Insipidus huka nephrogenic

Ko te mate huka nephrogenic insipidus (NDI) he mate e puta ai he koha i nga ngongo iti (ngongo) i nga whatukuhu ka nui te mimi o te tangata ka ngaro te wai.

Te tikanga, ka whakaaetia e nga ngongo ngongo te nuinga o te wai i roto i te toto kia taatari ka hoki ki te toto.

Ka puta te NDI ka kore te urupare o nga ngongo o te whatukuhu ki te homoni i roto i te tinana e kiia ana ko te antidiuretic hormone (ADH), e kiia ana ko te vasopressin Ma te ADH e kaha ai nga whatukuhu kia kaha ake te mimi.

Ko te mutunga o te kore whakautu ki te tohu ADH, ka nui te wai ka tukuna e nga whatukuhu ki te mimi. Ma tenei ka puta i te tinana te nui o te mimi rewa.

He tino onge te NDI. Ko te insipidus huka nephrogenic whanau i te wa e whanau ana. Ko te hua tenei o te koha i paahihia e nga whanau. Ka pa te mate ki nga tane, ahakoa ka taea e nga waahine te tuku i tenei ira ki a raatau tamariki.

Te nuinga noa, ka whanake te NDI na etahi atu take. Ka kiia tenei he raru kua riro. Ko nga waahanga ka taea te whakaputa i te ahua kua riro mai mo tenei ahuatanga ko:

• Te aukati i te ara mimi
• Nga taumata konupūmā teitei
• Taumata pāhare pāpaku
• Te whakamahi i etahi raau taero (lithium, demeclocycline, amphotericin B)

Akene he matewai kaha koe, kaore ranei e taea te whakahaere, me te hiahia ki te wai huka.

Ka whakaputahia e koe he nui o te mimi, te tikanga neke atu i te 3 rita, tae atu ki te 15 rita ia ra. He tino rehu te mimi, he ahua rite ki te wai. Akene me mimi koe i nga haora katoa ka nui atu ranei, ahakoa i te po kaore koe e kai ana, e inu ana ranei.

Ki te kore e nui to inu wai, ka mate te marewai. Ko nga tohu ka uru atu ki:

• He kiriuhi mucous maroke
• Kiri maroke
• Te totohu o te ahua ki nga karu
• Sunken fontanelles (waahi ngohengohe) kei roto i nga kohungahunga
• Nga rereketanga o te mahara, toenga ranei

Ko etahi atu tohu ka puta na te koretake o te wai, te mate o te wai, tae atu ki:

• Te rohirohi, te ngoikore
• Ānini
• Te riri
• Te pāmahana iti o te tinana
• Te mamae o te uaua
• Te tere o te ngakau tere
• Te whakaheke taumaha
• He panoni mo te ohooho, me te koma hoki

Ka tirotirohia koe e te kaitohutohu hauora ka paatai ​​mo nga tohu o to tamaiti ranei.

Ma te whakamatautau tinana e whakaatu:

• Te pehanga toto iti
• Te tere tere
• Hikohiko
• Tohu o te maroke

Ka kitea nga whakamatautau:

• Osmolality serum teitei
• He nui te putanga mimi, ahakoa te nui o te wai e inu ana koe
• Kaore nga tākihi e aro ki te mimi ka whakawhiwhia koe ki te ADH (ko te rongoa he desmopressin)
• Osmolality mimi iti
• Nga taumata ADH teitei ranei

Ko etahi atu whakamatautau ka taea te whakauru atu:

• Whakamatau toto Sodium
• Urine te reo 24-haora
• Whakamātautau kukū mimi
• Urutapu tino kaha
• Te whakamatau i te tangohanga wai
  

Ko te whainga o te maimoatanga ko te whakahaere i nga taumata waipiro o te tinana. He nui te wai ka hoatu. Ko te rahinga kia rite ki te rahi o te wai e ngaro ana i te mimi.

Mena he tika na te rongoa, ma te aukati i te tarukino e pai ake ai nga tohu. Engari, KAORE e mutu te kai i nga rongoa me te kore korero ki to kaiwhakarato.

Ka taea te hoatu rongoa hei whakapai ake i nga tohu ma te whakaheke i te putanga mimi.

Mena he nui te wai e inumia ana e te tangata, kaore tenei ahuatanga e tino awe i te inu o te hiko o te tinana ranei. I etahi wa, ko te nui o te mimi i te wa roa ka raru ke atu nga raru o te hiko.

Mena kaore e inu te tangata i te nui o te wai, na te kaha o te mimi ka mate te maroke me te nui o te konutai i roto i te toto.

Ko te NDI kei konaa i te whanautanga he wa roa te waahi e hiahiatia ana kia rongoa mo te roanga o te wa.

Kaore i te whakamaherehia, ma NDI pea e whai ake:

• Rerehua o nga ureter me te ngako
• Te konutai toto teitei (hypernatremia)
• Mate maroke
• Hikohiko
• Koma

Karangahia to kaiwhakarato mena kei te mate koe i to tamaiti ranei i nga tohu o tenei mate.

Kaore e taea te aukati i te NDI whanau.

Ma te rongoa i nga mate ka arahi pea i te ahua kua riro mai, ka aukati i te whanake i etahi keehi.

Insipidus huka nephrogenic; Ko te insipidus mate huka nephrogenic kua whiwhi; Ko te insipidus mate haupapaku nephrogenic; NDI

• Punaha mimi tane

Bockenhauer D. Fluid, electrolyte, me te waikawa-turanga raruraru i roto i nga tamariki. I roto i: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Ko Brenner me te Rector's The Kidney. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 73.

Breault DT, Majzoub JA. Insipidus mate huka. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 574.

Hannon MJ, Thompson CJ. Vasopressin, mate huka insipidus, me te mate o te antidiuresis koretake. I roto i: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Pakeke me te Pediatric. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 18.

Scheinman SJ. Nga mate e kawe ana i nga whatukuhu. I roto i: Gilbert SJ, Weiner DE, eds. Te Tuatahi a te National Kidney Foundation mo te Maakihi Tohu. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 38.