Ko te dysbetalipoproteinemia familial

Ko te dysbetalipoproteinemia familial he mate i paahitia e nga whanau. Ka nui ake te nui o te cholesterol me nga triglycerides i roto i te toto.

Na te ngoikoretanga o te whakapapa i puta mai ai tenei ahuatanga. Ko te ngoikoretanga ka hua ake te kohinga o nga matūriki lipoprotein nui kei roto katoa te cholesterol me te momo momona e kiia ana ko triglycerides. Ko te mate e hono ana ki nga koha o te ira mo te apolipoprotein E.

Ko te hypothyroidism, te taikaha, te mate huka ranei ka kaha ake te mate. Ko nga take morearea mo te whanau whaikiriwhana ko te hitori o te whanau o te mate, o te mate kororo ranei.

Kaore pea e kitea nga tohumate kia tae ki te tau 20 neke atu ranei.

Ko nga putunga kowhai o nga mea momona kei roto i te kiri e kiia nei ko te xanthomas tera pea ka puta i nga kamo, nga kapu o nga ringaringa, nga kapu o nga waewae, i nga hononga ranei o nga turi me nga tuaono.

Ko etahi atu tohu penei pea:

• Ko te mamae o te uma (angina) etahi atu tohu ranei o te mate pukupuku o te mate pukupuku ka kitea i te wa e tamariki ana
• Te aukati i tetahi o nga kuao kau e rua i te wa e hikoi ana
• He mamae kei runga i nga maihao kaore e ora
• Nga tohu ohorere penei i te whiu penei i te raru ki te korero, ka maringi ki tetahi taha o te mata, ngoikore o te ringa, o te waewae ranei, ka ngaro te pauna

Ko nga whakamatautau ka taea te whakatau kia kitea he penei:

• Whakamatau ira mo te apolipoprotein E (apoE)
• Whakamatautau toto papa Lipid
• Taumata Triglyceride
• He iti rawa te whakamatautau lipoprotein (VLDL)

Ko te whainga o te rongoa ko te whakahaere i nga ahuatanga penei i te momona, hypothyroidism, me te mate huka.

Ko te whakarereke i te kai hei whakaiti i nga kaimoana, nga momona momona, me te cholesterol ka awhina i te heke o te toto totika.

Mena he nui tonu te taumata o te cholesterol me te triglyceride i muri i to huringa whakarereketanga o te kai, tera pea kua whakahau te kaitohutohu hauora ki te tango rongoa hoki koe. Ko nga rongoa hei whakaheke i te toto triglyceride me te taumata o te konupora kei roto:

• Ko te resins waikawa-whakarakeke paraoa.
• Fibrates (gemfibrozil, fenofibrate).
• Waikawa Nikotini.
• Statins.
• Ko nga kaipupuri PCSK9, penei i te alirocumab (Praluent) me te evolocumab (Repatha). Ko enei hei tohu i tetahi akomanga rongoa hou hei whakaora i te cholesterol.

Ko nga taangata e whai ana i tenei ahuatanga he tino nui ake te tuponotanga o te mate o te mate o te mate o te mate pukupuku me te mate pukupuku aa-pirau.

Ma te maimoatanga, ko te nuinga o nga taangata e kaha ki te whakaheke i o ratou taumata o te cholesterol me nga triglycerides.

Kei roto i nga raru raru te:

• Te whakaeke ngakau
• Pakaru
• Te mate whiu taiao
• Taupatupatunga poto
• Gangrene o nga pito o raro

Karangahia to kaiwhakarato mena kua tohua koe ki tenei mate me:

• Ka whanakehia nga tohu hou.
• Kaore e pai ake nga tohu ki te maimoatanga.
• Ka kino rawa atu nga tohu.

Ko te tirotiro i nga mema o te whanau o te tangata kei te porearea pea ka kitea wawe me te rongoa.

Ko te whakamaimoatanga wawe me te whakaiti i etahi atu take morearea penei i te momi hikareti ka aukati i nga whakaeke ngakau wawe, whiu, me nga aukati toto kua aukatia.

Momo III hyperlipoproteinemia; Te ngoikore o te apolipoprotein ranei E

• Te mate koretake

Genest J, Libby P. Nga mate lipoprotein me nga mate pukupuku ngakau. I roto i: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. He Mate Ngakau a Braunwald: He Pukapuka Kupu mo te Mate Cardiovascular. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 48.

Robinson JG. Nga mate o te pungawewe lipid. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 195.