Katoa nga mea e hiahia ana koe kia mohio mo te Whakahekehanga Arterial Pulmonary

Toka Te Manawa

• Tohumate o te takawhita takahuri o te puku
• Nga take o te whakaheke toto toto
• Te whakatau mate i te takawhita o te mate pungarehu
• Maimoatanga o te takawhita me te takawhita
• Nga rongoa
• Pokanga
• Nga huringa oranga
• Ko te tumanako mo te koiora me te whakaheke toto toto
• Nga waahanga o te whakaheke toto toto
• Ko etahi atu momo whakaheke toto
• Te mohio mo te whakaheke toto toto
• Te whakaheke toto i te peepi hou
• He aratohu mo te takawhita o te mate pungarehu
• Q:
• A:

He aha te takawhita o te toto tuatahi?

Ko te whakaheke toto toto (PAH), i mohiotia i mua ko te whakaheke toto tuatahi, he momo toto teitei. Ka pangia ki o uaua o te paru me nga capillaries. Ko enei oko toto ka kawe toto mai i te ruma matau o raro o to ngakau (ventricle matau) ki o pungarehu.

I te kaha o te pehanga o te uaua o to pungarehu me nga waahanga toto iti ake, me kaha ake te mahi o to ngakau ki te pana i te toto ki o pehukahu. Ka haere te waa, ka ngoikore tenei i nga uaua o to ngakau. I te mutunga, ka mate te ngakau ka mate.

Kaore he rongoa mohiotia mo te PAH, engari e waatea ana nga huarahi whakaora. Mena he PAH koe, ma te maimoatanga e awhina i o tohu, e heke iho ai to tuponotanga, e whakaroa ai to ora.

Tohumate o te takawhita takahuri o te puku

I nga timatanga o te PAH, kaore pea koe e paku tohu ake. Ka kino haere te ahua, ka tino kitea nga tohu. Ko nga tohu noa ko:

• te uaua ki te manawa
• rohirohi
• whanoke
• ngoikore
• pehanga uma
• te mamae o te uma
• pini tere
• whakapau ngakau
• he kara kikorangi ki o ngutu, ki to kiri ranei
• te pupuhi o ou waewae, o waewae ranei
• te pupuhi me te wai i roto i to kopu, ina koa i nga waahanga o muri o te mate

He uaua pea ki a koe ki te manawa i te wa e korikori ana, i etahi atu momo ngohe kaha ranei. I te mutunga, ka uaua te manawa i nga wa okioki, ano hoki. Rapua me pehea te mohio ki nga tohu o te PAH.

Nga take o te whakaheke toto toto

Ka whanakehia te PAH i te wa e pupuhi ana nga uaua o te pungarehu me nga capillaries e kawe ana i te toto mai i to ngakau ki o pungarehu, ka ngaro ranei. Kei te whakaarohia tenei na nga momo ahuatanga e pa ana ki tenei, engari ko te tino take i puta ai te PAH kaore i te mohiotia.

I roto i te 15 ki te 20 ōrau o nga keehi, ka riro i a PAH, e ai ki te National Organization for Rare Disorder (NORD). Kei roto i tenei ko nga rereketanga ira ka puta i roto i te BMPR2 ira etahi atu ira ranei. Ka taea te whakawhiti i nga rereketanga ki roto i nga whanau, kia taea ai e te tangata kei a ia tetahi o enei rereketanga te whai mana ki te whakawhanake i te PAH a muri ake.

Ko etahi atu waahanga pea ka taea te hono atu ki te whakawhanake PAH ko:

• mate ate tonu
• mate ngakau whanau
• etahi mate hono honohono
• etahi mate, penei i te mate HIV, schistosomiasis ranei
• etahi paitini, raau taero ranei, tae atu ki etahi raau taero whakangahau (methamphetamines) me nga kaiwhakangungu hiahia kore-i-te-maakete

I etahi wa, ka whakawhanakehia te PAH kaore he take e mohiotia ana. E mohiotia ana tenei ko te PAH idiopathic. Tirohia me pehea te whakatau me te atawhai o te PAH idiopathic.

