Neoplasia endocrine maha (MEN) II

Ko te neoplasia endocrine maha, momo II (MEN II) he mate kua paahohia e nga whanau e kaha kaha ana te mahi tetahi, neke atu ranei o nga repe endocrine ka hanga he puku ranei. Ko nga repe Endocrine e tino whaaia ana ko:

• Repe adrenal (tata ki te haurua o te waa)
• Repe Parathyroid (20% o te waa)
• Repe repe tauro (tata ki nga wa katoa)

Ko te neoplasia endocrine maha (MEN I) he ahuatanga e pa ana.

Ko te take o MEN II he koha i roto i te ira e kiia ana ko te RET. Ko tenei koha ka puta nga pukupuku maha ki te tangata kotahi, engari kaore i te wa kotahi.

Ko te whakauru o te repe adrenal i te nuinga o te waa me te puku e kiia ana he pheochromocytoma.

Ko te uru mai o te repe tauroid he maha nga wa me te puku e kiia ana ko te mate pukupuku mate pukupuku o te taira.

Ko nga puku i roto i te taika, te adrenal, te repe parathyroid ranei ka tau pea te tau.

Ka puea ake te mate i nga wa katoa, ka peera ano te pa ki nga tane me nga waahine. Ko te mea morearea nui ko te hitori whanau o MEN II.

E rua nga momo taarua o MEN II. Ko MEN IIa me IIb. MEN IIb he iti ake te tikanga.

Ka rereke nga tohu. Heoi, he orite ki era o:

• Te mate pukupuku Medullary o te taika
• Pheochromocytoma
• Parathyroid adenoma
• Parathyroid hyperplasia

Hei whakatau mate i tenei ahuatanga, ka rapu te kaiwhakarato ratonga hauora i tetahi whakarereketanga o te ira RET. Ka taea tenei ma te whakamatautau toto. Ka mahia etahi atu whakamatautau hei whakatau ko wai nga homoni e kaha whakamahia ana.

Ma te whakamatautau tinana e whakaatu:

• Whakarahihia nga kohinga lymph i te kaki
• Fever
• Te toto toto tiketike
• Te tere o te ngakau tere
• Nga nodules taika

Ko nga whakamatautau atahanga e whakamahia ana hei tautuhi i nga pukupuku kei roto:

• Matawai CT puku
• Whakaahua o nga whatukuhu, o te ureter ranei
• MIBG scintiscan
• MRI o te kopu
• Matawai tiroro
• Ultrasound o te thyroid

Ka whakamahia nga whakamatautau toto kia kitea te pai o te mahi o etahi repe i roto i te tinana. Kei roto hoki:

• Taumata Calcitonin
• Te phosphatase kawakore toto
• Konupūmā toto
• Te taumata taiaki parathyroid toto
• Ūkuikui toto
• Catecholamines mimi
• Miihini metanephrine

Ko etahi atu whakamatautau me nga tikanga whakahaere ka taea te whakauru atu:

• Te koiora koiora
• Electrocardiogram (ECG)
• Te koiora tirikara

Me kaha te taahiraa ki te tango i tetahi pheochromocytoma, ka raru pea te ora na nga homoni e mahia ana.

Mo te mate pukupuku mate pukupuku o te tairoiro, me tino tangohia te repe taikio me nga repe lymph a tawhio noa. Ka hoatu te whakaora whakakapinga homone taika i muri i te pokanga.

Mena ka mohiotia te tamaiti e mau ana i te whakarereketanga o te ira RET, ka whakaarohia te pokanga hei tango i te torouro i mua i te mate pukupuku. Me korerorero tenei me tetahi taakuta e tino mohio ana ki tenei ahuatanga. Ka mahia i te wa o te tamarikitanga (i mua i te tau 5) i roto i nga taangata e mohiotia ana ko MEN IIa, ana i mua i nga tau 6 marama i nga taangata me te MEN IIb.

Ko te Pheochromocytoma te nuinga kaore i te mate pukupuku. Ko te mate pukupuku Medullary o te tairoiro he pukuriri tino kaha me te mate kino pea, engari ko te mate wawe me te pokanga ka mate pea. Kaore e taea e te taatai ​​te whakaora i te MEN II.

Ko te horapa o nga pukupuku pukupuku ka raru pea.

Karangahia to kaiwhakarato mena ka kite koe i nga tohu o te MEN II, ki te tupono atu ranei tetahi mate i roto i to whanau.

Ko te tirotiro i nga whanaunga tata o nga taangata me te MEN II ka arahi wawe pea te tirotiro i te mate me nga mate pukupuku e pa ana. Ma tenei ka taea nga huarahi hei aarai i nga raru.

Wharekarakia; MEN II; Pheochromocytoma - MEN II; Mate pukupuku thyroid - pheochromocytoma; Mate pukupuku Parathyroid - pheochromocytoma

• Repe repe Endocrine

Paetukutuku Whatunga Mate Matapihi Whanui. Nga aratohu mahi haumanu i te oncology (nga tohutohu NCCN): nga pukupuku neuroendocrine. Putanga 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Whakahoutia Poutu-te-rangi 5, 2019. Kua uru atu ki te Maehe 8, 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Neoplasia endocrine maha. I roto i: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Pukapuka Pukapuka a Williams mo te Endocrinology. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Nga mate Polyglandular. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. He maha nga momo neoplasia endocrine momo 2 me te mate pukupuku tiroid medullary. I roto i: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Pakeke me te Pediatric. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 149.