Maama Gamstorp (Hyperkalemic Periodic Paralysis)

Toka Te Manawa

• He aha te mate Gamstorp?
• He aha nga tohu o te mate Gamstorp?
• Pararutiki
• Myotonia
• He aha nga take o te mate Gamstorp?
• Ko wai kei te raru mo te mate Gamstorp?
• He pehea te tohua o te mate Gamstorp?
• Te whakarite kia kite i to taakuta
• He aha nga maimoatanga mo te mate Gamstorp?
• Nga rongoa
• Nga rongoa kaainga
• Te whakatau i te mate Gamstorp
• He aha te tirohanga mo te pae tawhiti?

He aha te mate Gamstorp?

Ko te mate Gamstorp tetahi ahuatanga tupuranga onge ka mate koe i nga waahanga ngoikore o te uaua, te pirau poto ranei. He maha nga ingoa e mohiotia ana te mate, tae atu ki te pararutiki mate pukupuku hyperkalemic.

He mate tuku iho, ana ka taea e nga taangata te kawe me te whakawhiti i te ira kaore ano kia kitea he tohu. Kotahi i roto i te 250,000 nga tangata kua pa ki tenei ahua.

Ahakoa kaore he rongoa mo te mate Gamstorp, ko te nuinga o nga taangata e pa ana ki a ia ka taea te noho noa me te ora.

Kei te mohio nga taakuta te maha o nga take mo nga waahanga pararutiki a ka taea te awhina ki te aukati i nga paanga o te mate ma te arahi i nga taangata ki tenei mate ki te karo i etahi tohu kua tautuhia.

He aha nga tohu o te mate Gamstorp?

Ko te mate Gamstorp te tohu i nga tohu motuhake, tae atu ki:

• tino ngoikore o te peka
• pararutiki waahanga
• nga ngakau ohorere
• pekepeke ana te ngakau
• uaua pakari
• ngoikoretanga tuturu
• ngoikoretanga

Pararutiki

He poto nga waahanga pararutiki ka mutu pea i muri i etahi meneti. Ahakoa he roa to waa, me tino ora koe i roto i nga haora 2 mai i nga tohu ka tiimata.

Heoi, ka kitea ohorere nga waahanga. Akene ka kite koe kaore o ratau whakatupato kia kitea he waahi haumaru hei tatari mo tetahi waahanga. Mo tenei take, ko nga wharanga mai i te hinganga he mea noa.

Ko nga waahanga ka tiimata i te wa o te kohungahunga, o te kohungahunga ranei. Mo te nuinga o nga taangata, ko te maha o nga waahanga ka piki haere i nga tau taiohi tae atu ki nga tau 20.

Ka tata ana koe ki te 30 tau, ka iti haere nga whakaeke. Mo etahi taangata, ngaro katoa atu.

Myotonia

Ko tetahi o nga tohu o te mate Gamstorp ko te myotonia.

Mena kei a koe tenei tohu, ka raru pea etahi o ou roopu uaua uaua mo te wa poto ka uaua ki te neke. Ka tino mamae tenei. Heoi, kaore etahi o nga taangata e awangawanga i te wa o te waahanga.

Na te kaha o te pehanga, ko nga uaua e pa ana ki te myotonia he pai te whakamaarama me te kaha, engari akene ka mohio koe ka iti noa te kaha ki te whakamahi i enei uaua ranei.

Ma te Myotonia e mate te kino i roto i nga keehi maha. Ko etahi taangata e pangia ana e te mate Gamstorp ka noho tuuru wira na te kino o nga uaua o te waewae.

Ma te rongoa e ahei te aukati i te ngoikoretanga ranei o te ngoikoretanga o te uaua.

He aha nga take o te mate Gamstorp?

Ko te mate Gamstorp te hua o te huringa, te whakarereke ranei, i roto i te ira e kiia nei ko SCN4A. Ma tenei ira e ahei te whakaputa i nga waahana konutai, i nga waahanga ranei o te miihiniiti e neke ai te konutai i roto i o rauroto.

Ko nga au hiko hiko ka whakaputahia e nga konupora konutai me te potasiuma rerekee e haere ana i roto i nga kiriuhi o te puoro e whakahaere ana i te nekehanga o nga uaua.

I te mate Gamstorp, he rereke nga ahuatanga o enei awa ki te whakaoho i te pāhare pāporo ki tetahi taha o te membrane o te pūtau, ka piki ake ki te toto.

Ka aukati tenei i te hiko hiko kia hiahiatia kia kore e taea e koe te neke i te uaua kua pa.

Ko wai kei te raru mo te mate Gamstorp?

Ko te mate Gamstorp he mate tuku iho, a he mana motuhake. Ko te tikanga me kotahi noa te kape o te ira whakahou hei whakawhanake i te mate.

He 50 peaheheneti kei a koe te ira mena he kaikawe tetahi o o maatua. Heoi, ko etahi taangata kei a raatau te ira kaore rawa e whanake tohu.

