Potter syndrome

Ko te Potter Syndrome me te tohu tohu Potter e pa ana ki te roopu kitenga e pa ana ki te korenga o te wai amniotic me te ngoikore o te whatukuhu i roto i te peepi kaore i whanau.

I te mate Potter, ko te raru tuatahi ko te ngoikore o te whatukuhu. Kaore e pai te tipu o nga whatukuhu i te wa e tipu haere ana te peepi i roto i te kopu. Ma nga whatukuhu e whakaputa te waikawa amniotic (hei mimi).

Ko te phenotype Potter e pa ana ki te ahua o te kanohi e puta mai ana i te tamaiti hou ka kore he wai amniotic. Ko te kore o te wai amniotic e kiia ana ko te oligioxidamnios. Ki te kore he wai amniotic, kaore te tamaiti e peehia i nga pakitara o te kopu. Ko te pehanga o te pakitara uterine ka ahu ke te ahua rereke o te kanohi, tae atu ki nga karu kua wehe te wehe.

Ko te phenotype potter ka arahi pea ki nga peka rereke, ki nga peka ranei e mau ana ki nga waahi rereke, ki nga kirimana ranei.

Ka aukati ano hoki a Oligohidamnios i te whanaketanga o nga pungahuka, na reira kaore e mahi tika nga pungarehu i to whanautanga.

Tohu tohu:

• He wehenga te wehe o nga kanohi me nga kopu epicanthal, te piriti ihu whanui, nga taringa pakupaku, me te kauwae heke
• Te ngaro o te putanga mimi
• Te uaua o te manawa

Ma te ultrasound hapu pea e whakaatu te kore o te wai amniotic, te ngaro o nga whatukuhu o te fetal, me nga whatukuhu tino rereke ranei i roto i te peepi kaore i whanau.

Ko nga whakamatautau e whai ake nei ka taea hei awhina i te mate ki te tamaiti hou.

• Hihi-X o te puku
• Hihi-X o nga pungahuka

Ko te whakaoranga i te wa e tukuna ana ka ngana ki te tatari mo te taatai. Ka tukuna he maimoatanga mo tetahi aarai urinary outlet.

He tino mate tenei. Ko te nuinga o te waa he matemate. Ko te putanga mo te wa-poto ka pa ki te kaha o te uru o te puku. Ko te putanga mo te wa roa ka pa ki te kaha o te uru o te whatukuhu.

Kaore he aukati e mohiotia ana.

Tohatoha Potter

• He wai amniotic
• Piriti nasal whanui

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephortology. I roto i: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ko Zitelli me Davis 'Atlas o te Pediatric Physical Diagnosis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Nga rereketanga o te wa whanau me te whanaketanga o te mimi. I roto i: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Tuhinga o mua. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 168.

Mitchell AL. Nga mokopuna ohorere. I roto i: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff me te rongoa Neonatal-Perinatal a Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 30.