Maauiui pūtau mate

Ko te mate pukupuku mate tetahi mate e paahohia ana e nga whanau. Ko nga toto toto whero he rite tonu te hanga ki te kōpae, ka mau ki te toronaihi, ki te kowhitihia ranei. Ko nga toto toto whero e kawe ana i te oxygen puta noa i te tinana.

Ko te mate pukupuku reiweti e ahu mai ana i te momo hemoglobin rereke e kiia ana ko te hemoglobin S. Ko te hemoglobin he pūmua kei roto i nga toto toto whero e kawe ana i te oxygen.

• Ma te hemoglobin S e huri nga toto toto whero. Ka ngoikore nga toto toto whero, ka rite ki te kirikiri, ki te toronaihi ranei.
• Ko nga pūtau rerekē e kawe ana i te hāora iti ki ngā kiko o te tinana.
• Ka maama ano te piri ki nga oko toto iti ka pakaru. Ma tenei ka aukati i te rere o te toto hauora ka tapahi rawa i te nui o te oxygen e rere ana ki nga tinana o te tinana.

Ko nga maatua mate pukupuku e heke mai ana i nga maatua e rua. Mena ka tangohia e koe te ira torotoro mai i tetahi o nga matua anake, ka whai koe i te ahuatanga o te pūtau toronaihi. Ko nga taangata e whai tohu ana i te miihini kaore he tohu o te mate pukupuku hiwi.

Ko te mate pukoro mauiui e tino kitea ana i nga uri o nga uri o Awherika me te Mediterranean. Kei te kitea ano hoki i nga taangata o Amerika ki te Tonga me te Waenganui, te Karipiana, me te Waenganui rawhiti.

Ko nga tohu kaore i te puta mai i muri i te 4 marama.

Tata ki nga taangata katoa e pangia ana e te roro o te hiwi, ka kitea he wahanga mamae e kiia ana ko te tumate. Ka roa ake nei mai i etahi haora ki etahi ra. Ko nga raru ka mamae i te tuara o raro, o to waewae, o nga hononga, o te pouaka.

Ko etahi taangata kotahi te waahanga ia tau. Ko etahi he maha nga waahanga ia tau. He nui pea nga raru kia pai ai te noho ki te hohipera.

Ka kaha ana te mate anemia, ka uru pea nga tohu ki:

• Ngenge
• Ma
• Te tere o te ngakau tere
• Te manawa poto
• Te kowhai o nga kanohi me te kiri (jaundice)

Ko nga tamariki nohinohi e pangia ana e te mate hiakai ka mate i te mamae o te puku.

Ko nga tohumate e whai ake nei ka pa mai na te mea ka aukatia nga toto toto iti e nga puoro rereke:

• Te mamae me te roa o te hanganga (priapism)
• He koretake te tirohanga, te matapo ranei
• Nga raru ki te whakaaro pohehe ranei, na te whiu iti
• Ko nga mate pukupuku i nga waewae o raro (i nga taiohi me nga pakeke)

Ka haere te waa, ka mutu te mahi a te spleen. I te mutunga ake, ko nga taangata e pangia ana e te roro o te toromu, ka pangia e te mate kino penei:

• Te mate wheua (osteomyelitis)
• He mate kaawhi (cholecystitis)
• Te mate paru (te niumonia)
• Te mate mimi

Ko etahi atu tohu me nga tohu ko:

• Te whakaroa i te tipu me te taiohi
• Nga hononga mamae na te mate rumati
• Te ngoikore o te ngakau, o te ate ranei na te nui o te rino (mai i te whakaheke toto)

Nga whakamatautauranga e mahia ana hei tirotiro mate me te tirotiro i nga taangata e pangia ana e te mate hiakai.

• Bilirubin
• Te totika hāora toto
• Tatauranga toto oti (CBC)
• Hemoglobin electrophoresis
• Kaihanga wairangi
• Te pāhare pāporo
• Whakamātautau pūtau mauiui

Ko te whainga o te maimoatanga ko te whakahaere me te whakahaere tohu, me te aukati i te maha o nga aitua. Ko nga taangata e pangia ana e te roro o te toromori, me whakaora tonu, ahakoa kaore he raru.

