Scleroderma

Ko te Scleroderma he mate e pa ana ki te kohi o nga kiko-rite ki te kiri me etahi atu wahi o te tinana. Ka pakaru ano hoki nga ruma e tu ana i nga pakitara o nga hiko iti.

Ko te Scleroderma tetahi momo o te mate autoimmune. I tenei ahuatanga, ka whakaekea e te punaha aukati te aukati i nga kiko o te tinana hauora.

Ko te take o te scleroderma kaore e mohiotia. Ko te kohinga o te matū e kiia ana ko te collagen i roto i te kiri me etahi atu okana ka arahi nga tohu o te mate.

Ka pa te mate ki nga tangata mai i te 30 ki te 50 tau. He maha nga wa ka whiwhi nga waahine i te scleroderma i nga tane. Ko etahi o nga taangata whai scleroderma he hitori o te takotoranga o te puehu silica me te polyvinyl chloride, engari kaore te nuinga.

Ka puta pea te scleroderma horapa me etahi atu mate autoimmune, tae atu ki te lupus erythematosus me te polymyositis. Ko enei keehi e kiia ana he ngoikore te hononga honohono kaore ano kia rereke te tuumomo inaki ranei.

Ko etahi momo scleroderma ka pa ki te kiri anake, ko etahi e pa ana ki te tinana katoa.

• Ko te scleroderma o te takiwa, (e kiia ana ko te morphea) - Ko te kiri anake o te pouaka, o te puku, o te peka ranei kaore e pa ki nga ringa me te mata Ka puhoi te tupu o te Morphea, ka uaua ki te horapa ki te tinana ka raru raru rnei i te whara o te okana o roto.
• Ko te scleroderma punaha, ko te sclerosis ranei - Ka pangia pea nga waahanga kiri me nga okana penei i te ngakau, nga puhukahu, nga whatukuhu ranei. E rua nga momo matua, ko te mauiuitanga o te mate (CREST syndrome) me te mate purotu.

Ko nga tohu kiri o te scleroderma ka uru ki:

• Nga maihao, maiharo ranei ka huri puru, ma raanei hei whakautu ki nga wera makariri (Raynaud ahuatanga)
• Te kaha me te piri o te kiri o nga maihao, ringaringa, ringa, me te kanohi
• Ngaro makawe
• Ko te kiri e pouri ana, e maamaa ana ranei i te waa noa
• Ko nga puranga maama iti o te konupūmā kei raro o te kiri i etahi wa ka totohu i tetahi taonga ma e rite ana ki te taaputa niho
• He mauiui (kaahaki) i runga i nga maihao o to maihao ranei
• Iti me te kiri kanohi-penei i te kanohi
• Telangiectasias, he iti nei, ka whaanui nga oko toto e kitea ana i raro o te mata i te mata ranei, i te taha ranei o nga maikuku.

Ko nga tohu o te koiwi me te uaua ka uru atu ki:

• Te mamae o te hononga, te pakari, me te pupuhi, ka ngaro te nekehanga. He maha nga wa ka uru nga ringaringa na te fibrosis huri noa i te kiko me nga uaua.
• Korekore me te mamae o nga waewae.

Ko nga raru o te manawa ka hua mai i te paua o te huha ka uru atu ki:

• Mare maroke
• Te manawa poto
• Wheezing
• Te whakanui ake i te morearea mo te mate pukupuku pukupuku

Kei roto i nga raru o te ara whakangawhe te:

• Te uaua horomia
• Te huringa o te ngongo o te ngongo, te manawa ranei o te ngakau
• Bloating i muri i te kai
• Tuhinga o mua
• Matepukupuku
• Nga raru whakahaere i nga kumete

Ko nga raru o te ngakau ka uru:

• Ko te manawataki ngakau noa
• He wai huri noa i te ngakau
• Fibrosis i roto i te uaua o te ngakau, te whakaheke i te mahi a te ngakau

Kei roto i nga raru o te whatukuhu me te mate ira:

• Te whakawhanaketanga o te ngoikoretanga o te whatukuhu
• Te koretake o te erectile i roto i nga tane
• He maroke te tara o te wahine

Ka oti i te kaiwhakawhiwhi hauora te whakamatautau tinana katoa. Akene ka whakaatuhia te whakamatautau:

• Iti, kiri matotoru i runga i nga maihao, te mata tetahi atu waahi ranei.
• Ko te kiri i te pito o nga maikuku ka tirohia me te karaehe whakanui kia maarama mo nga ngoikoretanga o nga oko toto iti.
• Ka tirohia nga pungahukahu, te ngakau me te kopu mo nga ngoikoretanga.

