Te kirika wera o te Mediterranean

Ko te kirikaa whanau o te Mediterranean (FMF) he mate onge kua paahotia e nga whanau (he kainga). Kei roto ko te kirikaa he toutou me te mumura e pa ana ki te papa o te puku, o te pouaka, o nga hononga ranei.

Ko te FMF he mea nui na te whakarereketanga o tetahi ira i tapaina MEFV. Ma tenei ira e hanga he pūmua whai wāhi ki te whakahaere i te mumura. Ko te mate ka puta ki nga taangata e rua nga kape o te ira whakarereke, kotahi mai i ia maatua. Ka kiia tenei ko te whakataaetanga tuuturu.

I te nuinga o te wa ka pa te FMF ki nga taangata whakapapa o te Mediterranean. Kei roto i enei ko nga Hurai-kore-Ashkenazi (Sephardic), nga Armenians, me nga Arapi. Ka raru ano hoki nga taangata ke mai.

Ko nga tohu e tiimata ana i waenga i nga tau 5 me te 15. Ko te mumura o te uwhi o te puku puku, kohao o te uma, he kiri, he hononga ranei ka puta mai me nga kirika nui ka eke ki te 12 ki te 24 haora. Ko nga whakaeke ka rereke i te kaha o nga tohu. I te nuinga o te wa kaore he tohu tohu-a-iwi i waenga i nga whakaeke.

Ko nga tohu ka uru ki nga waahanga toutou o:

• Te mamae o te kopu
• Te mamae o te uma e koi ana ka kino ke ana te manawa
• Te kirika kirika, te hurihuri ranei me te kirika
• Te mamae tahi
• Nga kiri kiri (nga ponga) he whero, he pupuhi hoki, mai i te 5 ki te 20 cm te whanui

Mena kei te whakaatu nga whakamatautau ira kei a koe te MEFV te rereketanga o te ira me o tohu e rite ana ki te tauira noa, he tata nei te tohu. Ko nga whakamatautau a te taiwhanga x-hihi ranei te tohu i etahi atu mate ka taea hei awhina i te tohu mate.

Ko nga taumata o etahi whakamatautau toto ka teitei ake i te waa ka mahia i te wa o te whakaeke. Kei roto i nga whakamatautau:

• Tatauranga toto oti (CBC) e uru ana ki te kaute toto ma
• Pūmua C-urupare ki te tirotiro i te mumura
• Te reiti whakaheke erythrocyte (ESR) hei tirotiro i te mumura
• Te whakamatautau Fibrinogen hei tirotiro i te toto toto

Ko te whainga o te maimoatanga mo te FMF ko te aukati i nga tohumate. Ko te Colchisin, he rongoa e whakaiti ana i te mumura, tera pea ka awhina i te wa o te whakaeke ka aukati i nga whakaeke. Ka taea hoki te aukati i te raru nui e kiia nei ko te amyloidosis punaha, he mea nui ki nga tangata whai FMF.

Ka whakamahia pea nga NSAID ki te whakaora i te kirikaa me te mamae.

Kaore he rongoa mohiotia mo te FMF. Ko te nuinga o te iwi kei te whakaeke tonu, engari ko te maha me te kaha o nga whakaeke he rereke ke mai i tetahi ki tetahi.

Ko te amyloidosis ka mate pea i te whatukuhu, kaore ranei e kaha ki te ngongo i nga matūkai mai i te kai (malabsorption). Ko nga raru o te wa whanau i roto i nga waahine me nga taane me nga mate rumati he raruraru ano hoki.

Whakapa atu ki to kaiwhakarato mēnā ka pāngia e koe ko to tamaiti ranei nga tohu o tenei tuuroro.

Whakawhanaungatanga Peritonitis wā; Polyserositis auau; Peritonitis paroxysmal haehae; Nga mate o te waa; He kirika kirika; FMF

• Te ine i te mahana

Verbsky JW. Nga uri whakaheke o te kirika kaa me etahi atu mate autoinflam inflammatory. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 188.

Shohat M. Te kirika whanau a te Mediterranean. I roto i: Arama MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, eds. GeneReviews [Ipurangi]. Te Whare Waananga o Washington, Seattle, WA: 2000 Akuhata 8 [whakahoutia 2016 Tihema 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.