Hinengaro Hyperimmunoglobulin E.
Ko te mate Hyperimmunoglobulin E he mate onge, he taonga tuku iho. Ka puta he raru ki te kiri, ki te huha, ki te puhukahu, ki nga wheua, me nga niho.
Ko te mate hyperimmunoglobulin E e kiia ana ko te mate o te mahi. I tapaina te ingoa ki te tangata o te Paipera a Job, ko tana pono i whakamatauria e tetahi mauiui me nga kiri o te kiri me nga pustules. Ko nga taangata e pehia ana e tenei mate he roa o ratou mate mate kino.
Ko nga tohu e kitea ana i te wa o te tamarikitanga, engari na te mea he onge te mate, he maha nga tau ka mate te mate.
E ai ki nga rangahau o tenei wa ko te mate he maha na te rereketanga o te ira i whakarereke (whakarereke) i roto i te STAT3ira i runga i te chromosome 17. He aha te koretake o te ira i puta ai nga tohu o te mate kaore i te marama. Heoi, ko nga taangata e pangia ana e te mate, he taumata teitei ake atu i te-noa o te hauropi e kiia nei ko IgE.
Tohu tohu:
- Ngaru me te koha o te niho, tae atu ki nga whatiwhati me te ngaro o nga niho o nga peepi i te mutunga o te waa
- Eczema
- Ngaru kiri me te mate
- Nga mate mate sinusu
- Nga mate paru ohorere
Ka whakaatuhia he whakamatautau tinana:
- Piko o te tuaiwi (kyphoscoliosis)
- Osteomyelitis
- Tukuruatia nga mate sinus
Nga whakamatautauranga i whakamahia hei whakau i te tohu mate:
- Kaute eosinophil tino
- CBC me te rereketanga o te toto
- Serum globulin electrophoresis ki te rapu taumata IgE toto teitei
- Tuhinga o mua STAT3 ira
Ma te whakamatautau kanohi ka kitea nga tohu o te mate kanohi maroke.
Ma te hihi x e whakaatu ana ka ngaro te kopu.
Ko etahi atu whakamatautau ka taea te mahi:
- Karapa CT o te pouaka
- Nga ahurea o te papa pangia
- Nga whakamatautau toto motuhake hei tirotiro i nga waahanga o te punaha aarai mate
- X-hihi o nga koiwi
- Matawai CT o nga sinus
Ko te punaha kaute e hono ana i nga raru rereke o te mate Hyper IgE ka whakamahia pea hei awhina i te taatai.
Kaore he rongoa mohiotia mo tenei ahuatanga. Ko te whainga o te rongoa ko te whakahaere i nga mate. Nga rongoa penei:
- Nga rongoā paturopi
- Nga rongoa anttifungal me antiviral (ka tika ana)
I etahi wa ka hiahiatia te taatai ki te whakaheke i nga kopu.
Ko te gamma globulin i tukuna mai i te uaua (IV) ka awhina pea ki te hanga i te punaha aukati mena ka pangia e te mate kino.
Ko te mate Hyper IgE he mauiui roa mo te wa katoa. Ia maimoatanga hou me rongoa ia.
Kei roto i nga raru raru te:
- Nga mate tukurua
- Sepsis
Karangahia to kaiwhakarato hauora mena he tohu o te mate Hyper IgE koe.
Kaore he huarahi hei tohu hei aukati i te mate Hyper IgE. Ko te akuaku ma te pai e awhina ki te aarai i nga mate o te kiri.
Ko etahi o nga kaiwhakarato ka taunaki i nga paturopi aukati mo te hunga ka pangia e te tini o nga mate, ina koa Staphylococcus aureus. Kaore tenei maimoatanga e whakarereke i te ahua, engari ka taea te whakaiti i ona raruraru.
Te mate o te mahi; Hinengaro Hyper IgE
Chong H, Green T, Larkin A. Te mate pāwera me te ārai mate. I roto i: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ko Zitelli me Davis 'Atlas o te Pediatric Physical Diagnosis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 4.
Holland SM, Gallin JI. Te aro mātai i te tuuroro me te kore e tupono. I roto i: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Ko Mandell, Douglas, me nga Maataapono a Bennett me te Mahi i nga Mate Ngongo. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 12.
Hsu AP, Davis J, Puck JM, Holland SM, Freeman AF. Ko te mate pukupuku IgE tino manaakitanga Autosomal. Arotake Gene. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. Whakahoutia Pipiri 7, 2012. Kua uru atu ki te Hurae 30, 2019.