Te whakatau mate i te takawhita o te mate pungarehu

Mena kei te whakaaro to taakuta kei a koe pea te PAH, akene ka tono pea kia kotahi, neke atu ranei nga whakamatautau hei aromatawai i nga uaua o to pungarehu me to ngakau.

Ko nga whakamatautau mo te taatai ​​i te PAH ka uru ki:

• electrocardiogram hei tirotiro i nga tohu raru, i nga manawataki rereke ranei i roto i to ngakau
• echocardiogram ki te tirotiro i te hanganga me te mahinga o to ngakau me te mehua i te pehanga kopu hukahuka
• pouaka X-hihi kia mohio koe mena ka whakanuia o uaua o te pungawerewere, te ruuma matau-raro ranei o to ngakau
• Matawai CT tirotirohia MRI ranei ki te rapu toto toto, whakaheke, pakaru ranei ki o uaua o te paru
• catheterization ngakau matau ki te mehua i te pēhanga toto i roto i o koutou uaua pūkahukahu me ventricle matau o tou ngakau
• whakamātautau mahi pulmonary ki te aromatawai i te kaha me te rere o te hau ki roto, ki waho hoki o o pungaru
• whakamātautau toto hei tirotiro i nga matū e pa ana ki te PAH me etahi atu ahuatanga hauora

Ka taea e to taakuta te whakamahi i enei whakamatautau hei tirotiro i nga tohu o te PAH, me etahi atu o nga tohu ka puta. Ka tarai ratau ki te whakakore i etahi atu kaupapa ka taea i mua i te tirotiro i te PAH. Rapua etahi atu korero mo tenei mahi.

Maimoatanga o te takawhita me te takawhita

I tenei wa, kaore he rongoa mohiotia mo te PAH, engari ma te maimoatanga e ngawari ai nga tohu, te whakaiti i te tuponotanga o nga raruraru, me te roa o te ora.

Nga rongoa

Hei awhina i to mate, ka tohua e to taakuta tetahi atu ranei o nga rongoa e whai ake nei:

• haumanu prostacyclin ki te whakawhānuihia o oko toto
• te wairewa guanylate kaiwhakawhakawhakawhakawhakawhakikete cyclase ki te whakawhaanu i o oko toto
• nga kaiwhaiwhai a te kaiwhakawhiwhi endothelin ki te aukati i te ngoikoretanga o te endothelin, he taonga hei whakaheke i o toto
• anticoagulants ki te aukati i te hanganga o te toto toto

Mena he whanaunga a PAH ki tetahi atu mate hauora i roto i a koe, ka tohu pea to taakuta i etahi atu rongoa hei awhina i tera mate. Ka taea hoki e ratau te whakatika i nga rongoa e whakamahia ana e koe i tenei wa. Rapua nga korero mo te rongoa e kiia ana e to taakuta.

Pokanga

Ma te whakawhirinaki ki te mate o to ahua, ka taunaki pea to taakuta kia rongoa koe. Ka taea te mahi septostomy Atrial ki te whakaiti i te pehanga i te taha katau o to ngakau, a ka taea e te huha, te ngakau ranei, te paru ranei te whakakapi i nga okana kua pakaru.

I roto i te septostomy atrial, ka arahi pea to taakuta i te katote ki tetahi o o uaua o waenganui ki te ruuma matau o to ngakau. I te ruuma o runga o te ruma (te wehenga o te kiko i waenga i te taha matau me te taha maui o te ngakau), mai i te taha matau ki te taha maui o runga, ma ratou e hanga he whakatuwheratanga. Muri iho, ka whakatipuhia e ratou tetahi poihau iti i te pito o te pouaka ki te whakakotahi i te tuwhera kia pai ai te rere o te toto i waenga o nga ruma o runga o to ngakau, kia ngawari ai te pehanga i te taha katau o to ngakau.

Mena he take nui to PAH e pa ana ki te mate pukupuku tino mate, ka taea pea te taunaki i tetahi whakawhitinga. I tenei mahinga, ka tangohia e to taakuta tetahi o ou pungarehu e rua ranei, ka whakakapihia ki nga huhu mai i te kaiwhakawhiwhi okana.