Ka tirohia to toto. Ka taea e te Scleroderma te whakaheke i nga toto toto i roto i nga whatukuhu. Ko nga raru ki o whatukuhu ka pa atu ki te toto toto tiketike ka heke te ngoikoretanga o te mahi.

Ko nga whakamatautau toto me te mimi ka uru ki:

• Panui antinuclear antibody (ANA)
• Whakamatautau antibody Scleroderma
• ESR (reiti sed)
• Take rheumatoid
• Tatauranga tatau toto
• Paewhiri Metabolic, tae atu ki te waihanga
• Nga whakamatautau i te uaua o te ngakau
• Urinalysis

Ko etahi atu whakamatautau ka uru ki:

• Papa-hihi
• Matawai CT o te huhu
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Whakamatautau kia kite koe i te pai o te mahi o ou pungahukahu me te puku (GI)
• Kiri koiora

Kaore he maimoatanga motuhake mo te scleroderma. Ka aromatawaihia e to kaiwhakarato te nui o te mate i roto i te kiri, nga pehukehu, nga whatukuhu, te ngakau, me te ara puku.

Ko nga taangata e pangia ana e te mate kiri (kaore i te iti o te uru o te kiri) tera pea ka pa atu ki te mate whakamua me te mate o te whekau o roto. Ko tenei ahuatanga o te mate e kiia ana ko te sclerosis punaha punaha o te kiri (dcSSc). Ko te maimoatanga whanui (punaha) te nuinga o te waa e whakamahia ana mo tenei roopu turoro.

Ka tohua he rongoa me etahi atu maimoatanga ki te aukati i o tohu tohu me te aukati i nga raruraru.

Ko nga rongoa e whakamahia ana hei whakaora i te scleroderma whakamua, ko:

• Corticosteroids pēnei i te prednisone. Heoi, ko nga horopeta ki runga ake i te 10 mg ia ra kaore i te taunakihia na te mea he nui te potae ka mate pea te mate pukupuku me te toto toto tiketike.
• Nga raau taero e pehi ana i te punaha aukati penei i te mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine, methotrexate ranei.
• Hydroxychloroquine hei hamani i te rumati.

Ko etahi taangata he scleroderma e tere haere whakamua ana pea he kaitono mo te huringa hematopoietic autologous transplantation (HSCT). Ko tenei momo maimoatanga me mahi ki nga pokapu motuhake.

Ko etahi atu maimoatanga mo nga tohu motuhake ka uru atu ki:

• Nga maimoatanga hei whakapai ake i te ahuatanga Raynaud.
• Nga rongoa mo te mamae o te ngakau, te horomia ranei o nga raru, penei i te omeprazole.
• Ko nga rongoa toto, penei i nga ACE kaitautoko, mo te toto toto tiketike, mo te raru ranei o te whatukuhu.
• Maimoatanga marama hei whakaora i te kiri whakarei.
• Nga rongoa hei whakapai ake i te mahi a te pūkahukahu, pēnei i te bosentan me te sildenafil.

Ko te rongoa i nga wa katoa ko te whakamaori tinana ano hoki.

Ka whai hua etahi taangata ki te haere ki tetahi roopu tautoko ma te hunga whai scleroderma.

Ki etahi taangata, ka whanake wawe nga tohu mo nga tau tuatahi ka kino haere tonu. Heoi, i roto i te nuinga o nga taangata, ka aata haere te mate.

Ko nga taangata e whai tohu kiri ana he pai ake te tirohanga. Ko te horapa (punaha) scleroderma ka arahi atu ki.

• Ngakau ngakau
• Ko te mariri o te huha, e kiia ana ko te fibrosis pulmonary
• Te toto toto tiketike i roto i te pūkahukahu (takawhita takahuri)
• Rahunga tākihi (scleroderma renal crisis)
• Nga raru ka mimiti te matūkai mai i nga kai
• Mate pukupuku

Karangahia to kaiwhakarato mena ka whanakehia e koe tetahi ahuatanga Raynaud, te whakanui haere o te kiri, ka raru ranei ki te horomia.

Sclerosis punaha whakamua; Sclerosis punaha; Scleroderma iti; Mate CREST; Scleroderma paetata; Morphea - raina; Te ahuatanga o Raynaud - scleroderma

• Te ahuatanga o Raynaud
• Mate CREST
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Ko te hua o te rongoa i roto i te sclerosis punaha o te punaha o mua: ko te European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: whakaora. I roto i: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Te Whakaora i te Ringa me te Runga Rawa. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous transplantation-cell stem mo te tino scleroderma. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology me te pathogenesis o te punaha sclerosis. I roto i: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Ko te Pukapuka Whakaakoranga Rheumatology a Firestein me Kelly. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 88.

Varga J. Pūtaiao punaha (scleroderma). I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 251.