Fibrosis Cystic

Ko te fibrosis cystic he mate e mate ana i te puku pakuhi e piri ana ki nga huhu, i nga ara ngongo, me era atu waahanga o te tinana. Koinei tetahi o nga mate pukupuku tawhito tino mate ka pa ki nga tamariki me nga taiohi pakeke. He mate tino mate tenei.

Ko te cystic fibrosis (CF) he mate e tukuna ana e nga whanau. Na te ira whakaponokore i tupu ai te tinana ki te whakaputa i te waipiro kahipiro tino piri, e kiia ana ko te huu. Ka whakatipuhia tenei hūpē ki roto i te manawa manawa o te pūkahukahu me te pancreas.

Ko te kohinga o te hūpē ka hua ake te mate o te pūkahukahu me te raru o te kūnatu. Ka pa ano pea te mate ki nga repe werawera me te punaha whakaputa uri a te tangata.

He maha nga taangata e mau ana i te ira CF, engari kaore o raatau tohu. I ahu mai tenei na te mea me whiwhi te tangata whai CF i nga ira ira e 2, 1 mai i ia matua. Ko etahi Amerikana kei a raatau te ira CF. He maha ake i waenga i era o nga uri whakaheke o te raki, o waenganui ranei o te iwi Pakeha.

Ko te nuinga o nga tamariki whai CF ka tohua e te tau 2, ina koa ka tirohia nga tamariki hou puta noa i te United States. Mo te tokoiti, kaore te mate e kitea kia tae ki te tau 18 neke atu ranei. Ko enei tamariki he ahua ngawari ake ki te mate.

Ko nga tohumate kei roto i nga whanau hou ka uru ki:

• Te tupuranga kua roa
• Te ngoikore ki te whakanui i te taumaha i te wa o te tamarikitanga
• Kaore he neke i roto i te 24 ki te 48 haora tuatahi o te ao
• Kiri kiri-tote

Ko nga tohu e pa ana ki te whaa o te whēkau ka uru ki:

• Te mamae o te kopu mai i te kaha o te koroke
• Te piki ake o te hau, te pupuhi, te kopu ranei e ahua pupuhi ana (he tawhiti)
• Te whakapairuaki me te ngaro o te hiahia
• Ko nga tuatea he parauri, he kara paru ranei, he piro, he huhu, he rewai ranei
• Te whakaheke taumaha

Ko nga tohu e pa ana ki nga pukahukahu me nga huhu ka uru atu ki:

• Te maremare, kua piki haere ranei te huhu i roto i nga huti, i te manawa ranei
• Ngenge
• Ko te whakapae o te ihu na te polyps o te ihu i kawe
• Ko nga waahanga o te pneumonia (ko nga tohu o te niumonia kei roto i te tangata whai cystic fibrosis kei roto te kirikaa, te nui o te mare me te manawa poto, te piki o te huhu, me te kore hiahia)
• Te mamae o te Sinus, te pehanga ranei na te mate, na te polyps ranei

Tohumate ka kitea i muri ake o te ao:

• Kohungahunga (i nga taane)
• Te tukurua i te mumura o te pancreas (pancreatitis)
• Tohumate manawa
• Maihao karapu

Ka mahia he whakamatautau toto kia pai ai te rapu CF. Ko te whakamatautau ka tirohia nga whakarereketanga o te ira CF. Ko etahi atu whakamatautau i whakamahia hei tirotiro i te CF:

• Ko te whakamātautau trypsinogen Immunoreactive (IRT) he whakamātautau tirotirohia mo te whanau whanau hou mo te CF. Ko te taumata tiketike o te IRT e kii ana ka taea pea te CF, me whakamatau ano.
• Ko te whakamatau werawera werawera te whakamatautau haamatau paerewa mo te CF. Ko te taumata tote nui i roto i te werawera o te tangata he tohu mo te mate.

