū i te tohu mate:

• Whakamatau ira
• Kiri koiora
• Nga whakamatautau motuhake mo nga tauira kiri i raro i te miihiniiti

Ka whakamahia nga whakamatautau kiri hei tohu i te ahua o te EB.

Ko etahi atu whakamatautau ka taea te whakauru atu:

• Whakamatautau toto mo te anemia
• Te ahurea ki te tirotiro he mate kitakita mena kei te ora pai nga patunga
• Ko te pito o runga, ko te raupapa GI runga ranei mena he tohu kei roto ko te raru i te raru

Ka tirohia te reanga tipu mo te peepi e pa ana ki te EB.

Ko te whainga o te maimoatanga ko te aukati i nga pupuhi mai i te hanga me te karo i nga raruraru. Ko etahi atu maimoatanga ka whakawhirinaki ki te kino o te ahuatanga.

KĀINGA ĀWHINA

Whaia enei aratohu ki te kaainga:

• Kia pai te tiaki i to kiri kia kore ai e pangia e te mate.
• Whaia nga tohutohu a to kaiwhakarato mena ka kowhatu, ka miihini ranei nga waahi pupuhi. Akene me hiahia koe ki te whakaora i te awhiowhio o te whirlpool me te whakamahi i nga hinu paturopi ki nga rohe e rite ana ki te whara. Ka whakamohio atu to kaiwhakarato ki a koe mena ka hiahia takai koe, ka whakakakahu ranei, mena ka peera, he aha te momo hei whakamahi.
• Akene me whakamahi koe i nga rongoa rongoa rongoa waha mo te wa poto mena ka raru ana koe. Akene me mate koe ki te rongoa mena ka pangia e te mate rewiri ki te waha, ki te korokoro ranei.
• Kia pai te tiaki i to hauora waha me te tirotiro i nga niho. He pai ake te kite i te taote niho e mohio ana ki te manaaki i nga taangata EB.
• Kai te kai hauora. Mena he nui to whara i te kiri, akene me nui ake nga kaata me nga pūmua hei whakaora i to kiri. Whiriwhiria nga kai maeneene ka karo i nga nati, maramara, me etahi atu kai paraoa mena he mate koe kei roto i to mangai. Ka taea e te kai totika te awhina i a koe ki te kai.
• Mahia nga kaiwhakangungu tinana e whakaatu ki a koe kia pai te pupuri i o hononga me o uaua kia nekeneke.

Tuhinga

Ko te taatai ​​hei whakaora i tenei ahuatanga ka uru pea ki:

• Te werohanga o te kiri ki nga waahi hohonu ai te whiu
• Rerehua (whaanui) o te huha mena he kuiti
• Te whakatika i nga ngoikoretanga o te ringaringa
• Te tango i tetahi mate pukupuku ngongo (momo mate pukupuku kiri) ka whanake

HE NGA MAHI

Ko etahi atu maimoatanga mo tenei ahuatanga ko enei:

• Ko nga rongoa e pehi ana i te punaha aukati kia whakamahia mo te ahua autoimmune o tenei ahua.
• Kei te rangahauhia te haumanu haumanu me te ira me te whakamahinga o te rongoa rongoa rongoa.

Ko te tirohanga ka whakawhirinaki ki te kaha o te ma'i.

Ko te mate o nga waahi pupuhi ka kitea noa.

Ko nga momo ngawari o te EB ka pai ake ma te pakeke. Ko nga ahua tino kino o te EB he tino nui te tatauranga mate.

I nga ahuatanga kino, ko te pakaru i muri o te ahua o te namunamu ka mate:

• Nga ngoikoretanga kirimana (hei tauira, i nga maihao, whatianga, me nga turi) me etahi atu ngoikoretanga
• Te raru o te horomia mena ka pangia te waha me te ngongo
• Kua honoa nga maihao me nga maihao
• He iti te nekehanga mai i te pungarehu

Ko enei raruraru ka puta:

• Anemia
• Te whakaheke i te waa ora mo nga ahuatanga kino o te ahua
• Te whakaheke Esophageal
• Nga raru o te kanohi, tae atu ki te matapo
• Mate, tae atu ki te sepsis (mate i te toto, i nga kopa ranei)
• Ngaro te mahi ki nga ringaringa me nga waewae
• Te ngoikoretanga o te uaua
• Te mate tuuturu
• Te koretake o te kai totika na te whangai i te uauatanga, na te kore e tipu
• Mate pukupuku kiri kiri kiriweti

Mena kua pangia e to peepi i muri tata mai i te whanautanga, waea atu ki to kaiwhakarato. Mena he hitori o to whanau a EB me te whakaaro kia whanau tamariki, ka hiahia pea koe ki te tuku tohutohu whakapapa.

E taunakitia ana te tohutohu a-whakapapa mo nga maatua tuupuna e whai hitori ana te whanau o tetahi momo epidermolysis bullosa.

I te wa e hapu ana, ka taea te whakamahi i te whakamatautau e kiia nei ko te chorionic villus, hei whakamatautau i te peepi. Mo nga hoa faaipoipo e tupono ana ka whanau he EB, ka taea te whakamatautau i te wiki 8 ki te 10 o te hapu. Korero ki to kaiwhakarato.

Hei aukati i te kiri o te kiri me te pupuhi, kakahia nga taatai ​​i nga waahi e whara ana te whara penei i nga whatianga, nga turi, nga pona, me nga papa. Kaua e karo i nga hakinakina.

Mena he whiwhinga EB taau kei runga i te steroid mo te roa atu i te 1 marama, ka hiahia pea koe ki nga taapiringa konupūmā me te huaora D. Ma enei awhina e ahei ai te aarai i te osteoporosis (te whakahekeiwi o nga koiwi).

EB; Episoma epidermolysis hononga; Dystrophic epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Te mate a Weber-Cockayne; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa, tino whaiwhakaaro
• Epidermolysis bullosa, distrophic

Denyer J, Pillay E, Clapham J. He Aratohu Mahi Pai mo te Tiakitanga Kiri me te Maru i te Epidermolysis Bullosa: He Whakaaetanga mo te Ao. London, UK: Wounds International; 2017.

Pai, J-D, Mellerio JE. I roto i: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Tuhinga o mua. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: chap 32.

Habif TP. Nga mate mate pukupuku me nga mate pukupuku I roto i: Habif TP, ed. Dermatology Haumanu. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 16.