He aha te mate o te VATER?

Toka Te Manawa

• Tirohanga
• He aha ai te take?
• He aha nga tohu?
• Nga ngoikoretanga o te vertebral
• Ngoi kino
• Nga ngoikoretanga o te Cardiac
• Fistula Tracheoesophageal
• Nga whakapapa o te whatukuhu
• Ngohe tueke
• Othertahi atu tohumate
• Pehea te taatai?
• He aha nga waahanga maimoatanga?
• Outlook

Tirohanga

Ko te mate o te VATER, e kiia ana ko te hononga o te VATER, he roopu o nga koha whanau i te nuinga o te wa e tupu ngatahi ana. Ko te VATER he kupu whakakotahi.Ko ia reta he tohu mo tetahi waahanga o te tinana e pangia ana:

• vertebrae (wheua tuaiwi)
• nono
• tracheoesophageal (kakā me te huha)
• tākihi (tākihi)

Ko te hononga e kiia ana ko VACTERL mena ka pangia te ngakau (ngakau) me nga peka. I te mea koinei tonu te take, ko te VACTERL te tikanga he waa tika ake.

Kia tohua he mate VATER, he hononga VACTERL ranei, me pa te mate o te peepi ki te toru o enei waahanga.

He onge te hononga VATER / VACTERL. Tata ki te 1 mai i te 10,000 ki te 40,000 nga pepe i whanau me tenei roopu tikanga.

He aha ai te take?

Kaore nga taakuta e tino mohio he aha te take o te hono o te VATER. E whakapono ana ratou ka pa wawe nga hapanga i te wa e hapu ana.

Ka uru pea te huinga o nga ira me nga ahuatanga o te taiao. Kaore i kitea tetahi ira kotahi, engari kua kitea e nga kairangahau etahi o nga rereketanga o te chromosomal me nga whakarereketanga o te ira (nga rereketanga) e pa ana ki tenei ahuatanga. I etahi wa ka nui atu i te kotahi o te whanau kotahi e pa atu.

He aha nga tohu?

Ko nga tohumate ka whakawhirinaki ki tehea hapanga o te peepi.

Nga ngoikoretanga o te vertebral

Tae atu ki te 80 ōrau o te hunga whai hononga ki te VATER he koha kei roto i nga wheua o to ratou tuara (vertebrae). Ko enei raru ka uru ki:

• wheua ngaro i te tuaiwi
• wheua taapiri i te tuaiwi
• wheua ahua rereke
• koiwi e honoa ngatahi ana
• tuaiwi kōpiko (scoliosis)
• rara taapiri

Ngoi kino

I waenga i te 60 me te 90 ōrau o te hunga whai hononga ki te VATER he raru kei o ratou nono, penei i te:

• he uhi angiangi i runga i te nono e aukati ana i te tuwhera
• kaore he huarahi i waenga i te raro o te kohanga nui (te kokonga) me te nono, na reira kaore e taea e te tuumutu te whakawhiti atu i te puku mai i te tinana.

Ko nga raru o te nono ka puta he tohu penei i te:

• he puku pupuhi
• ruaki
• kaore he neke o te kopu, he ruarua ranei nga nekehanga o te kopu

Nga ngoikoretanga o te Cardiac

Ko te "C" i te VACTERL e tohu ana mo te "ngakau." Ko nga raru o te ngakau e pa ana ki te 40 ki te 80 ōrau o te hunga e mate ana ki tenei ahuatanga. Ka taea hoki e enei te whakauru atu:

• Ko te ngoikoretanga septal Ventricular (VSD). He koha tenei kei roto i te pakitara e wehe ai i nga ruma matau me nga maui o te ngakau (ventricles).
• Hapa septal Atrial. Koinei te wa ka wehe te poka i te pakitara i nga ruma e rua o runga o te ngakau (atrium).
• Tuhinga o mua. Koinei te huinga e wha nga ngoikoretanga o te ngakau: VSD, he vaolo aorangi kua whakarahihia (he kaha ake te aorta), he kuiti o te pungarehu ngongo (stenosis pulmonary), me te whakakoi i te ventricle matau (hypertrophy ventricular matau).
• Hypoplastic mate maui maui. Koinei te wa e kore e hanga tika te taha maui o te ngakau, kia kore ai e rere te toto i roto i te ngakau.
• Patent ductus arteriosus (PDA). Ka puta te PDA ka tuwhera ana tetahi o nga toto toto o te ngakau ka aukati i te toto mai i te haere ki te puhahuhu ki te kohi oxygen.
• Te whakawhiti i nga hiko nui. Ko nga hiko matua e rua mai i te ngakau kei muri (kua nekehia).