Mena he mate kino to ngakau, he ngoikore ranei o te ngakau, ka tohu pea to taakuta kia neke atu te ngakau i tua atu o te whakawhitinga paru.

Nga huringa oranga

Ko nga whakarereketanga o te oranga ki te whakatikatika i to kai, i nga mahi korikori, me era atu tikanga o ia ra ka awhina i te whakaiti i to raru o nga taumahatanga PAH. Kei roto i enei:

• te kai i te kai pai
• whakangungu i ia te wā
• te ngaro taumaha, te pupuri ranei i te taumaha hauora
• te whakamutu i te momi tupeka

Ma te whai i te mahere maimoatanga kua tohua e to taakuta, tera pea ka awhina i o tohu, ka iti ake to raru, ka whakaroa to ao. Ako atu mo nga waahanga maimoatanga mo te PAH.

Ko te tumanako mo te koiora me te whakaheke toto toto

Ko te PAH he ahuatanga ahu whakamua, ko te tikanga ka kino haere i te waa. Ka kite pea etahi taangata kua tere haere te tere atu o etahi i etahi atu.

He rangahau i whakaputaina i te 2015 i tirotirohia mo nga tau e rima tau te oranga mo nga taangata he rereketanga o te PAH ka kitea i te wa e haere ana te ahua, ka heke te tatauranga ora mo te rima tau.

Anei ko nga kairangahau reiti oranga mo te rima tau i kitea mo ia waahanga.

• Akomanga 1: 72 ki te 88 ōrau
• Akomanga 2: 72 ki te 76 ōrau
• Akomanga 3: 57 ki te 60 ōrau
• Akomanga 4: 27 ki te 44 ōrau

Ahakoa kaore he rongoa, ko nga ahunga whakamua o te maimoatanga i pai ake ai te tirohanga a te hunga whai PAH. Kia mohio atu mo nga reanga ora mo te hunga whai PAH.

Nga waahanga o te whakaheke toto toto

Kua wehea te PAH ki nga waahanga e wha i runga i te kaha o nga tohu.

E ai ki nga paearu kua whakatauhia e te Whakahaere Hauora o te Ao (WHO), kua whakarōpūtia te PAH ki roto i ngā wahanga mahi e whā:

• Akomanga 1. Ko te ahuatanga kaore e herea to whakakori tinana. Kaore koe e kite i nga tohu e kitea ana i nga wa o te korikori tinana me te okiokinga ranei.
• Akomanga 2. Ko te ahuatanga ka iti ake te whakakori i to whakakori tinana. Ka pa ki a koe nga tohu kitea i nga wa o te korikori tinana noa, engari kaore i nga waa okiokinga.
• Akomanga 3. Ko te mate he tino whakaiti i to korikori tinana. Ka pa ki a koe nga tohu i te wa o te whakapau kaha o te tinana me te korikori tinana noa, engari kaore i nga waa okiokinga.
• Akomanga 4. Kaore e taea e koe te whakahaere i tetahi momo whakakori tinana kaore he tohu. Ka pa ki a koe nga tohu tohu, ahakoa i nga waa okiokinga. Ko nga tohu o te ngoikore o te ngakau-matau ka tupu i tenei waahanga.

Mena he PAH koe, ko te waahanga o to ahua ka pa ki te huarahi rongoa kua tohua e to taakuta. Tirohia nga korero e hiahia ana koe kia maarama ki te ahunga whakamua o tenei ahuatanga.

Ko etahi atu momo whakaheke toto

Ko te PAH tetahi o nga momo tokorima o te whakaheke toto (PH). Kei te mohiotia ano ko te Roopu 1 PAH.

Ko etahi atu momo PH tae atu ki:

• Rōpū 2 PH, e hono ana ki etahi ahuatanga e pa ana ki te taha maui o to ngakau
• Rōpū 3 PH, e hono atu ana ki etahi o nga manawa manawa i roto i nga manawa
• Rōpū 4 PH, nā te ngoikore o te whakaheke toto i roto i nga ipu ki o pungarehu
• Rōpū 5 PH, ka hua mai i etahi atu momo hauora

Ko etahi momo PH he pai ake te rongoa i etahi atu. Mahia he wa poto ki te ako mo nga momo PH.

