Displasias Ectodermal

Ko te Ectodermal dysplasias he roopu o nga ahuatanga e whanakehia ai te kiri, nga makawe, nga whao, nga niho, nga repe werawera ranei.

He maha nga momo displasias ectodermal. Ko ia momo displasia ka whakatauhia e nga rereketanga motuhake o etahi momo ira. Ko te tikanga o te Displasia he whanaketanga rereke o nga kiri me nga kiko ranei. Ko te ahua o te dysplasia ectodermal e tino pa ana ki nga tane. Ko etahi atu momo mate e pa ana ki nga taane me nga waahine.

Ko nga taangata e pangia ana e te ectodermal dysplasia kaore pea e weraweka, kaore hoki he werawera iti iho i te waa noa na te kore o te repe werawera.

Mo nga tamariki e pangia ana e te mate, ka raru pea o ratau tinana ki te whakahaere i te kirika. Ahakoa he mauiui ngawari ka hua mai he kirikaa tino teitei, na te mea kaore e taea e te kiri te werawera me te whakahaere tika i te paemahana.

Kaore e taea e nga pakeke kua raru te aro atu ki tetahi taiao mahana me te hiahia mehua, penei i te haurangi, hei pupuri i te mahana o te tinana.

Ma te whakawhirinaki ki nga ira ka raru, ka uru mai etahi atu tohu:

• Nga whao noa
• Nga niho koretake, ngaro ranei, he iti ake ranei i te maha o nga niho
• Ngutu ngutu
• Te whakaheke i te tae o te kiri (pigment)
• Rae nui
• Piriti nasal iti
• Angiangi, makawe kuatea
• Hauātanga ako
• Te koretake o te whakarongo
• He kino te tirohanga me te heke o te mahi roimata
• Kua ngoikore te punaha aukati

Ko nga whakamatautau ka taea te mahi:

• Biopsy o nga kiriuhi mucous
• Te koiora o te kiri
• Whakamatautau ira (e waatea ana mo etahi momo o tenei mate)
• Ka mahia pea nga hihi-X o nga niho, wheua ranei

Kaore he maimoatanga motuhake mo tenei mate. Engari, ka tohua nga tohu ka hiahiatia.

Ko nga mea ka taea e koe te mahi:

• Kakahu i te makawe me nga niho whakatiki hei whakapai i te ahua.
• Whakamahia nga roimata hangai hei aukati i te maroke o nga kanohi.
• Whakamahia te rehu ihu tote ki te tango i nga otaota hei aarai i te mate.
• Whakamahia te pati o te wai whakamaohea te whakamahi ranei i te rehu wai ki te pupuri i te mahana o te tinana (ko te wai ka peke mai i te kiri ka whakakapi i te mahi whakangau o te werawera e mimiti mai i te kiri.)

Ka taea e enei rauemi te whakarato i etahi atu korero mo te dysplasias ectodermal:

• Ectodermal Dysplasia Society - edsociety.co.uk
• National Foundation mo nga Ectodermal Dysplasias - www.nfed.org
• NIH Genetic and Rare Diseases Information Centre - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6317/ectodermal-dysplasia

Mena he rereke to rereketanga o te kohinga ectodermal kaore tenei e whakapoto i to koiora. Heoi, me aro pea koe ki nga rereketanga o te mahana me etahi atu raru e pa ana ki tenei ahuatanga.

Mena kaore i te whakamaatohia, ko nga raru hauora mai i tenei ahua ka uru ki:

• Te kino o te roro na te kaha o te mahana o te tinana
• Nga raru i pa mai i te kirika nui (te parekura febrile)

Karangahia he wa ki te taha o to kaiwhakarato hauora mena ka whakaatu mai to tamaiti i nga tohu o tenei mate.

Mena he hitori a whanau mo te kohinga ectodermal dysplasia me te whakaaro kei te whanau tamariki koe, ka taunakihia te tohutohu whakapapa. I te nuinga o nga wa, ka taea te taatai ​​i te kohinga ectodermal i te wa e noho ana te peepi i te kopu.

Displasia ectodermal anhidrotic; Christ-Siemens-Touraine mate; Anondontia; Incontinentia pigmenti

• Nga papanga kiri

Abidi NY, Martin KL. Displasias Ectodermal. I roto i: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 668.

Narendran V. Te kiri o te neonate. I roto i: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff me te rongoa Neonatal-Perinatal a Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 94.