Mate nephrotic whanau

Ko te mate nephrotic syndrome ko te mate i paahitia e nga whanau ka puta he peepi i te mimi me te pupuhi o te tinana.

Ko te mate nephrotic whanau ko te mate iranga autosomal recessive. Ko te tikanga me tuku e ia maatua te kape o te ira whakapakeke kia mate te tamaiti.

Ahakoa ko te whanautanga mai i te whanautanga, me te mate nephrotic mate, ko nga tohu o te mate ka puta i nga marama 3 tuatahi o te ao.

Ko te mate nephrotic whanau ko te ahua tino onge o te nephrotic syndrome.

Ko te nephrotic syndrome he roopu tohu e pa ana:

• Pūmua i roto i te mimi
• He iti te taumata pūmua toto i roto i te toto
• Nga taumata cholesterol teitei
• Nga taumata triglyceride teitei
• Te pupuhi

Ko nga tamariki e raru ana tenei kaore i te ahua rereke te poroteini e kiia nei ko nephrin. Ko nga taatari o te whatukuhu (glomeruli) me whai i tenei pūmua ki te mahi noa.

Ko nga tohu o te mate nephrotic e whai ake nei:

• Moro
• Te heke o te putanga mimi
• Tuhinga o te mimi
• Taumaha whanau iti
• Ngakau koretake
• Te pupuhi (tinana katoa)

Ko te ultrasound e mahia ana ki te whaea hapu ka whakaatu pea i te waahi nui-nui atu i te-noa. Ko te placenta te okana ka tipu i te wa e hapu ana ki te whangai i te peepi e tipu ana.

Ko nga whaea hapu ka taea te whakamatautau i nga wa e hapu ana kia tirohia mo tenei ahuatanga. Ko te whakamatautau ka tirohia nga taumata teitei-nui atu o te alpha-fetoprotein i roto i te tauira wai amniotic. Whakamahia ai nga whakamatautau ira hei whakapumau i te tohu mate mena he pai te whakamatautau tirotiro.

Whai muri i te whanautanga, ka whakaatuhia e te peepi nga tohu o te pupuri nui o te wai me te pupuhi. Ka rongo te kaiwhakarato hauora i nga oro rereke ka whakarongo ana ki te ngakau o te peepi me nga pungarehu me te stethoscope. Ka teitei pea te toto. Akene he tohu mo te koretake o te kai.

Ma te urinalysis e whakaatu te momona me te nui o te pūmua i roto i te mimi. Katoa te pūmua i roto i te toto ka iti pea.

Ko te maimoatanga wawe me te kaha ki te whakaora i tenei mate.

Ma te maimoatanga pea e whai:

• Nga antibiotic ki te whakahaere mate
• Nga rongoa toto toto e kiia nei ko te angiotensin-huri i te whākōkī (ACE) aukati me te aukati i te kaiwhiwhi angiotensin (ARBs) hei whakaiti i te rahi o te turuturu o te pūmua ki te mimi.
• Diuretics ("pire wai") hei tango i te nui o te wai
• NSAID, pēnei i te indomethacin, hei whakaiti i te rahi o te pūmua e turuturu ana ki te mimi

Ka iti pea te waipiro hei aukati i te pupuhi.

Ka taunaki pea te kaiwhakarato ki te tango i nga whatukuhu kia mutu ai te ngaronga o te pūmua. Ka whai ake pea te mate o te mate dialysis, te whakawhitinga raanei ranei.

Ko te raru ka arahi atu ki te mate, te kai totika, me te ngoikore o te whatukuhu. Ka mate pea ka mate i te 5 o nga tau, a he maha nga tamariki ka mate i roto i te tau tuatahi. I etahi wa ka taea te whakahaere i te mate nephrotic e whanau ana me te maimoatanga wawe me te kaha, tae atu ki te tangohanga o te whatukuhu wawe.

Ko nga raru o tenei ahuatanga ko:

• Te ngoikore o te whatukuhu
• Pakihi toto
• Te ngoikore o te whatukuhu
• Te mate tākihi mutunga-atamira
• Nga mate kino, mate kino hoki
• Te kore kai totika me nga mate e pa ana

Karangahia to kaiwhakarato mena he tohu tohu to tamaiti mo te mate nephrotic tawhito.

Hinengaro nefrotic - whanautanga

• Whaea mimi wahine
• He ara mimi tane

Erkan E. Nephrotic syndrome. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 545.

Schlöndorff J, Pollak MR. Nga raru o te glomerulus. I roto i: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Ko Brenner me te Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 43.

Vogt BA, Springel T. Te whatukuhu me te urinary tract of the neonate. I roto i: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine: Nga Mate o te Fetus me te Kohungahunga. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 93.