Duchenne ngoikoretanga uaua: he aha ia, tohumate me te maimoatanga

Toka Te Manawa

• Tohumate Matua
• Me pehea te whakaū i te tohu mate
• Pehea te mahi i te maimoatanga
• 1. Te whakamahinga o nga rongoa
• 2. Nga huihuinga haumanu
• He aha te wawata mo te koiora?
• Te nuinga o nga raru e kitea ana
• He aha te take o tenei momo distrophy

Ko te Duchenne muscular dystrophy he mate iranga onge e pa ana ki nga taane anake ana e kore e kitea he pūmua i roto i nga uaua, e mohiotia ana ko te dystrophin, hei awhina i nga kiri uaua kia ora. Na reira, ko tenei mate ka ngoikore haere te katoa o te uaua o te tinana, na te mea ka uaua ake te eke o te tamaiti ki nga tino whanaketanga, penei i te noho, i te tu, i te hikoi ranei.

I te nuinga o nga wa, ka kitea noa tenei mate i muri i te 3, te 4 tau ranei o te tau ka rereke te tamaiti i te huarahi hikoi, te oma, te piki piki, te piki ranei mai i te papa, no te mea ko nga waahi e pangia tuatahi ko nga hope, nga huha me nga pakihiwi. Na te koroheketanga o te tau, ka pangia e te maauiui te maha o nga uaua, me te maha o nga tamariki ka whakawhirinaki atu ki te tuuru wira i te 13 tau te pakeke.

Kaore he rongoa a Duchenne muscular dystrophy, engari ko tana rongoa he awhina ki te whakaroa i te whanaketanga o te tahumaero, te whakahaere i nga tohumate me te aukati i te timatanga o nga raru, ina koa i nga manawa ngakau me nga manawa manawa. Na, he mea nui kia whai maimoatanga ki tetahi taote tamariki, ki tetahi atu taakuta ranei e tohunga ana ki tenei mate.

Tohumate Matua

Ko nga tohu nui o te Duchenne uaua uaua ka kitea mai i te tau tuatahi o te koiora tae atu ki te 6 tau, ka kino haere i roto i nga tau, tae atu ki te 13 o nga tau, ka whakawhirinaki te tamaiti ki te tuuru tuuru.

Ko etahi o nga tohu me nga tohu e mohiotia ana ko:

• Taihoa kua roa e noho ana, e tu ana, e hikoi ana ranei;
• He ohorere, he uaua ranei ki te piki arawhata, ki te oma ranei;
• Te whakanui i te rahinga o nga kuao kau, na te whakakapi o nga puoro uaua ki te momona;
• He uaua ki te neke i o hononga, ina koa te piko o waewae.

Mai i te taiohitanga, ka tiimata kia puta mai nga raruraru tuatahi o te mate, ara, he uaua ki te manawa na te ngoikoretanga o te diaphragm me etahi atu uaua manawa, tae atu ki nga raru o te ngakau, na te ngoikore o te uaua o te ngakau.

Ka tiimata ana te puta mai o nga raru, ka taea e te taakuta te whakarereke i te rongoa kia ngana ki te whakauru i te maimoatanga o nga raru me te whakapai ake i te kounga o te ora. I nga keehi tino kino, ko te hohipera pea ka tika.

Me pehea te whakaū i te tohu mate

I te nuinga o nga keehi, ko te matakite o te pediatrician ko te Duchenne uaua ngoikore ma te aromatawai i nga tohu me nga tohu i puta i te whanaketanga.Heoi, ka taea hoki te hanga mai i te toto ki te tohu i te nui o etahi whākōkī, pēnei i te creatine phosphokinase (CPK), ka tukuna ki te toto ka pakaru te uaua.

Kei kona ano nga whakamatautau aa-ira, ka awhina i a maatau ki te taatai ​​kaatahi ano hoki, me te tiro i nga whakarereketanga o nga ira hei kawe i te mate.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Ahakoa kaore he rongoa a Duchenne muscular dystrophy, he rongoa hei awhina i a ia kia tere haere ai te kino me te aukati i te tohu tohumate, me te ahua o nga raruraru. Ko etahi o enei maimoatanga ko:

1. Te whakamahinga o nga rongoa

I te nuinga o nga wa, ko te rongoa i te Duchenne muscular distrophy me te whakamahinga o nga rongoa corticosteroid penei i te prednisone, prednisolone deflazacort ranei. Me whakamahi enei raau taero mo te ora, me te mahi ki te whakahaere i te punaha aukati, hei anti-mumura me te whakaroa i te ngoikore o te uaua.
Heoi, ma te roa o te whakamahi i nga corticosteroids i te nuinga o te wa ka pa he mate kino penei, te whakanui i te hiahia, te taumaha o te taumaha, te momona, te pupuri wai, te osteoporosis, te poto o te tinana, te takawhita me te mate huka, me whakamahi noa i raro i te tirotiro a te taakuta. Tirohia etahi atu korero mo nga corticosteroids me te pehea e pa ai te hauora.

2. Nga huihuinga haumanu

Ko nga momo haumanu e whakamahia ana hei whakaora i te ngoikore o te uaua o Duchenne ko te motuka me te kinesiotherapy me te haumanu, me te whakapiki i te ngoikore o te hikoi, te pupuri i te kaha o te uaua, te whakamamae i te mamae me te aukati i nga whatianga manawa me nga whatianga wheua

He aha te wawata mo te koiora?

Ko te koiora mo te Duchenne mustrular mustrular dystrophy i waenga i te 16 ki te 19 tau, engari, me te haere o te rongoa me te putanga mai o nga rongoa hou me te manaaki, kua piki ake tenei tumanako. Na, ko te tangata ka pa ki te maimoatanga e taunakihia ana e te taakuta, ka ora i tua atu o te 30 tau te roa, me te mea he ahua noa tona ora, me nga keehi o nga taane e ora ana neke atu i te 50 tau me tenei mate.

Te nuinga o nga raru e kitea ana

Ko nga raru nui na Duchenne uaua uaua ko:

• Scoliosis kaha;
• Te uaua te manawa;
• Pukupuku;
• Te koretake o te Cardiac;
• Te momona me te kore kai totika.

Hei taapiri, ko nga tuuroro me tenei ngoikoretanga ka mate pea i te ngoikore o te hinengaro, engari ko tenei ahuatanga kaore e hono ki te roa o te kaha o te mate ranei.

He aha te take o tenei momo distrophy

Ka rite ki te mate ira, ka puta te ngoikoretanga o te uaua o Duchenne ka puta ana tetahi rereketanga i roto i tetahi o nga ira e kawenga ana mo te tinana ki te whakaputa i te pūmua dystrophin, te ira DMD. He mea nui tenei puhipuhi na te mea ka awhina i nga kiri uaua ki te noho ora i roto i te waa, hei tiaki i a raatau mai i nga whara i pa mai i te uaua o te uaua me te waatea

No reira, ka rereke ana te ira DMD, kaore i te rahi te pūmua e whakaputahia ana ka ngoikore haere nga uaua ka whara i te whara i roto i te waa. He mea nui tenei pūmua mo nga uaua e whakahaere ana i te nekehanga, me nga uaua o te ngakau.