Tricuspid atresia

Ko te Tricuspid atresia he momo mauiui ngakau e tu ana i te wa o te whanautanga (mauiui manawa kopu), kei te ngaro te takahi o te ngakau tricuspid, kua whanake ranei. Ko te koha e aukati ana i te rere o te toto mai i te atrium matau ki te ventricle matau. I etahi wa ka he etahi atu o nga mate o te ngakau, o te ipu ranei.

Ko te atawhai Tricuspid he momo mate pukupuku e whanau noa ana. Ka pa ki te 5 i roto i te 100,000 whanautanga ora. Kotahi i roto i te rima nga taangata e pa ana ki tenei ahuatanga ka raru ano etahi atu ngakau.

Te tikanga, ka rere te toto mai i te tinana ki te atrium matau, ka puta ma te takotoranga takitoru ki te ventricle matau ka ahu atu ki nga pungarehu. Mena kaore i te tuwhera te kopu tricuspid, kaore te toto e rere mai i te atrium matau ki te ventricle matau. Na te raru o te takirere tricuspid, kaore e taea e te toto te uru ki roto i nga ngongo. Koinei te wa me haere ki te kohi oxygen (ka totika te hau).

Engari, ka haere te toto ki roto i te kohao i waenga i te atrium matau me te maui. I te atrium maui, ka konatunatua ki te toto whai kiko o te hāora e hoki mai ana i te pūkahukahu. Ko tenei ranunga o te hāora-taonga me te hā-koretake o te toto ka tukuna atu ki te tinana mai i te ventricle maui. Ma tenei ka heke te taumata hāora o te toto ki raro ake i te tikanga.

I nga taangata he atresia tricuspid, ka riro te toto i roto i te kohao i waenga i nga ventricle matau me te taha maui (kua whakaaturia i runga ake nei), ma te tiaki ranei i te ipu kukume e kiia nei ko te ductus arteriosus. Ko te ductus arteriosus e hono ana i te uaua o te pungarehu (artery ki nga pungarehu) ki te aorta (arter matua ki te tinana). Kei konaa ka whanau ana te peepi, engari ka kati noa ia i muri tata mai i te whanautanga.

Tohu tohu:

• He kikorangi te tae o te kiri (cyanosis) na te iti o te taumata hāora i roto i te toto
• Manawa tere
• Ngenge
• Tupu koretake
• Te manawa poto

Ka kitea tenei ahuatanga i nga wa katoa o te atahanga o te ultrasound i mua i te whanautanga, i te wa ranei ka tirohia te peepi i muri o te whanautanga. Ko te kiri kikorangi i te wa e whanau ana. I te nuinga o nga wa ka puta te ngunguru o te ngakau i te wa e whanautanga ana ana, ka nui ake pea tona reo i roto i nga marama maha.

Kei roto i nga whakamatautau enei e whai ake nei:

• ECG
• Echocardiogram
• Papa-hihi
• Te whakaheke i te ngakau
• MRI o te ngakau
• Karapa CT o te ngakau

Ka oti ana te whakatau, ka uru tonu te peepi ki te whare atawhai tamariki (NICU). He rongoa e kiia ana ko te prostaglandin E1 ka whakamahia kia noho tuwhera ai te ductus arteriosis kia rere te toto ki nga ngongo.

Ko te tikanga, ko nga tuuroro e pa ana ki tenei ahuatanga me tapahi. Mena kaore e kaha te ngakau o te ngakau ki te whakaheke toto ki nga pungarehu me te toenga o te tinana, ko te pokanga tuatahi i nga ra tuatahi o te ao. I tenei mahinga, ka whakauruhia he shunt horihori kia rere tonu te toto ki nga pehukahu. I etahi wa, kaore tenei waahanga tuatahi e hiahiatia.

Muri iho, ka hoki te peepi ki te kaainga i te nuinga o te waa. Me tango e te tamaiti tetahi, neke atu ranei o nga rongoa o ia ra, ka whai tonu i a ia me te tohunga koiora o te tamaiti. Ma tenei taakuta e whakatau ahea te waahanga tuarua mo te pokanga.

Ko te taahiraa e whai ake nei e kiia ana ko te Glenn shunt, hemi-Fontan ranei. Ko tenei mahinga ka honoa te haurua o nga uaua e mau ana te toto-kore toto mai i te haurua o runga o te tinana ki te taha o te pukupuku pungawewe. Ka mahia te taahiraa i te wa kei waenga te tamaiti i te 4 ki te 6 marama.

I te wahanga I me II, akene he kikorangi te ahua o te tamaiti (cyanotic).

Ko te Taahiraa III, te taahiraa whakamutunga, e kiia ana ko te tikanga Fontan. Ko te toenga o nga uaua e mau ana te toto-kore-toto mai i te tinana e hono totika ana ki te uaua o te pungarehu e anga atu ana ki nga pukahukahu. Ko te ventricle maui inaianei me papu noa ki te tinana, kaua ki nga puhukuhu. I te nuinga o te waa ka mahia tenei taahiraa i te wa e 18 marama ki te 3 nga tau o te tamaiti. Whai muri i tenei mahi whakamutunga, kua kore te kikorangi o te kiri o te peepi.

I te nuinga o nga wa, ma te taatai ​​e pai ake ai te ahua.

Kei roto i nga raru raru te:

• He koretake, he tere te manawa o te ngakau (arrhythmia)
• Te manawapa tawhito (mai i te mate e kiia nei ko te enteropathy ngaro-pūmua)
• Ngakau ngakau
• Te waipuke i roto i te kopu (ascites) me nga pungarehu (whakaheke i te pleural)
• Tuhinga o mua
• Nga whiu me etahi atu raruraru o te punaha io
• Mate ohorere

Whakapaa atu ki to kaiwhakarato hauora i tenei wa tonu mena kei to peepi:

• Nga huringa hou o nga tauira manawa
• Raru ki te kai
• Te kiri e kikorangi nei

Kaore he huarahi e mohiotia ana hei aukati i te atresia tricuspid.

Tri atresia; Te mate takirere - atikara atawhai tricuspid; Te ngakau whanau - tricuspid atresia; Te mate ngakau Cyanotic - atikara atawhai o te tricuspid

• Ngakau - waahanga puta noa i waenganui
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Nga mate ngakau whanau. I roto i: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Pukapuka Tuhinga Sabiston o te Taatai. Ed 20 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Nga mate ngakau whanau i te pakeke me te manawanui o nga tamariki. I roto i: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. He Mate Ngakau a Braunwald: He Pukapuka Kupu mo te Mate Cardiovascular. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.