Polycythemia vera

Ko te Polycythemia vera (PV) he mate wheua wheua tera e piki ake ai te maha o nga toto toto. Ka pa te nuinga o nga toto toto whero.

Ko te PV he koretake o te koiwi wheua. Ko te nuinga ka hua ake nga toto toto whero kia hua. Ko nga tatauranga o nga toto toto ma me nga peariki ka nui ake pea i te waa noa.

Ko te PV he raru onge ka kitea i te nuinga o te wa i nga taane kaore i nga waahine. Kaore i te nuinga o te waa e kitea ana i nga taangata i raro i te 40 tau. Ko te raru e hono ana ki te koha ira e kiia ana ko JAK2V617F. Ko te take o tenei koha ira kaore i te mohiotia. Ko tenei koha o te ira ehara i te mate tawhito.

Ma te PV, he maha rawa nga toto toto whero i roto i te tinana. Ko tenei ka puta te toto tino matotoru, kaore e rere i roto i nga toto toto iti noa, ka puta ki nga tohu penei:

• Raru manawa ana ka takoto ana
• He kiri kikorangi
• Pouri
• Te ahua ngenge i nga wa katoa
• Te nui o te whakaheke toto, pera i te whakaheke toto ki te kiri
• Te ahua katoa i te puku o runga o te taha maui (na te nui o te kukuti)
• Ānini
• Itchiness, ina koa i muri i te pati mahana
• Te tae kiri whero, tautautefito ki te mata
• Te manawa poto
• Tohumate o te toto toto i roto i uaua tata ki te mata kiri (phlebitis)
• Nga raru tirohanga
• E tangi ana ki nga taringa (tinnitus)
• Te mamae tahi

Ka whakamātautau te kaiwhakarato hauora i a ia ano. Akene kei roto i a koe nga whakamatautau e whai ake nei:

• Te koiora wheua wheua
• Tatau tatau toto me te rereketanga
• Paewhiri pūkaha matawhānui
• Taumata Erythropoietin
• Whakamatau ira mo te takahuri JAK2V617F
• Te waikato hāora o te toto
• Papatipu toto Whero
• Te taumata Huaora B12

Ka pa pea te PV ki nga hua o nga whakamatautau e whai ake nei:

• ESR
• Lateate dehydrogenase (LDH)
• Leukocyte alkaline phosphatase
• Whakamatautau whakakao papahono
• Te waikawa uric serum

Ko te whainga o te rongoa ko te whakaiti i te matotoru o te toto me te aukati i te toto me te raru o te heke.

Ko te tikanga e kiia ana ko te phlebotomy ka whakamahia hei whakaiti i te matotoru o te toto. Kotahi te wae toto (tata ki te 1 piita, 1/2 rita ranei) ka tangohia i ia wiki kia heke ra ano te maha o nga toto toto whero. Ko te rongoa kei te haere tonu i te wa e hiahiatia ana.

Nga rongoa ka whakamahia pea:

• Hydroxyurea hei whakaiti i te maha o nga toto toto whero i hangaia e te koiwi wheua. Ka taea te whakamahi i tenei raau rongoa ina he maha hoki etahi atu momo momo toto.
• Interferon ki te whakaheke i te toto.
• Ko te Anagrelide ki te whakaheke i nga kaata peera.
• Ruxolitinib (Jakafi) ki te whakaheke i te maha o nga toto toto whero me te whakaiti i te mokowhiti kua rahi ake. Kua whakaritea tenei rongoa ina kua kore te hydroxyurea me etahi atu maimoatanga.

Ko te tango i te ahipirini hei whakaiti i te tuponotanga o te whakaheke toto ka waiho pea hei waahanga ma etahi tangata. Engari, ko te ahipirini te whakanui i te mate o te puku o te puku.

Ma te rongoa marama Ultraviolet-B e whakaiti te ngau kino e pa ana ki etahi.

Ko nga whakahaere e whai ake nei he rauemi pai mo nga korero mo te polycythemia vera:

• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Centre - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

Ko te tikanga he puhoi te whanake o te PV. Ko te nuinga o nga taangata kaore he tohu e pa ana ki te mate i te waa e kitea ana. Ko te ahuatanga ka tohua i mua i te wa ka puta nga tohu kino.

Ko nga raru o te PV ka uru ki:

• Leukemia myelogenous tino (AML)
• Ka heke te toto mai i te puku, etahi atu waahanga ranei o te whēkau
• Gout (pupuhi puku o te hononga)
• Ngakau ngakau
• Myelofibrosis (te ngoikoretanga o te wheua wheua hei whakakapi i te wheua e te kiko o te wehenga o te kiko)
• Thrombosis (te toto toto, ka mate te patunga, mate te ngakau, etahi atu mea kino ranei o te tinana)

Karangahia to kaiwhakarato mena ka tipu nga tohu o te PV.

Polycythemia tuatahi; Polycythemia rubra vera; Mate Myeloproliferative; Erythremia; Polycythemia Splenomegalic; Mate a Vaquez; Te mate a Osler; Polycythemia me te cyanosis mau tonu; Erythrocytosis megalosplenica; Polycythemia Cryptogenic

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. Nga polycythemias. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 68.

Paetukutuku National Cancer Institute. Maimoatanga myeloproliferative neoplasms maakaha (PDQ) - putanga ngaio hauora. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chic-treatment-pdq#link/_5. Whakahoutia Pepuere 1, 2019. Kua uru atu ki te Poutu-te-rangi 1, 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, thrombocythemia nui, me te myelofibrosis tuatahi. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 166.