Pakeke mate tonu

Ko te mate maaria o nga pakeke (ASD) he mate onge ka mate te kirika nui, te ponana, me te mamae ngatahi. Akene ka arahi atu ki te mate kawa (waatea) roa.

Ko te mate pakeke tonu he tohu kino mo te mate pukupuku idiopathic tamariki (JIA), ka pa ki nga tamariki. He rite tonu te ahua o nga pakeke, ahakoa he iti ake te ahua. Ka kiia hoki ko te mate pakeke-tonu o te pakeke (AOSD).

He iti ake i te 1 o te 100,000 nga tangata ka whakawhanake ASD ia tau. Ka pangia te wahine i nga wa katoa i nga tane.

Te putake o te pakeke Maama mate tonu kaore i te mohiotia. Kaore ano kia kitea he take morearea mo te mate nei.

Tata ki nga taangata katoa e pangia ana e te mate ka pangia e te kirika, te mamae o te hononga, te mamae o te korokoro, me te tuupuu.

• Te mamae tahi, te mahanahana, me te pupuhi ka kitea noa. I te nuinga o nga wa, he maha nga hononga e uru ana i te wa kotahi. I te nuinga o nga wa, ko nga taangata e pa ana ki tenei ahuatanga he maru o nga hononga o te ata ka roa mo etahi haora.
• Ka tere mai te kirika i te ra kotahi, i te ahiahi, i te ahiahi ranei.
• Ko te kiri o te kiri he tae whero-mawhero nei, ka tae mai ka haere me te kirika.

Ko etahi atu tohu tohu ko:

• Te mamae o te kopu me te pupuhi
• Te mamae i te wa e hemo ana to manawa (pleurisy)
• Te korokoro mamae
• Ngawhaa nga repe lymph (repe)
• Te whakaheke taumaha

Ka pupuhi pea te repe, te ate ranei. Ka puta pea te mumura o te manawa me te manawa o te ngakau.

Ka kitea noa iho te AOSD i muri o nga mate maha (penei i nga mate me nga mate pukupuku) ka whakakorehia. Akene he maha nga whakamatautau hauora i mua i te tirotirohia whakamutunga.

Ko te whakamatautau aa-tinana ka puta pea he kirika, he pehu, he rumati. Ka whakamahia e te kaiwhakaora hauora te stethoscope ki te whakarongo ki nga whakarereketanga o te tangi o to ngakau o te manawa ranei.

Ko nga whakamatautau toto e whai ake nei ka awhina i te tohu i nga mate Tonu:

• Ko te tatau toto oti (CBC), tera pea he maha nga toto toto ma (granulocytes) ka whakaheke i nga toto toto whero.
• Ko te pūmua C-urupare (CRP), te mehua o te mumura, ka teitei ake i te tikanga.
• Ko te ESR (reiti parataiao), te mehua o te mumura, ka teitei ake i te waa noa.
• Ka tino teitei te taumata Ferritin.
• Ka teitei te taumata Fibrinogen.
• Ko nga whakamatautau mahi ate ka whakaatu i te nui o te AST me te ALT.
• Ko te take Rheumatoid me te whakamatautau ANA ka kino.
• Ko nga ahurea toto me nga rangahau viral ka kino.

Ko etahi atu whakamatautau ka hiahiatia kia tirohia mo te mumura o nga hononga, te pouaka, te ate, me te mokowhiti:

• Ultrasound puku
• Karapa CT o te kopu
• Nga hihi-X o nga hononga, te pouaka, te rohe puku ranei (kopu)

Ko te whainga o te rongoa mo nga pakeke Ko te mate mate tonu ko te aukati i nga tohumate o te mate kauri. Ko te Aspirin me etahi atu rongoa anti-mumura nonsteroidal (NSAIDs), penei i te ibuprofen, ka tino whakamahia i te tuatahi.

Ka whakamahia pea te Prednisone mo etahi keehi kino atu.

Mena he kino te mate, he roa ranei (kua roa), ka hiahiatia nga rongoa hei pehi i te punaha aukati. Ko enei rongoa penei:

• Methotrexate
• Anakinra (agonist receptor interleukin-1)
• Tocilizumab (interleukin 6 aukati)
• Nga tumo nekrosis factor (TNF) kaitautoko penei i te etanercept (Enbrel)

I roto i te nuinga o nga taangata, ka hoki mai pea nga tohu i etahi wa i roto i nga tau e whai ake nei.

He roa tonu nga tohumate (he roa) kei te hauru tuatoru o nga taangata e pangia ana e te pakeke.

Ko tetahi ahuatanga ngoikore o te mate, e kiia ana ko te macrophage whakahohenga mate, ka tino kaha rawa atu me te kirika nui, nga mate kino me nga kaute toto iti. Ka uru te wheua wheua, ka hiahiatia he mate koiora kia pai ai te whakatau mate.

Ko etahi atu o nga raru ka uru atu ki:

• Ko te rumati i roto i nga hononga maha
• Te mate ate
• Pericarditis
• Whakawhanaungahuru
• Whakarei Spleen

Karangahia to kaiwhakarato ki te whai koe i nga tohu o te maauiui Mate pakeke.

Mena kua tohua kua mate koe, me waea atu ki to kaiwhakarato mena he mare koe, he uaua ranei ki te manawa.

Kaore he aukati e mohiotia ana.

Mate tonu - pakeke; Nga Maatanga-Tuatahi Ko te mate tonu; AOSD; Wissler-Fanconi syndrome

Alonso ER, Marques AO. Mauiui-tiimata tonu mate. I roto i: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Nga mate pakeke-tiimata: nga whakaaturanga, te maimoatanga, nga putanga, me nga ahuatanga matakite i roto i te 57 tuuroro. Rongoa (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Ko te Tocilizumab i nga tuuroro e pa ana ki te pakeke-timatanga te mate kino tonu ki te maimoatanga glucocorticoid: he matapōkerewere, rua-matapo, waahi-whakahaere i te waahanga III whakamatautau. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Paetukutuku National Organisation for Rare Disorder Nga mate koretake.org. Te pa mai o te pakeke Pakeke o te mate. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Whakauru atu ki Poutu te rangi 30, 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Te whaihua o te anakinra ki te whakaeke i te pakeke-te tiimata o te mate a Tonu: te rangahau tuuturu mo te 41 tuuroro me te arotake tuhinga. Rongoa (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.