Nga tohu o nga raru o te ngakau:

• raru manawa
• poto o te manawa
• tae kikorangi ki te kiri
• rohirohi
• manawataki ngakau rereke
• tere tere te ngakau
• ngunguru nei te ngakau (tangi nei)
• kai kino
• kaore he taumaha

Fistula Tracheoesophageal

Ko te fistula he hononga rereke i waenga i te trachea (tepe hau) me te esophagus (te ngongo e kawe ana i te kai mai i te mangai ki te puku). Ko enei hanganga e rua kaore i te hono honohono. Ka raru te kai mai i te korokoro ki te kopu, ka huri etahi kai ki roto i nga puhukahu.

Tohu tohu:

• te manawa kai ki roto i nga mahahaka
• te maremare, te maaoa ranei i te wa e whangai ana koe
• ruaki
• tae kikorangi ki te kiri
• raru manawa
• puku kopu
• koretake te taumaha

Nga whakapapa o te whatukuhu

Tata ki te 50 ōrau o te hunga whai VATER / VACTERL he pākihi. Ka taea hoki e enei te whakauru atu:

• tākihi (r)
• whatukuhu kei i te waahi he
• te aukati i te mimi mai i nga whatukuhu
• tārua o te mimi i te tōngāmimi ki nga whatukuhu

Ko nga ngoikoretanga o te tākihi ka mate pea i nga mate urinary. Ka pa he parekura ki nga tama kei raro te whakatuwheratanga o a ratou ure, kaua ki te pito (hypospadias).

Ngohe tueke

Tae atu ki te 70 ōrau o ngā pēpi whai VACTERL he hē o te peka. Ka taea hoki e enei te whakauru atu:

• ngaro koromatua koretake ranei nga koromatua
• maihao, maiharo ranei (polydactyly)
• maihao paetukutuku ranei waewae (syndactyly)
• pakari pakari te whakawhanakehia

Othertahi atu tohumate

Ko etahi atu, tohu whanui mo te hononga VATER ko:

• puhoi te tipu
• kore ki te riro taimaha
• ngā hē o te kanohi (hangarite)
• hē o te taringa
• hē pūkahukahu
• he raru ki te tara, ki te ure ranei

He mea nui kia kite ko te hononga VATER / VACTERL kaore e pa ki te ako, ki te whanake hinengaro ranei.

Pehea te taatai?

Na te mea ko te hononga o te VATER he kohinga o nga tikanga, kaore e taea e te whakamatautau kotahi te whakatau mate. Ko nga taakuta te tikanga e whakatau mate ana i runga i nga tohu haumanu me nga tohu. Ko nga peepi e penei ana te mate, e toru pea nga mate o te VATER, o te VACTERL ranei. He mea nui ki te whakakore i etahi atu taatai ​​ira me nga tikanga ka taea te tohatoha i nga ahuatanga me te hononga VATER / VACTERL.

He aha nga waahanga maimoatanga?

Ko te maimoatanga e pa ana ki nga momo hapanga whanau e uru ana. Ka taea e te taahiraa te whakatika i te nuinga o nga hapa, tae atu ki nga raru me te whakatuwheratanga o te whakaeneene, nga koiwi o te tuaiwi, te ngakau, me nga whatukuhu. I te nuinga o nga wa ka mahia enei whakaritenga i muri tonu o te whanautanga o te tamaiti.

Na te mea ko te hononga o te VATER he maha nga punaha o te tinana, he maha nga taakuta rereke e manaaki ana, tae atu ki te:

• Kaimihi (mate manawa)
• Kaihoko hiko (Whaiti GI)
• tohunga orthopedic (wheua)
• urologist (whatukuhu, tōngāmimi, me etahi atu waahanga o te punaha mimi)

Ko nga tamariki e whai hononga ana ki te VATER, me tino tirotiro i te wa katoa me te maimoatanga kia kore ai e raru a muri ake nei. Akene ka hiahia pea raatau ki te awhina mai i nga tohunga penei i te kaiwhakangungu tinana me te kaiwhakangungu mahi.

Outlook

Ko te tirohanga ke e pa ana ki nga momo koha o te tangata, me te pehea o enei raru. I te nuinga o nga wa ko nga taangata whai hononga VACTERL ka whai tohu i roto i o raatau koiora. Engari ma te rongoa tika, ka ora ratau.