Ko te mate Lambert-Eaton

Ko te mate Lambert-Eaton (LES) he mate onge e kore e puta he korero kino i waenga i nga io me nga uaua e ngoikore ai te uaua.

Ko te LES he mate autoimmune. Ko te tikanga tenei kei te pohehe to punaha whakaheke i nga kiri ora me nga kiko o te tinana. Ma te LES, ko nga paturopi e whakaputahia ana e te punaha aukati e whakaeke ana i nga kiri io. Ma tenei ka kore e taea e nga pukupuku nerve te tuku kia nui te matū e kiia nei ko te acetylcholine. Ka tukuna e tenei matū nga haurangi i waenga i nga io me nga uaua. Ko te mutunga ko te ngoikore o te uaua.

Ka pa pea te LES ki nga mate pukupuku penei i te pukupuku pukupuku puku iti ranei, nga mate autoimmune ranei penei i te vitiligo, ka ngaro te kiri kiri.

He maha nga wa ka pa te LES ki nga taane nui atu i nga waahine. Ko nga tau noa e pa ana he 60 tau pea te tau. He onge te LES i roto i nga tamariki.

Te ngoikoretanga me te ngaro o te nekehanga ka kaha ake te kaha atu ranei, tae atu ki:

• Te uaua ki te piki arawhata, te hikoi, te hapai ranei i etahi mea
• Te mamae o te uaua
• Tuhinga o mua
• Ko te hiahia ki te whakamahi i nga ringaringa kia ara mai i te nohoanga, i te waahi takotoranga ranei
• Nga raru e korero ana
• He raru ki te ngau, ki te horomia ranei, ka uru mai ki te ngau, te ngau ranei
• Ka rereke nga tirohanga, penei i te tirohanga korekore, te tirohanga matakirua, me te raru ki te titiro totika

Ko te ngoikoretanga he tikanga ngawari i roto i te LES. Ko nga uaua o te waewae e pa ana ki te nuinga. Ka pai ake pea te ngoikoretanga i muri i te whakakori tinana, engari ko te whakapau kaha tonu ka mauiui i etahi wa.

Ko nga tohu e pa ana ki etahi atu waahanga o te punaha io, he maha tonu nga wa, tae atu ki:

• Ka rereke te toto
• Pouri i te tu
• Mangai maroke
• Pōrearea Erectile
• Karu maroke
• Tuhinga o mua
• Ka heke te werawera

Ka whakamātautau te Kaitiaki Hauora i te tinana, ka paatai ​​mo nga tohu. Akene ka whakaatuhia te whakamatautau:

• Whakaheke whakaheke
• Te ngaronga pea o te kiko uaua
• Te ngoikore o te pararutiki ranei ka pai ake ma te korikori

Nga whakamatautau hei awhina i te taatai ​​me te whakau i te LES ka uru ki:

• Ko nga whakamatautau toto kia rapua nga paturopi whakaeke i nga io
• Electromyography (EMG) hei whakamatautau i te hauora o nga uaua o te uaua
• Tere tere tere (NCV) ki te whakamatautau i te tere o te hiko hiko i nga io

CT matawai me te MRI o te pouaka me te kopu, ka whai ake ko te bronchoscopy mo te hunga momi hikareti ki te whakakore i te mate pukupuku. Ka taea hoki te tirotiro PET mena kei te whakapaehia he pukupuku puku.

Ko nga whainga matua o te maimoatanga ko:

• Te tautuhi me te hamani i nga mate e peke ana, penei i te mate pukupuku pukupuku
• Tukuna te maimoatanga hei awhina i nga ngoikoretanga

Ko te huringa Plasma, ko te plasmapheresis ranei, he rongoa hei awhina i te tango mai i te tinana i nga pūmua kino (antibodies) e pokanoa ana ki te mahi io. Ka uru tenei ki te tango i te toto toto e mau ana nga paturopi. Ko etahi atu poroteini (penei i te albumin) me te plasma takoha ka uru ki roto i te tinana.

Ko tetahi atu tikanga ko te whakamahi i te immunoglobulin tototo (IVIg) ki te whakauru i te maha o nga tinana awhina awhina ki roto i te toto.

Ko nga rongoa ka whakamatautauria hoki:

• Nga raau taero e pehi ana i te urupare a te punaha aarai mate
• Nga rongoa Anticholinesterase hei whakapai ake i te uaua o nga uaua (ahakoa kaore e tino whai hua ana ka tukuna ana ko koe anake)
• Taero hei whakapiki i te tuku acetylcholine mai i nga kiri io

Ko nga tohu o te LES ka pai ake ma te rongoa i te mate tuuturu, te pehi i te punaha aukati, te tango ranei i nga paturopi. Heoi, kaore pea te Paraneoplastic LES e aro pai ki te maimoatanga. (Nga tohu Paraneoplastic LES na te rereketanga o te urupare a te punaha aukati ki te puku). Ko te mate ka tau ki te kino kino o te take.

Ko nga raru o te LES kei roto:

• Te uaua o te manawa, tae atu ki te ngoikoretanga o te manawa (he iti ake nei)
• Te uaua horomia
• Nga mate uruta, penei i te niumonia
• Nga whara mai i te hinganga me nga raru o te ruruku

Karangahia to kaiwhakarato mena ka tipu nga tohu o te LES.

Myasthenic Syndrome; Eaton-Lambert syndrome; Ko te mate myasthenic Lambert-Eaton; NGARU; LES

• Nga uaua o mua

Evoli A, Vincent A. Nga mate o te whakawhitinga neuromuscular. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 394.

Moss HE. Nga raru o te kamo me te io kanohi. I roto i: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Ko Liu, Volpe, me te Neuro-Ophthalmology a Galetta. Ed 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Nga mate o te whakawhitinga neuromuscular. I roto i: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Ko te Neurology a Bradley i nga Mahi Haumanu. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.