Ko etahi atu whakamatautau e whakaatu ana i nga raru e pa ana ki te CF ko:

• Papa x-ray CT scan ranei
• Whakamatautau momona momona
• Nga whakamatautau i te mahi paru
• Te inenga o te mahi pancreatic (turanga pancreatic elastase)
• Whakamātautau whakaohooho Secretin
• Trypsin me chymotrypsin i te turanga
• GI runga me te raupapa puku iti
• Nga ahurea o te paru (i puta mai i te pungawerewere, te bronchoscopy, te korokoro korokoro ranei)

Ko te maatauranga wawe mo te CF me te mahere maimoatanga ka pai ake te ora me te kounga o te ora. He mea nui te whaiwhai me te aro turuki. Ka taea ana, me manaaki i te whare haumanu cystic fibrosis. Ka pakeke ana nga tamariki, me whakawhiti atu ki te pokapu wharekarakia cystic fibrosis ma nga pakeke.

Ko te rongoa mo nga raru o te pūkahukahu ko:

• Nga rongoā paturopi hei aukati me te whakaora mate paru me te mate sinus. Ka tangohia pea ma te waha, ka hoatu ranei ki roto ki nga uaua, ki te rongoa manawa ranei. Ko nga taangata whai CF ka tango i nga paturopi ka hiahiatia ana, i nga wa katoa ranei. Ko te nuinga o te waa he teitei ake i te tikanga.
• Nga rongoa kua hunahia hei awhina i te whakatuwhera i nga huarahi rererangi.
• Ko etahi rongoa e tukuna ana e te rongoa manawa ki te huu angiangi kia maama ake ai te maremare ki te rehu DNAse me te rongoa totika totika (te tote hypertonic).
• Te kano kano rewharewha me te werohanga polocaccal pneumococcal (PPV) ia tau (patai ki to kaiwhakarato hauora).
• Ko te whakawhitinga paru he mea pai ki etahi keehi.
• Akene ka hiahiatia te whakaora hāora ina tino kaha rawa atu te mate pukupuku.

Ko nga raru o te paru ka tukuna ano ma nga rongoa hei whakaiti i te huhu. Ma tenei ka maama ake te mare i te huhu mai i te huhu.

Ko enei tikanga ko:

• Te ngohe, te korikori tinana ranei kia hohonu to manawa
• Nga taputapu e whakamahia ana i te awatea hei awhina i te rerenga o te hūpē rawa
• Te pouaka o te pouaka a-ringa (te whakamaaroatanga ranei o te pouaka), ka paku pakipaki e te mema o te whanau, te kaiwhakawai ranei te uma o te tangata, tona tuara, me te rohe i raro o nga ringa

Ko te maimoatanga mo te whara me te raru o te kai ka uru atu ki:

• He kai motuhake he nui te pūmua me te pūngoi mā ngā tuākana me ngā pakeke
• Ko nga whākōkī pancreatic hei ngongo i te ngako me te pūmua, ka mau ki ia kai
• Nga taputapu taapiri, ina koa ko nga huaora A, D, E, me te K.
• Ka taea e to kaiwhakarato te tohutohu i etahi atu maimoatanga mena he uaua rawa nga tuumeke

Ko te Ivacaftor, te lumacaftor, tezacaftor me te elexacaftor he rongoa hei rongoa i etahi momo CF.

• Ka whakapai ake ratou i te mahinga o tetahi o nga ira ira e ngoikore ana ka puta ke te CF.
• Tae atu ki te 90% o nga tuuroro me te CF ka ahei mo te kotahi, neke atu ranei o enei rongoa anake, me te whakakotahi ranei.
• I te mutunga, he iti ake te kohinga o nga huhu matotoru i roto i nga huhu. Ko etahi atu tohu CF kua pai ake hoki.

Te manaaki me te aro turuki i te kaainga me whakauru:

• Te karo i te paoa, te puehu, te paru, te paowa, te matū o te whare, te paoa ahi, me te pokepokea ai te koriri.
• Te whakarato i te nui o te wai, ina koa ki nga kohungahunga me nga tamariki i te waa wera, ka paheke ana te mate pukupuku, te waatea ranei, i nga waa kaha ranei.
• Te whakakori tinana 2, 3 wa ranei ia wiki. He pai te kaukau, te omaoma, me te pahikara.
• Maamaa ranei te kawe mai i te hūpē, te huna ranei i nga arai. Me mahi tenei ki te 1 ki te 4 wa ia ra. Me ako nga tuuroro, nga whanau, me nga kaitiaki ki te mahi kopu uma me te whakaheke i te pou ki muri kia maarama ai nga huarahi rererangi.
• Kaore he taunekeneke ki etahi atu taangata whai CF me te mea ka taea te whakawhiti mate (kaore e pa ki nga mema o te whanau).

