He aha te mea e tupu ana i te whakaekenga o te Angioedema Hereditary?

Toka Te Manawa

• Tuhinga ka whai mai PANUITANGA1 ira
• Ko nga taumata aukati C1 esterase kua whakaitihia i te nui o te mahi ranei
• Ko tetahi mea ka akiaki i te hiahia mo te aukati C1 esterase
• Kua whakahohehia a Kallikrein
• Ko te nui o te bradykinin ka whakaputahia
• He nui rawa te rere o nga toto toto
• Kohikohi ai te wai i roto i nga kiko o te tinana
• Ka puta te pupuhi
• Ka ahatia i te momo 3 HAE
• Te whakaora i te whakaeke

Ko nga taangata he angioedema tuku iho (HAE) ka wheako i nga waahanga pupuhi ngawari. Ko enei ahuatanga ka puta i nga ringaringa, i nga waewae, i nga waahanga o te puku, nga taihemahema, te kanohi, me te korokoro.

I te whakaekenga o te HAE, ko te rereketanga o te iranga o te tangata ka hua ake te whara o nga huihuinga ka puta ki te pupuhi. He rereke te rereketanga o te pupuhi mai i te whakaeke mate mate.

Tuhinga ka whai mai PANUITANGA1 ira

Ko te mumura te urupare noa o to tinana ki te mate, te riri, te whara ranei.

I etahi wa, me kaha to tinana ki te whakahaere i te mumura na te mea ka nui ake te raru.

E toru nga momo HAE. Ko nga momo e rua e mohiotia ana o te HAE (momo 1 me te 2) na nga rereketanga (hapa) o te ira e kiia ana PANUITANGA1. Ko tenei ira kei runga i te chromosome 11.

Ko tenei ira e whakarato ana i nga tohutohu mo te hanga i te C1 esterase aukati poroteini (C1-INH). Ma te C1-INH e awhina ki te whakaheke i te mumura ma te aukati i te ngohe o nga pūmua e whakatairanga ana i te mumura.

Ko nga taumata aukati C1 esterase kua whakaitihia i te nui o te mahi ranei

Ko te rereketanga e puta ai te HAE ka taea te whakaiti i nga taumata C1-INH i roto i te toto (momo 1). Ka puta ano he C1-INH kaore e mahi tika, ahakoa te taumata noa o C1-INH (momo 2).

Ko tetahi mea ka akiaki i te hiahia mo te aukati C1 esterase

I etahi wa, ka hiahia to tinana ki te C1-INH hei aarai i te mumura. Ko etahi whakaeke HAE ka puta mo tetahi take kore. He tohu ano hoki e whakanui ana i te hiahia o to tinana mo te C1-INH. He rereke nga pihi i tetahi tangata ki tetahi, engari ko nga keehi noa e uru ana:

• ngā mahi whakakori tinana auau
• nga mahi e kaha ai te pehanga ki tetahi waahanga o te tinana
• te rangi tino mīti, te rerekē haere ranei o te rangi
• tino whai wāhi ki te ra
• ngau ngarara
• te ahotea aronganui
• nga mate era atu mate ranei
• pokanga
• tikanga niho
• huringa hormonal
• etahi kai, penei i te nati te miraka ranei
• nga rongoa whakaheke toto-whakaiti, e mohiotia ana ko nga aukati ACE

Mena he HAE koe, kaore e nui te C1-INH i roto i ou toto hei whakahaere i te mumura.

Kua whakahohehia a Kallikrein

Ko te taahiraa e whai ake nei i roto i nga mekameka o te huihuinga e tae atu ana ki te whakaeke HAE, he whākōkī i roto i te toto e kīia nei ko te kallikrein. Ko te C1-INH te pehi i te kallikrein.

Ki te kore e nui te C1-INH, kaore e aukati te mahi kallikrein. Ka pakaru te kallikrein (ka wehe) i tetahi waahanga e mohiotia ana ko te kininogen-taimaha-ngota-nui.

Ko te nui o te bradykinin ka whakaputahia

Ka wehe te kallikrein i te kininogen, ka hua ko te peptide e mohiotia ana ko bradykinin. Ko Bradykinin he vasodilator, he whakakotahitanga ka tuwhera (ka whaanui) te marama o nga toto. I te whakaekenga a te HAE, ka whakaputahia te nui o te bradykinin.

He nui rawa te rere o nga toto toto

Ma te Bradykinin e kaha ake te rere o nga waipiro ki roto i nga toto ki roto i nga kiko o te tinana. Ko tenei rerenga me te rerenga o te oko toto ka puta ano he heke o te toto.

Kohikohi ai te wai i roto i nga kiko o te tinana

Ki te kore e nui te C1-INH ki te whakahaere i tenei mahi, ka piki ake te wai i roto i nga kiko o te tinana.

Ka puta te pupuhi

Ko te nui o te wai ka puta i nga waahanga o te pupuhi nui e kitea ana i nga taangata whai HAE.

Ka ahatia i te momo 3 HAE

Ko te tuatoru, ko te momo HAE (momo 3) tino rereke, ka puta i etahi atu kaupapa. Ko te momo 3 te hua o te whakarereketanga o tetahi ira rereke, kei runga i te chromosome 5, e kiia ana F12.

Ko tenei ira e whakarato ana i nga tohutohu mo te hanga pūmua e kiia nei ko te koopu tauwehenga XII. Ko tenei pūmua kei roto i te whakaheke toto, me te kawenga mo te whakaohooho i te mumura.

He huringa i roto i te F12 hanga ai te ira i te tauwehenga XII pūmua me te kaha haere o te mahi. Na tenei ka nui ake te hua o te bradykinin. Pēnei i te momo 1 me te 2, nā te piki o te bradykinin e kore ai e taea te pehi i ngā pakitara toto. Ka arahina tenei ki nga waahanga pupuhi.

Te whakaora i te whakaeke

Ma te mohio ki nga mea e tupu ana i te whakaekenga a te HAE, kua pai ake nga maimoatanga.

Hei aukati i te waipiro mai i te waihanga, me inu nga rongoa a te hunga he HAE. Ko nga rongoa HAE ka aukati i te pupuhi ka whakanui ranei i te nui o C1-INH i roto i te toto.

Kei roto i enei:

• he whaowhia tika o te waipiro totoka hou (kei roto nei i te aukati C1 esterase)
• nga rongoa hei whakakapi i te C1-INH i roto i te toto (ko enei ko Berinert, Ruconest, Haegarda, me Cinryze)
• therapy androgen, penei i te raau taero e kiia nei ko danazol, ka taea ai te whakanui ake i te aukati C1-INH esterase i hangaia e to ate.
• ecallantide (Kalbitor), he rongoa hei aukati i te wehenga o te kallikrein, na reira ka aukati i te hanga bradykinin
• icatibant (Firazyr), ka aukati i te bradykinin mai i te herea ki tana kaitautoko (bradykinin B2 receptor antagonist)

Kei te kite koe, he rereke te whakaeke a te HAE mai i te tauhohenga mate pāwera. Ko nga raau taero e whakamahia ana hei whakaora i nga mate urupare, penei i te antihistamines, te corticosteroids, me te epinephrine, kaore e mahi i te whakaeke HAE.