Ko nga taangata e whai ahua ana tenei me tango i nga taapiringa waikawa folic. Ma te waikawa Folic e hanga etahi toto toto whero hou.

Ko te maimoatanga mo te raru o te pūtau toronaihi:

• Te whakaheke toto (ka taea te hoatu i nga wa katoa hei aarai i te whiu)
• Nga rongoa mamae
• Tuhinga o mua

Ko etahi atu maimoatanga mo te mate pukupuku hiakai ka uru ki:

• Hydroxyurea (Hydrea), he awhina i te whakaheke i te maha o nga waahanga mamae (tae atu ki te mamae o te uma me nga manawa manawa) i etahi taangata
• Nga rongoā paturopi, hei aukati i nga mate kitakita e kitea whanuitia ana ki nga tamariki e pangia ana e te mate torotoro
• Nga rongoa e whakaiti ana i te rahi o te rino i roto i te tinana
• Ko nga rongoa hou hei whakaiti i te auau me te kaha o nga mamae mamae kua whakaaetia

Nga maimoatanga e hiahiatia ana hei whakahaere i nga raru o te mate pukupuku hiakai ko:

• Dialysis transplant tākihi ranei mo te mate whatukuhu
• Te tohutohu mo nga raruraru hinengaro
• Te tango i te kahereweti i nga taangata e pangia ana e te mate kaheru
• Whakakapinga hip mo nga nekehae avrosia o te hope
• Te taatai ​​mo nga raru o te kanohi
• Maimoatanga mo te taikaha me te tukino ranei i nga rongoa mamae narcotic
• Tiakitanga maru mo te whewhe waewae

Ka taea e te koiwi wheua te tango ranei te whakaora i te mate pukupuku hiakai, engari ko tenei maimoatanga ehara i te waahanga ma te nuinga o te iwi. Ko nga taangata e pangia ana e te roro o te toromoka, kaore e kitea he kaitoha takirua takirua takirua.

Ko nga taangata e pangia ana e te roro pukupuku, me whai i enei werohanga kia heke iho ai te raru o te mate:

• He kano ārai mate rewharewha Haemophilus (Hib)
• Te kano kano mate whakahiatotanga Pocococcal (PCV)
• Te werohanga polysaccharide Pneumococcal (PPV)

Ko te hono atu ki tetahi roopu tautoko e tohaina ai e nga mema nga take noa ka awhina i te awangawanga o te mate tuuturu.

I nga wa o mua, ko nga taangata e pangia ana e te mate hiakai ka mate i waenga i nga tau 20 ki te 40. Na te manaaki o enei ra, ka taea e nga tangata inaianei te ora ki te 50 tau ki tua atu ranei.

Ko nga mate o te mate ko te ngoikore o te okana me te mate.

Karangahia to kaiwhakarato hauora mena kei a koe:

• Tetahi tohu o te mate (kirika, mamae o te tinana, mamae ānini, ngenge)
• Nga raru mamae
• He mamae mamae me te wa roa (i roto i nga tane)

Anemia - pūtau toronaihi; Te mate hemoglobin SS (Hb SS); Anemia mate pukupuku mate

• Whero toto whero, pūtau hiakai
• Whero toto whero - noa
• Whero toto whero - he maha nga kiri hiero
• Nga toto toto whero - nga pūtau toronaihi
• Whero toto whero - toronaihi me te Pappenheimer
• I hangaia he toto
• Nga toto toto

Howard J. Nga mate pukupuku aitiki me etahi atu hemoglobinopathies. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 154.

Meier ER. Nga waahanga maimoatanga mo te mate pukupuku hiero. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Paetukutuku National Heart Lung and Blood Blood. Te taunakitanga-a-whakahaere mo te mate o te pūoro torotoro: ripoata a te roopu tohunga, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Whakahoutia i te Mahuru 2014. Kua uru ki Hanuere 19, 2018.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Maauiui pūtau mate: nga ahuatanga haumanu me te whakahaere. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.