Mate Birt-Hogg-Dubé

Toka Te Manawa

• Nga Pikitia o Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Nga tohu o te Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Maimoatanga o Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Hononga whaihua:

Ko te Birt-Hogg-Dubé Syndrome he mate whakaponotanga onge ka puta i nga kiri o te kiri, nga pukupuku whatukuhu me nga hika i roto i nga manawa.

I te nga take o Birt-Hogg-Dubé Syndrome he rereketanga kei roto i te ira i runga i te chromosome 17, e kiia ana ko te FLCN, ka ngaro tana mahi hei pehanga puku, ka arahi ki nga ahuatanga o te pukupuku i roto i te tangata.

TE Kaore he rongoa o te mate Birt-Hogg-Dubé me tana maimoatanga ko te tango i nga pukupuku me te aarai i o raatau ahua.

Nga Pikitia o Birt-Hogg-Dubé Syndrome

I nga whakaahua ka kitea e koe nga whara o te kiri ka puta i te Birt-Hogg-Dubé Syndrome, ka puta he pukupuku iti hei hanga i nga makawe.

Nga tohu o te Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Nga tohu o te Birt-Hogg-Dubé Syndrome ka taea:

• Nga pukupuku pukupuku i te kiri, te nuinga o te mata, te kaki me te uma;
• Nga mate pukupuku tarai;
• Nga pukupuku pukupuku whatumanawa, te pukupuku pukupuku ranei;
• Kaituku paru;
• Te whakaeminga o te hau i waenga i nga pungarehu me te pleura, ka puta ki te ahua o te pneumothorax;
• Nga nodules taika.

Ko te hunga whai Birt-Hogg-Dubé Syndrome ka nui ake te mate pukupuku i etahi atu waahanga o te tinana penei i te u, amygdala, te puku me te puku ranei.

Ko nga pungarehu e puta mai ana i te kiri ka kiia ko te fibrofolliculomas me nga pimples iti e ahu mai ana i te kohinga collagen me nga muka huri noa i nga makawe. Ko te tikanga, ko tenei tohu i te kiri o te Birt-Hogg-Dubé Syndrome ka puta i waenga i te 30 ki te 40 nga tau.

E te taatari i te Birt-Hogg-Dubé Syndrome ka tutuki ma te tohu i nga tohu o te mate me te whakamatautau ira kia kitea te rereketanga o te ira FLNC.

Maimoatanga o Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Ko te maimoatanga o te Birt-Hogg-Dubé Syndrome kaore e rongoa i te mate, engari he awhina hei whakaiti i nga tohu me nga hua ka puta mo te oranga o te tangata.

Ko nga pukupuku tuumomo e puta ana i te kiri ka taea te tango i te hāparapara, te dermo-abrasion, te laser, te kakahu kiri ranei.

Ko nga mate pukupuku o te mate pukupuku, o te pukupuku ranei o te whatukuhu, me aukati i te tomography kua oti te tatau, te waitohu aukume, te whakamatautau ultrasound ranei. Mena ka kitea te kitea o nga hiku, o nga puku ranei kei roto i nga whakamatautau, me tango atu i nga waahanga.

I nga keehi e tupu ake ai te mate pukupuku whatukuhu, me uru ki te maimoatanga te pokanga, te haumanukiimou, te whakaora radiation ranei.

Hononga whaihua:

• Huringa tākihi
• Pothotororax