Paramyloidosis: he aha nga tohu me nga tohu

Toka Te Manawa

• He aha nga tohu
• Nga take ka taea
• Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te Paramyloidosis, e kiia ana ko te mate waewae, ko te Familial Amyloidotic Polyneuropathy ranei, he mate onge kaore nei he rongoa, no te takenga mai o te ira, e whakaatuhia ana e te ate o nga aho amyloid na te ate, ka waiho ki roto ki nga kiko me nga io, ka whakangaro haere.

Ko tenei mate ka kiia ko te mate o nga waewae no te mea kei nga waewae ka kitea nga tohu mo te wa tuatahi, a, paku paku nei, ka kitea i etahi atu waahanga o te tinana.

I roto i te paramyloidosis, na te ngoikoretanga o nga pukupuku o te taiao i raru ai nga rohe i roto i enei pukupuku, ka rereke te aro ki te wera, te makariri, te mamae, te ngawari me te wiri. Hei taapiri, ko te kaha o te motuka ka pa atu ana ka ngaro nga uaua i nga uaua, ka raru te rerenga, ka ngaro te kaha, ka uaua ki te hikoi me te whakamahi i nga waewae.

He aha nga tohu

Ko te paramyloidosis e pa ana ki te punaha taiao o te taiao, e puta ana ki te:

• Nga raru o te ngakau, pēnei i te toto toto iti, te arrhythmia me te aukati atrioventricular;
• Pōrearea Erectile;
• Ko nga raru o te gastrointestinal, penei i te mate kokiri, te korere, te koretake o te fecal me te whakapairuaki me te ruaki, na te uaua o te putunga o te kopu;
• Nga ngoikoretanga o te mimi, penei i te pupuri i te mimi me te aukati me te whakarereke i nga reiti filtration glomerular;
• Nga mate kanohi, penei i te ngoikoretanga o te akonga me te matapo o muri.

Hei taapiri, i te waahanga mutunga o te mate, ka pangia e te tangata te heke o te nekehanga, me kii he tuuru wira, ka noho ranei ki te moenga.

Ko te mate e kitea ana i waenga i nga tau 20 me 40, ka mate 10 ki te 15 tau i muri o te timatanga o nga tohu tuatahi.

Nga take ka taea

Ko te Paramyloidosis he mate autosomal tino rangatiratanga kaore he rongoa a na te rereketanga o te ira i roto i te pūmua TTR, kei roto te putunga o nga kiko me nga io o te fibrillar i hangaia e te ate, e kiia ana ko te amyloid.

Ko te waiho o tenei taonga ki roto i nga kiri ka heke ki te whakaheke haere o te aro ki nga whakaongaonga me te kaha o te motuka.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te rongoa whaihua tino pai mo te paramyloidosis ko te whakawhitinga ate, ka taea te whakaheke i te haereraa o te mate paku. Ko te whakamahinga o nga raau tuurururahu e whakaatuhia ana kia kore ai te tinana o te tangata e paopao ki te okana hou, engari ka puea ake nga awangawanga kino.

Hei taapiri, ka tohu pea te taakuta he rongoa, me te ingoa Tafamidis, ka awhina i te haere whakamua o te mate.