Ko te sclerosis lateral Amyotrophic (ALS)

Ko te Amyotrophic lateral sclerosis, ko te ALS ranei, tetahi mate o nga pukupuku nerve i roto i te roro, te roro me te taura tuaina e whakahaere ana i nga nekehanga uaua.

Ko te ALS e mohiotia ana ko Lou Gehrig mate.

Kotahi i roto i te 10 o nga keehi o te ALS e pa ana ki te koha o te ira. Ko te take kaore e mohiotia i roto i etahi atu keehi.

I roto i te ALS, ka memeha, ka mate ranei nga kiriuhi motuka (neurons) ka kore e taea te tuku karere ki nga uaua. Na tenei ka ngoikore te uaua, ka wiri, ka kore e taea te neke nga ringa, nga waewae, me te tinana. Ka tino ngoikore te ahua. Ka mutu ana te mahi o nga uaua i te rohe o te uma, ka uaua ka kore e taea e te manawa.

Ko te ALS e pa ana ki te 5 o nga 100,000 tangata o te ao.

Ko te whai i tetahi mema o te whanau he uri whakaheke i te mate nei he morearea mo te ALS. Ko etahi atu morearea kei roto i te mahi hoia. Ko nga take kaore i te maarama, engari akene kei te pa ki te taiao ki te paitini.

Ko nga tohu kaore i te whanake kia mutu ra ano te 50 tau, engari ka tiimata ki nga taiohi. Ko nga taangata whai ALS ka ngaro te kaha o te uaua me te ruruku ka kino rawa ka kore e taea e ratau te mahi i nga mahi pera i te piki ake i te kaupae, te neke atu i te tuuru, te horomia ranei.

Ko te ngoikoretanga ka pa ki nga ringa me nga waewae ranei, te kaha ki te manawa, ki te horomia ranei. Ka kaha haere te mate, he maha nga roopu uaua ka raru.

Kaore te ALS e pa ki nga kare a roto (tirohanga, kakara, reka, rongo, pa). Ka taea e te nuinga o te iwi te whakaaro noa, ahakoa he tokoiti te hunga ka porearea, ka raru pea te mahara.

Ko te ngoikoretanga o te uaua ka tiimata i te waahanga kotahi o te tinana, peera i te ringaringa me te ringaringa, ka aata haere noa ka tae atu ki nga mea e whai ake nei:

• Te uaua ki te hiki, te piki piki, me te hikoi
• Te uaua o te manawa
• Te uaua ki te horomia - he ngawari te haehae, te heke, te pupuhi ranei
• Te hinganga o te mahunga na te ngoikore o nga uaua o te kakii
• Nga raru o te whaikorero, peera i te ahua puhoi, te tauira whaikorero ranei (he ngoikoretanga o nga kupu)
• Nga huringa reo, ngatata

Ko etahi atu kitenga:

• Pouri
• Pakaru o te uaua
• Te uaua o te uaua, e kiia ana he spasticity
• Nga uaua o te uaua, e kiia nei he miharotanga
• Te whakaheke taumaha

Ka tirotirohia koe e te kaitohutohu hauora ka paatai ​​mo to hitori me nga tohu.

Akene ka whakaatu te whakamatautau a-tinana:

• Te ngoikoretanga, he maha nga wa ka tiimata mai i te rohe kotahi
• Te wiri o te uaua, te ohorere, te wiri, te ngaro ranei o nga kiko o te uaua
• Ngawiri o te arero (noa)
• Nga hangaiakore
• Hikoi pakari ranei, hikoi ranei
• Te whakaheke, te whakanui ranei i te whakaata i nga hononga
• Te uaua ki te whakahaere i te tangi me te katakata (i etahi wa ka kiia he kore ngakau)
• Tuhinga o mua

Ko nga whakamatautau ka taea te mahi:

• Nga whakamatautau toto hei whakakore i etahi atu tikanga
• Whakamahinga manawa kia kitea mena ka pa te mate o te manawa
• Ko te tuaiwi tuaiwi CT, ko te MRI ranei kia mohio kaore he mate, he whara ranei kei te kaki, ka taea te whakaahua i te ALS
• Te hiko ki te kite ko nga io me nga uaua ranei e kore e mahi tika
• Te whakamatautau ira, mena he hitori o te whanau a te ALS
• Upoko CT MRI ranei hei whakakore i etahi atu tikanga
• Te horomia o nga rangahau
• Paina tuaiti (weronga lumbar)

Kaore he rongoa mohiotia mo te ALS. Ko te rongoa e kiia nei ko riluzole ka awhina i te whakaheke i nga tohumate ka awhina i te iwi kia roa te ora.

