Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: He Aha Te Mea, Nga Take me te Maimoatanga

Toka Te Manawa

• Nga Take o te PTT
• Nga tohu me nga tohu nui
• Pehea ai te whakatau mate
• Maimoatanga PTT

Ko te Thrombotic thrombositopenic purpura, ko te PTT ranei, he mate hematological onge engari he mate tupapaku e mohiotia ana ma te hangai o te trombi iti i roto i nga oko toto, me te nuinga e kitea ana i waenga i nga tau 20 ki te 40 tau.

I roto i te PTT he tino heke te maha o nga papatairite, haunga te kirika kirika, i te nuinga o te waa, ko te ngoikoretanga o te neurological na te rereketanga o te rere o te toto ki te roro na te pupuhi o te kiri.

Ko te taatutanga o te PTT he mea hanga na te hematologist tetahi kaitohutohu whaanui ranei e ai ki nga tohumate me te otinga o te tatauranga o te toto me te pania o te toto a me tiimata te tiimatanga i muri tata atu, na te mea ka mate te mate i te 95% ka kore e rongoa.

Nga Take o te PTT

Ko te purpura thrombositopenic thrombotic te mea nui na te ngoikoretanga o te whakarereke ira ranei o te whākōkī, ADAMTS 13, nāna nei te kawenga kia iti ake nga ngota o von Willebrand, me te manako ki a raatau mahi. Ko te take von Willebrand kei roto i nga peara me te kawenga mo te whakatairanga i te piri o te peihana ki te pito mutunga, te whakaheke me te aukati i te whakaheke toto.

Na, i te ngaro o te ADAMTS 13 enzyme, ka nui tonu nga ngota putake von Willebrand ana ka ngoikore te mahi whakaheke toto, ka nui ake te tupono ka taea te whakakao.

No reira, he take tuku iho pea to PTT, e hangai ana ki te ngoikoretanga o te ADAMTS 13, kua riro mai ranei, ko era e arahi ai te heke o te maha o nga papatairite, penei i te whakamahinga o te rongoa rongoa rongoa rongoa rongoa rongoa me nga rongoa rongoa ranei. nga mate autoimmune, hei tauira.

Nga tohu me nga tohu nui

I te nuinga o te wa e whakaatu ana te PTT i nga tohu koretake, heoi he mea noa mo nga tuuroro e whakapae ana i te PTT kia 3 nga ahuatanga e whai ake nei:

1. Tohu thrombocythemia;
2. Anemia hemolytic, mai i te thrombi i hangaia he pai ki te raiti o nga toto toto whero;
3. Fever;
4. Ko te Thrombosis, ka tupu i roto i nga tini okana o te tinana;
5. Te mamae mamae o te puku na te puku o te puku;
6. Ngoikoretanga whatukuhu;
7. Nga ngoikoretanga Neurological, ka kitea ma te mamae o te mahunga, te whakama o te hinengaro, te hiamoe me te koma hoki.

He mea noa mo nga tuuroro e whakapae ana i te PTT ki te whai i nga tohu o te thrombocytopenia, penei i te ahua o te papura papura whero ranei i runga i te kiri, te kapia toto, puta atu ranei i te ihu, hei taapiri ki te kaha o te aukati i te whakaheke toto i nga patunga iti Kia mohio ki etahi atu tohu o te thrombocytopenia.

Ko nga mate pukupuku o te whatumanawa me te neurological nga tino raru o te PTT ka ara ake ka raru ana te thrombi iti i te rere o te toto ki nga whatukuhu me te roro, ka hua ka kore te whatukuhu me te whiu, hei tauira. Hei karo i nga raru, he mea nui kia puta mai nga tohu tuatahi, ka tirohia he kaitohutohu whanui, hematologist ranei kia tiimata te tiimatanga me te maimoatanga.

Pehea ai te whakatau mate

Ko te taatai ​​o te thrombotic thrombocytopenic purpura e hangai ana ki nga tohu i whakaatuhia e te tangata, i tua atu i te hua o te tatauranga o te toto, e kitea ai te hekenga o te rahinga o nga pereti, e kiia ana ko te thrombocytopenia, i tua atu o te kitenga i te whakaranu toto whakahiato pata, ko te wa ka piri ngatata, hei taapiri atu ki nga schizosittes, he kongakonga o nga toto toto whero, na te mea ka haere nga toto toto ki nga waa toto ka aukatia e nga poti iti.

Ko etahi atu whakamatautau ka whakahaua kia awhina i te taatutanga o te PTT, penei i te wa toto, kua piki ake, me te ngaro me te whakaheke i te hauropi ADAMTS 13, koinei tetahi o nga take i hangaia ai te thrombi iti.

Maimoatanga PTT

Ko te maimoatanga mo te purpura thrombositopenic thrombotic me timata wawe tonu, na te mea he mate kei roto i te nuinga o nga keehi, na te mea ka taea e te thrombi i hangaia te aukati i nga uaua e tau atu ki te roro, ka heke te rere o te toto ki tera rohe.

Ko te rongoa e tohuhia ana e te hematologist ko te plasmapheresis, he mahinga whakaheke toto e kaha ai te kaha o nga paturopi ka mate pea tenei mate me te nui o te take von Willebrand, haunga nga tiaki awhina, penei i te hemodialysis, hei tauira. Tauira , mena he ngoikore te mate. Kia maarama me pehea te mahi plasmapheresis.

Hei taapiri, ko te whakamahi i nga corticosteroids me nga raau tuukinotanga, hei tauira, ka taunakihia pea e te taote, kia aukati i te take o te PTT me te karo i nga raruraru.