Ka taea e koe te whakamamae i te ahotea o te mauiui na roto i te hono atu ki te roopu tautoko cystic fibrosis. Ko te tohatoha ki etahi atu e pa ana ki a ratau nga wheako me nga raru ka awhina i to whanau kia kaua e noho mokemoke.

Ko te nuinga o nga tamariki kei te CF te noho ora kia ora ra ano te pakeke. Ka taea e ratau te uru atu ki te nuinga o nga mahi me te haere ki te kura. He maha nga taiohi pakeke me te CF e mutu ana i te kaareti, ka mahi mahi ranei.

I te mutunga ka kino rawa atu te mate mama tae noa ki te waa kua hau te tangata. I tenei ra, ko te tau toharite o te oranga mo nga taangata me te CF e ora ana kia pakeke ake pea ko te 44 tau.

Ko te mate ka mate i te nuinga o te wa ka pa mai nga raru o te puku.

Ko te mate kino o te manawa he mate manawa manawa.

Ko etahi atu o nga raruraru e:

• Nga raru o te kopere, penei i nga kohatu toka, te aukati i te puku, me te whakaheke haere o te tua
• Te whakaheke toto
• Te ngoikore o te manawa
• Mate huka
• Kohungahunga
• Te mate ate te ngoikore ranei o te ate, te pancreatitis, te kiritiri biliary
• Kai-kore
• Polyps nasal me te sinusitis
• Osteoporosis me te rumati
• Pukupuku e hoki tonu mai ana
• Pothotororax
• Te ngoikore o te ngakau-taha (cor pulmonale)
• Te mate pukupuku a Tae

Karangahia to kaiwhakarato mena he tohu tohu CF to te peepi, tamaiti ranei:

• Te kirika, te whakanui ake i te mare, te rereketanga o te pungarehu, te toto ranei i roto i te huha, te ngaro o te hiahia, me etahi atu tohu o te kakumonia
• Te whakanui i te whakaheke taumaha
• He maha nga nekehanga o te manawa o te kopu ranei, he haunga nei te haunga, he nui ranei te huhu
• Ka pupuhi te kopu, ka nui ranei te pupuhi

Karangahia to kaiwhakarato mēnā ka pāngia e te tangata whai CF nga tohu hou, ki te kino ranei nga tohu, ina koa te uaua o te manawa, te mare ranei o te toto.

Kaore e taea te aukati i te CF. Ko te tirotiro i te hunga he hitori o te whanau te mate ka kitea pea te ira CF i roto i nga kaikawe maha.

CF

• Te kai totika whakauru - tamaiti - te whakahaere raru
• Ngongo kai Gastrostomy - bolus
• Me pehea te manawa ka hemo to manawa
• He ngongo kai Jejunostomy
• Te waikeri whakairi

• Karapu
• Te waikeri whakairi
• Maihao karapu
• Fibrosis Cystic

Donaldson SH, Pilewski JM, Griese M, et al. Tezacaftor / ivacaftor i roto i nga kaupapa whai fibrosis cystic me F508del / F508del-CFTR ranei F508del / G551D-CFTR. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (2): 214-224. PMID: 28930490 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28930490/.

Eagan ME, Schechter MS, Voynow JA. Fibrosis Cystic I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 432.

Farrell PM, White TB, Ren CL, et al. Te taatai ​​i te fibrosis cystic: nga aratohu whakaae mo te Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017; 181S: S4-S15.e1. PMID: 28129811 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28129811/.

Graeber SY, Dopfer C, Naehrlich L, et al. Nga painga o te whakamaarama lumacaftor / ivacaftor i runga i te mahi CFTR i nga Phe508del hunga turoro homozygous me te fibrosis cystic. Am J Respir Crit Care Med. 2018; 197 (11): 1433-1442. PMID: 29327948 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29327948/.

Grasemann H. Cystic fibrosis. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 83.

Rowe SM, Hoover W, Solomon GM, Sorscher EJ. Fibrosis Cystic I roto i: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Pukapuka Whakaakoranga a Murray me Nadel mo te Whakaoranga Hauora. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 47.

Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-ivacaftor i nga tuuroro me te cystic fibrosis homozygous mo te phe508del. N Engl J Med. 2017; 377 (21): 2013-2023. PMID: 29099344 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29099344/.