E rua nga rongoa e waatea ana hei awhina i te haere whakamua o nga tohu ka awhina pea i nga tangata kia roa te ora:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Ko nga maimoatanga hei whakahaere i etahi atu tohu tohu ko:

• Baclofen diazepam ranei mo te spasticity e pokanoa ana ki nga mahi o ia ra
• Trihexyphenidyl amitriptyline ranei mo nga tangata whai raru e horomia ana o ratou huware

Ko te whakaora tinana, ko te whakaniko, ko te whakamahi i nga taarai he tuuru wira ranei, etahi atu waahanga ranei hei hiahia ki te awhina i nga mahi uaua me te hauora whaanui.

Ko nga taangata whai ALS ka ngaro te taumaha. Ma te mauiui e whakanui te hiahia mo nga kai me nga kaata. I te wa ano, ko nga raru ki te hiiti me te horomia ka uaua te kai. Hei awhina i te whangai, ka waiho pea he ngongo ki te kopu. Ko te tohunga rongoa rongoa e mohio ana ki te ALS ka taea te tohutohu mo te kai hauora.

Ko nga taputapu hanu kei roto i nga miihini e whakamahia ana i te po anake, me te haehae miihini tonu.

Ko te rongoa mo te pouri ka hiahiatia mena he pouri te tangata e pa ana ki a ia. Me korerorero hoki mo o raatau hiahia mo te haangai horihori me o raatau whanau me nga kaiwhakarato.

He mea nui te tautoko kare a roto i te kare a roto ki te aro atu ki te mate, na te mea kaore e raru te mahi hinengaro. Ko nga roopu penei i te ALS Association ka waatea ki te awhina i nga tangata e pa ana ki tenei mate.

Kei te waatea te tautoko mo nga taangata e manaaki ana i tetahi taangata ALS, akene he pai pea te awhina.

Ka haere te waa, ka ngaro i te hunga whai ALS te kaha ki te mahi me te manaaki i a raatau. He maha nga wa ka mate te mate i roto i te 3 ki te 5 tau o te taatai. Tata ki te 1 o te 4 nga taangata e ora ana neke atu i te 5 tau i muri o te taatai. He roa te wa e ora ana etahi, engari ko te tikanga ka hiahia awhina ki te manawa mai i te haurangi rererangi me etahi atu taputapu ranei.

Ko nga raru o te ALS ko:

• Te manawa o te kai me te waipiro (wawata)
• Te ngaro o te kaha ki te manaaki i a koe ano
• Te ngoikore o te paru
• Pukupuku
• Pakihi pehanga
• Te whakaheke taumaha

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• He tohu o te ALS koe, ina koa he hitori o te whanau o te mate
• Ko koe ko tetahi atu ranei kua tohua he ALS ka kino rawa atu nga tohu ka puta ranei he tohu hou

Ko te nui ake o te uaua ki te horomia, te uaua o te manawa, me nga waahanga o te apiha he tohu e tika ana kia aro wawe.

Akene he hiahia koe kia kite i tetahi kaitohutohu whakapapa mena he hitori o to whanau ALS.

Mate Lou Gehrig; ALS; Te mate pukupuku neuron o runga, o raro hoki; Te mate neuron motuka

• Te punaha pokapū me te punaha taiao taiao

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Nga mate o nga neurons nekeneke o runga me o raro. I roto i: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ko te Neurology a Bradley i nga Mahi Haumanu. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 98.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. Ko te sclerosis lateral amyotrophic me etahi atu mate neuron nekeneke. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Tuhinga o mua. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.