Ichthyosis Lamellar

Ko te ichthyosis Lamellar (LI) he ahua kiri e kore e kitea. Ka puta i te whanautanga ka haere tonu i te roanga o te tau.

Ko te LI he mate urutaatanga autosomal. Ko te tikanga tenei me tuku e te whaea me te papa tetahi kape rereke o te ira mate ki ta raua tamaiti kia mate ai te tamaiti.

He maha nga peepi me te LI i whanau mai me te maarama, kanapanapa, he kiri waxy o te kiri e kiia nei he membrane collodion. Mo konei, ko enei peepi e mohiotia ana ko nga peepi collodion. Ka maringi te membrane i roto i nga wiki tuatahi e rua o te koiora. Ko te kiri i raro o te kiriakanara he whero, he maaka ano he rite ki te mata o te ika.

Ma te LI, ko te papa o waho o te kiri e kiia nei ko te epidermis kaore e ahei te tiaki i te tinana pera i te kiri hauora e taea ana. I te mutunga, ka raru pea te peepi me te LI ki nga raru hauora e whai ake nei:

• Te uaua ki te whangai
• Ngaronga o te wai (maroke)
• Te ngaro o te toenga o nga kohuke i te tinana (te ngoikoretanga o te hiko)
• Nga raru manawa
• Te mahana o te tinana kaore i pumau
• He mate kiri, he mate ranei mo te tinana-whanui

Ko nga tuākana me nga pakeke kua whai LI nga tohu penei:

• Ko nga unahi nunui e kapi ana i te nuinga o te tinana
• Ko te whakaheke i te kaha ki te werawera, na te kaha o te wera
• Ngaro makawe
• Te matimati noa me nga maikuku
• Ka whakapakarihia te kiri o nga nikau me nga papa

I te nuinga o te wa me noho nga peepi collodion ki te whare atawhai e whakawhanau ana (NICU). Ka whakanohoia ki roto i te kaiwhakangungu haumanu tino-teitei. Ka hiahiatia he whangai ano. Me pania nga makuku ki te kiri. Whai muri i te whakaheke i te membrane collodion, ka taea e nga peepi te hoki ki te kaainga.

Ko te tiaki i te kiri mo te wa katoa mo te kiri kia ngoikore te kiri hei whakaiti i te matotoru o nga unahi. Nga mehua e whai ake nei:

• Ka whakamahia nga makuku ki te kiri
• Ko nga rongoa e kiia ana ko te retinoids ka tangohia e te mangai i roto i nga keehi kino
• Te taiao tino-haumuku
• Kaukau ki te wewete i nga unahi

Kei te tupono pea nga pepi ki te pangia ina ka whakaheke i te membrane collodion.

Ko nga raru o te karu ka pa mai i muri mai o te koiora no te mea kaore e tino kati nga karu.

LI; Kohungahunga collodion - lamellar ichthyosis; Ichthyosis whanau; Ko te ichthyosis whanau ohorere noa - momo momo ichthyosis lamellar

• Ichthyosis, kua riro - waewae

Martin KL. Nga mate o te keratinization. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 677.

Patterson JW. Nga mate o te matuatanga epidermal me te keratinization. I roto i: Patterson JW, ed. Weedon’s Kiri Ara. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas, me nga mate e pa ana. I roto i: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Tuhinga o mua. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 57.