Hemochromatosis

Ko te Hemochromatosis he ahuatanga e nui rawa ai te rino o te tinana. Ka kiia hoki he nui rawa te rino.

Ko te Hemochromatosis he raru ira i whakapauhia e nga whanau.

• Ko nga taangata penei te momo ka kaha te ngongo i te rino i roto i a ratau tohu kai. Ka piki ake te rino ki roto i te tinana. Ko te ate, te ngakau, me te pancreas he okana noa e hanga ana te rino.
• Kei te whanau i te wa e whanau ana, engari kaore pea e kitea mo nga tau.

Ko te Hemochromatosis ka puta mai pea na:

• Ko etahi atu mate toto, penei i te thalassemia me etahi aniana. He maha rawa nga whakaheke toto i te roanga o te waa ka nui pea te kaha o te rino.
• Te inu waipiro i te wa roa me era atu tikanga hauora.

Ko tenei raru ka pa ki nga tane tokomaha ake i nga waahine. He maamaa noa ki te hunga ma o te whakapapa o te raki o te Pakeha.

Kei roto i nga tohu nga tohu e whai ake nei:

• Te mamae o te kopu
• Te rohirohi, te koretake o te kaha, te ngoikore
• Te pouri o te tae o te kiri (e kiia ana ko te hukapapa)
• Te mamae tahi
• Ngaro o nga makawe o te tinana
• Te ngaro o te hiahia taatai
• Te whakaheke taumaha

Ka whakamātautau te kaiwhakarato hauora i a ia ano. Ma tenei pea ka puta te ate me te pupuhi ka pupuhi, ka rereke te tae o te kiri.

Ma nga whakamatautau toto e awhina te whakatau mate. Kei roto i nga whakamatautau:

• Taumata Ferritin
• Taumata rino
• Te ōrau o te whakawhitinga hurihuri (teitei)
• Whakamatau ira

Ko etahi atu whakamatautau ka uru ki:

• Te huka toto (glucose) taumata
• Fetoprotein Arepa
• Echocardiogram ki te tirotiro i nga mahi a te ngakau
• Electrocardiogram (ECG) ki te tiro i nga mahi hiko o te ngakau
• Nga whakamatautau atahanga penei i te CT scan, MRI, me te ultrasound
• Nga whakamatautau i te mahi ate

Ka whakapumautia pea te ahua ki te koiora ate, te whakamatautau ira ranei. Mena kua whakapumautia he kohanga whakapapa, ka taea te whakamahi i etahi atu whakamatautau toto kia kitea ai mena ka raru pea etahi mema o te whanau mo te nui o te rino.

Ko te whainga o te rongoa ko te tango i te nui o te rino i te tinana ka rongoa i nga whara katoa.

Ko te tikanga e kiia nei ko te phlebotomy te tikanga pai mo te tango i te nui o te rino mai i te tinana:

• Kotahi te haurua rita o te toto ka nekehia atu i te tinana ia wiki kia mate ra ano nga toa rino o te tinana. He maha pea nga marama e pau ai tenei.
• Whai muri i tena, akene kia iti ake te mahi i nga tikanga kia mau tonu te penapena rino.

Ko te take e hiahiatia ana nga whakaritenga, kei i o tohu me te taumata o te hemoglobin me te serrit ferritin me te nui o te rino e kai ana koe i roto i o kai.

Ko etahi raru o te hauora penei i te mate huka, te whakaheke i te taumata testosterone o te taane, te mate rumati, te ngoikore o te ate, me te ngoikoretanga o te ngakau.

Mena kua tohua koe ki te hemochromatosis, ka taunaki pea to kaiwhakarato ki te kai kia iti iho ai te nui o te rino e uru ana ki roto i to ara nakahi. Ka taunaki pea to kaiwhakarato kia whai ake:

• Kaua e inu i te waipiro, ina koa ka mate koe i te ate.
• Kaua e inu i nga pire rino, huaora ranei kei roto i te rino.
• Kaua e whakamahia nga taputapu tunu rino.
• Whakawhāitihia nga kai kua whakapakaritia ki te rino, penei i te 100% nga parakuihi parakuihi-whakakaha.

Kaore e rawekehia, he nui rawa te rino ka mate i te ate.

Ka taea hoki te hanga rino taapiri ki etahi atu waahanga o te tinana, tae atu ki te repe tairoiro, te repe, te repe, te repe pituitary, te ngakau, nga hononga ranei. Ma te whakaora wawe ka aukati i nga raru penei i te mate ate, mauiui ngakau, rumati, mate huka ranei.

Ko te pai o a koe mahi ka whakawhirinaki ki te nui o te kino o te okana. Ka taea te whakakore i etahi kino o te okana ka kitea wawe te hemochromatosis ka kaha tukinotia ki te phlebotomy.

Ko nga raru e raru ana:

• Awhiawhi ate
• Te ngoikore o te ate
• Mate pukupuku ate

Ko tenei mate ka mate pea ki te whanaketanga o:

• Hinengaro
• Mate huka
• Nga raru o te ngakau
• Te whakanui ake i te morearea mo etahi mate kitakita
• Atawhai tohu
• Ka rere ke te tae o te kiri

Karangahia to kaiwhakarato mena ka tipu nga tohu o te hemochromatosis.

Karangahia he wa ki te taha o to kaiwhakarato (mo te tirotiro) mena kua kitea he mema o te whanau hemoumromatosis.

Ko te tirotiro i nga mema o te whanau o te tangata kua tohua ki te hemochromatosis kia kite wawe i te mate kia tiimata ai te tiimatanga i mua i te whara o te okana ki etahi atu o nga whanaunga kua pa.

Te taumaha rino; Te whakaheke toto - hemochromatosis

• Hepatomegaly

Bacon BR, Fleming RE. Hemochromatosis. I roto i: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Ko te mate huringa o Sleisenger me te Fordtran's Gastrointestinal me te ate: Pathophysiology / Tohu / Whakahaere. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 75.

Brittenham GM. Nga mate o te homeostasis rino: te ngoikore o te rino me te taumaha. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 36.