Paroxysmal hemoglobinuria nocturnal (PNH)

Ko te hemoglobinuria o te poxysmal hemoglobinuria no te po he mate onge ka pakaru wawe nga toto toto whero i te waa noa.

Ko nga taangata e pangia ana e tenei mate he toto toto kei te ngaro i tetahi ira e kiia nei ko PIG-A. Ma tenei ira e tuku te matū e kiia nei ko te glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) hei awhina i etahi o nga pūmua kia piri ki nga pūtau.

Ki te kore te PIG-A, kaore e taea e nga pūmua nui te hono atu ki te papa o te pūtau me te tiaki i te pūtau mai i nga matū o te toto e kiia nei he taapiri. I te mutunga, wawe wawe te pakaru o nga toto toto whero. Ka tohatoha e nga kamera whero te hemoglobin ki te toto, ka uru ki te mimi. Ka taea tenei i nga wa katoa, engari ka kaha ake i te po, i te moata ranei.

Ka pa te mate ki nga tangata o nga reanga katoa. Ka hono pea ki te anemia aplastic, te myelodysplastic syndrome, te leukemia myelogenous whakapau ranei.

Nga take morearea, haunga mo te anemia aplastic o mua, kaore e mohiotia.

Ko nga tohu ka uru atu ki:

• Te mamae o te kopu
• Te mamae o muri
• Ko te whakaheke toto, ka tipu pea ki etahi taangata
• Mimi pouri, ka haere mai ka haere
• He maru ngawari he whakaheke toto ranei
• Ānini
• Te manawa poto
• He ngoikore, he mauiui
• Pallor
• Te mamae o te uma
• Te uaua horomia

Ko nga tatauranga toto whero me te ma ma ka iti pea te tatau o te peihana.

Ko te mimi whero parauri ranei te tohu i te pakaru o nga toto toto whero a kei te tukuna te hemoglobin ki te porohita o te tinana ka mutu ka uru ki te mimi.

Ko nga whakamatautau ka taea te whakatau kia kitea he penei:

• Tatauranga toto oti (CBC)
• Whakamatautau Coombs
• Te rere cytometry ki te ine i etahi pūmua
• Ham (waikawa hemolysin) whakamātautau
• He hemoglobin serum me te haptoglobin
• Whakamatautau hemolisis Sucrose
• Urinalysis
• Hemosiderin mimi, urobilinogen, hemoglobin
• Whakamatautau LDH
• Tatauranga Reticulocyte

Ma te Steroids me etahi atu rongoa e pehi ana i te punaha aukati e awhina te whakaheke i te pakaru o nga toto toto whero. Ka hiahiatia pea te whakaheke toto. Ka tohaina te rino taapiri me te waikawa folic. Ka hiahiatia pea nga whakaheke toto ki te aukati i te pakaru o te kiri.

Ko te Soliris (eculizumab) he rongoa hei whakamahi i te PNH. Ka aukati i te pakaru o nga toto toto whero.

Ma te whakawhitinga wheua ka taea te whakaora i tenei mate. Ka mutu pea te raru o te whakawhanake i te PNH ki nga taangata he anemia aplastic.

Ko nga taangata katoa me te PNH me tuku werohanga ki etahi momo momo kitakita hei aukati i te pangia o te mate. Patai ki to kaiwhakarato hauora ko tehea te mea tika maau.

He rereke te putanga. Ko te nuinga o te iwi ka ora mo te neke atu i te 10 tau i muri o to raatau taatai. Ko te mate ka hua mai i nga raruraru penei i te whakaheke toto (thrombosis) te whakaheke toto ranei.

I etahi waa, ka heke haere pea nga waahanga rereke i roto i te waa.

Kei roto i nga raru raru te:

• Leukemia myelogenous tino
• Anemia mate pukupuku
• Pakihi toto
• Mate
• Anemia hemolytic
• Anemia ngoikoretanga o te rino
• Myelodysplasia

Karangahia to kaiwhakarato mēnā ka kitea e koe he toto i roto i to mimi, mena ka kino atu nga tohu kaare e pai ake ranei i te maimoatanga, ka tupu ranei he tohu hou.

Kaore he huarahi e mohiotia ana hei aukati i tenei mate.

PNH

• Nga toto toto

Brodsky RA. Paroxysmal hemoglobinuria o te po. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 31.

Michel M. Autoimmune me nga hememitic hememitic anemias. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.