Te mohio mo te whakaheke toto toto

I nga tau kua taha ake nei, kua pai ake nga waahanga maimoatanga mo te hunga whai PAH. Engari kaore tonu he rongoa mo te mate.

Ma te whakatau wawe me te whakamaimoa ka pai ake te awhina i o tohu, te whakaiti i te raru o te raru, me te whakaroa ake i to ora me te PAH. Panuihia nga korero mo nga paanga ka taea e te maimoatanga ki to tirohanga ki tenei mate.

Te whakaheke toto i te peepi hou

I etahi wa, ka pa te PAH ki nga kohungahunga hou. E mohiotia ana tenei ko te whakaheke tonu o te mate pukupuku o te tamaiti hou (PPHN). Ka tupu ka kore e rere haere nga toto ki nga pungarehu o te peepi i muri o te whanautanga.

Ko nga take morearea mo te PPHN ko:

• mate fetal
• te tino pouri i te wa e whanau ana
• nga raru o te puhukuhu, penei i te pungawerewere whanakehia te mate whakapawera ranei

Mena kua tohua to peepi ki te PPHN, ka tarai ta raatau taakuta ki te whakakotahi i nga oko toto ki o raatau manawa me te hāora taapiri. Akene me whakamahi e te taakuta te rerenga miihini hei awhina i te manawa o to peepi.

Ma te tika o te waimaana tika e whakaiti ai te tuponotanga o to peepi ki te roa o te whanaketanga me te ngoikoretanga o nga mahi, hei whakapai ake i te tuponotanga ki te ora.

He aratohu mo te takawhita o te mate pungarehu

I te 2014, i tukuna e te American College of Chest Physicians mo te whakaora i te PAH. Hei taapiri ki etahi atu taunakitanga, kei te whakaatu enei aratohu kia:

• Ko nga taangata kei te raru ki te whakawhanake i te PAH me te hunga o te Akomanga 1 PAH, me tirotiro mo te whanaketanga o nga tohu ka hiahia pea kia whakamaimoa.
• Ka taea ana, me arotake nga taangata e whai PAH ana i te whare hauora e mohio ana ki te tirotiro i te PAH, tino pai i mua i te tiimata i te maimoatanga.
• Ko nga taangata whai PAH me rongoa mo nga ahuatanga hauora ka uru ki te mate.
• Ko te hunga whai PAH kia werohia ki te mate rewharewha me te paukino pneumococcal.
• Ko nga taangata whai PAH kia kore e hapu. Mena kua hapu ratou, me manaaki ratou mai i tetahi roopu hauora tuuturu e whakauru ana i nga tohungatanga whai tohungatanga ki te whakaheke toto.
• Ko nga taangata whai PAH me karo i nga pokanga kino. Mena me mahi pokanga ratou, me manaaki ratou mai i tetahi roopu hauora tuuturu e whakauru ana i nga tohunga whai tohungatanga ki te whakaheke toto.
• Ko nga taangata whai PAH me karo i nga taumata teitei, tae atu ki te haerere rererangi. Mena me whakaatu ki nga taumata teitei, me whakamahi te hāora taapiri ina hiahiatia ana.

Ko enei aratohu e whakarato ana i te raarangi whanui mo te manaaki i nga taangata PAH. Ko to maimoatanga takitahi ka whakawhirinaki ki to hitori o te hauora me nga tohu e pa ana ki a koe.

Q:

Kei konaa nga mahi hei arai i te mate PAH?

A:

Ko te whakaheke toto whakapehapeha kaore e taea te aukati i nga wa katoa. Heoi, ko etahi ahuatanga ka arahi ki te PAH ka taea te aukati te whakahaere ranei ki te whakaiti i te tuponotanga o te whakawhanake PAH. Ko enei ahuatanga ko nga mate pukupuku o te mate pukupuku, te takawhita, te mate ate tuuturu (he maha nga wa e pa ana ki te ate momona, te waipiro, me te hepitis viral), te HIV, me nga mate pukupuku tawhito, ina koa e pa ana ki te momi hikareti me te taiao.