Polymyositis - pakeke

Ko te Polymyositis me te dermatomyositis he mate mumura onge. (Ko te ahuatanga e kiia ana ko te dermatomyositis ka pa ana ki te kiri.) Ko enei mate ka ngoikore i te uaua, ka pupuhi, ka ngawari, ka ngoikore te kiko. He waahanga ratou no te roopu nui o nga mate e kiia ana ko te myopathies.

Ka pangia e te Polymyositis nga uaua o te angaiwi. Kei te mohiotia ano ko te myopathy mumura idiopathic. Ko te tino take kaore i te mohiotia, engari akene kei te pa atu ki te urupare autoimmune, te mate ranei.

Ka pa te Polymyositis ki nga taangata o nga taipakeke katoa. He tino kitea i roto i nga pakeke mai i nga tau 50 ki te 60, me nga tamariki pakeke. E rua nga wa e pa ana ki nga waahine ki nga taane. He nui ake te kitea i nga Amerikana o Awherika i nga tangata ma.

He mate punaha te Polymyositis. Ko te tikanga ka pa ki te tinana katoa. Ko te ngoikoretanga o te uaua me te ngawari ka waiho hei tohu mo te polymyositis. Ko te ponana he tohu mo te ahuatanga e pa ana, dermatomyositis.

Ko nga tohu noa ko:

• Te ngoikore o te uaua i nga pakihiwi me nga hope. Ma tenei ka uaua ki te hiki ake nga ringaringa ki runga i te mahunga, ka ara mai i te nohoanga, ka piki ranei i te pikitanga.
• Te uaua horomia.
• Te mamae o te uaua.
• Nga raru o te reo (na nga uaua korokoro ngoikore).
• Te manawa poto.

Akene kei koe:

• Ngenge
• Fever
• Te mamae tahi
• Ngaro o te hiahia
• Pakari o te ata
• Te whakaheke taumaha
• Ko te kiri o te kiri kei muri o nga maihao, o nga kamo o te kanohi, o te kanohi ranei

Kei roto i nga whakamatautau:

• Nga whakamohoatanga autoimmune me nga whakamatautau mumura
• CPK
• Ardolase serum
• Hiko-Hiko
• MRI o nga uaua kua pa
• Te koiora koiora
• Myoglobin i te mimi
• ECG
• Ko te hihi-x me te tirotiro CT o te pouaka
• Nga whakamatautau mahi Pulmonary
• Te rangahau horomia Esophageal
• Myositis motuhake me nga hononga e whai ake nei

Ko nga taangata e pa ana ki tenei ahuatanga me maataki ano mo nga tohu o te mate pukupuku.

Ko te rongoa matua ko te whakamahi i nga rongoa corticosteroid. Ko te horopeta o te rongoa ka tapirihia ka maroke ka kaha haere te kaha o te uaua. E 4 ki te 6 wiki pea te roa o tenei. Ka noho koe ki te horopeta iti o te rongoa corticosteroid i muri i tera.

Ko nga rongoa hei pehi i te punaha aukati ka taea te whakakapi i nga corticosteroids. Ko enei raau taero ka uru pea ki te azathioprine, te methotrexate, te mycophenolate ranei.

Mo nga mate e kaha tonu ana ahakoa nga corticosteroids, kua whakamatautauria te gamma globulin kikii me nga hua whakauru. Ka taea te whakamahi raau koiora koiora. Ko te Rituximab te mea nui rawa atu. He mea nui ki te whakakore i etahi atu tikanga ki nga taangata kaore e aro ki te maimoatanga. Akene he mate koiora whakahoki ano pea hei tohu i tenei mate mate.

Mena ka hono te mate ki te puku, ka pai ake pea ka nekehia atu te pukupuku.

He rereke te urupare ki te maimoatanga, i runga i nga raru. Ko te nuinga o te 1 o te 5 nga tangata ka mate i roto i te 5 tau o te raru o te mate.

He maha nga taangata, ina koa ko nga tamariki, kei te ora mai i te mate kaore e hiahia ki te whakaora haere tonu. Mo te nuinga o nga pakeke, heoi, me mate nga rongoa rongoa rongoa mate ki te aukati i tenei mate.

Ko te tirohanga mo nga taangata e pangia ana e te mate puhukahu me te aukati anti-MDA-5 he rawakore ahakoa te maimoatanga o naianei

I nga pakeke, ko te mate pea ka mate:

• Kai-kore
• Pukupuku
• Rahunga manawa
• He ngoikore, he ngoikore no te wa roa

Ko nga take nui o te mate ko te mate pukupuku me te mate pukupuku.

Kei roto i nga raru raru te:

• Ko te putunga konupūmā kei roto i ngā uaua kua pāngia, ina koa ko ngā tamariki kei te pāngia e te mate
• Mate pukupuku
• Te mate ngakau, te mate mama, nga raruraru puku ranei

Karangahia to kaiwhakarato hauora mena ka kitea e koe nga tohu o tenei mate. Rapua he rongoa ohorere mena he manawa poto koe, he uaua ki te horomia.

• Nga uaua o mua

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Paearu mo te Itinga, Iti, me te Whakahoki Tohu Haumanu i roto i te Pakeke Dermatomyositis me te Polymyositis: He Whakataetae Myositis International me nga Whiwhi Rangahau Haumanu / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Rheumatol rumati. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Nga mate uaua mumura. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Myopathies mumura. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Nga mate mumura o te uaua me etahi atu myopathies. I roto i: Firestein GS, Bud RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Te Pukapuka Whakaakoranga mo te Rheumatology a Kelley me Firestein. 10 o nga ra. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Ko te hononga o te anti-aminoacyl-whakawhiti RNA synthetase antibody me te anti-melanoma ira-honohono-e hono ana i te ira 5 antibody me te whakautu haumanu o te polymyositis / dermatomyositis-e pa ana ki te mate pukupuku ngongo. Kairangahau Whakaoho. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.