He pehea te tohua o te mate Gamstorp?

Hei tohu i te mate Gamstorp, ka whakakore tuatahi to taakuta i nga mate adrenal penei i te mate o Addison, ka puta mai i te wa e kore e puta i o repe adrenal te nui o nga homoni cortisol me te aldosteron.

Ka tarai ano ratau ki te whakakore i nga mate whatukuhu o te ira ka mate pea te taumata pāhare pāporo.

Ka mutu ana enei mate adrenal me nga mate whatukuhu ka riro, ka taea e to taakuta te whakatuturu mena he mate Gamstorp na roto i nga whakamatautau toto, te wetewete DNA, ma te arotake ranei i to huringa electrolyte me nga taumata pāhare pāporo.

Hei arotake i enei reanga, ka tono pea to taakuta ki a koe ki te whakamatautau i nga mahi whakangahau whai muri i te toenga kia kitea ai te rereketanga o te taumata pāhare pāporo.

Te whakarite kia kite i to taakuta

Mena ki a koe kei te mate koe i te maakaro Gamstorp, tera pea ka awhina koe ki te pupuri i te raarangi i o taumata kaha i ia ra. Me tuhi e koe nga korero mo o mahi me te kai i aua ra kia pai ai te whakatau i o kaupapa.

Me mau mai ano e koe etahi korero ka taea e koe te kohikohi mena kaore koe i te hitori o to whanau mo te mate.

He aha nga maimoatanga mo te mate Gamstorp?

Ko te maimoatanga e pa ana ki te kaha me te kaha o o waahanga. Ko nga rongoa me nga taapiringa e mahi pai ana mo nga taangata maha e pa ana ki tenei mate. Ko te karo i etahi tohu ke e mahi pai ma etahi atu.

Nga rongoa

Ko te nuinga o te iwi me whakawhirinaki ki te rongoa hei whakahaere i nga whakaeke pararutiki. Ko tetahi o nga rongoa e mohiotia ana ko te acetazolamide (Diamox), e whakamahia ana hei whakahaere i te pehipehi.

Ka whakahau pea to taakuta te mate o te diuretics ki te whakaiti i nga taumata pāhare pāporo i roto i te toto.

Ko nga taangata he myotonia na te mate ka taea te whakaora ma te iti o te rongoa rongoa penei i te mexiletine (Mexitil) me te paroxetine (Paxil), hei awhina i te whakaheke i nga uaua uaua.

Nga rongoa kaainga

Ko nga taangata e wheako ana i nga waahanga ngawari ngawari ranei kaore i etahi wa ka aukati i te whakaeke pararutiki me te kore e whakamahia he rongoa.

Ka taea e koe te taapiri i nga taapiringa kohuke, penei i te konupora gluconate, ki te inu reka hei aukati i tetahi waahanga ngawari.

Ko te inu i te karaihe wai taote, te ngote ranei i tetahi wahi o nga peara pakeke i nga tohu tuatahi o te waahanga pararutiki ka awhina ano pea.

Te whakatau i te mate Gamstorp

Ko nga kai momona-pāhare pāporo tae atu ki etahi whanonga ka taea te whakaputa i nga waahanga. Ko te nui o te pāhare pāporo i te rerenga toto ka ngoikore te uaua ahakoa ki nga taangata kaore o ratou mate Gamstorp.

Heoi, ko te hunga e pangia ana e te mate ka aro pea ki nga whakarereketanga iti o nga taumata pāhare pāporo e kore e raru ki tetahi kaore nei he mate Gamstorp.

Ko nga keehi noa:

• nga hua e nui ana te pāhare pāporo, pēnei i te panana, te āperekoti, me te karepe
• nga huawhenua whai-pāhare pāporo, pēnei i te kōkihi, te rīwai, te broccoli, me te kareparāoa
• piiniwi, pini, me te nati
• waipiro
• he roa te okiokinga, te koretake ranei
• he roa rawa te kore kai
• tino makariri
• wera tino

Kaore nga taangata katoa e pangia ana e te mate Gamstorp, kia rite o raatau mate. Korero atu ki to taakuta, ka ngana ki te tuhi i o mahi me te kai i roto i te raarangi kia pai ai te whakatau i o kaupapa whakaohooho.

He aha te tirohanga mo te pae tawhiti?

Na te mea ko te mate Gamstorp he mea tuku iho, kaore e taea e koe te aukati. Heoi, ka taea e koe te whakariterite i nga paanga o te mate ma te aata whakahaere i o kaupapa morearea. Ko te koroheketanga ka whakaheke i te auau o nga waahanga.

He mea nui ki te korero ki to taakuta mo nga kai me nga ngohe e raru ai pea o waahanga. Ko te karo i nga keehi ka puta i nga waahanga pararutiki ka aukati i nga paanga o te mate.