Talalemia

Ko te Thalassemia he mate toto kua heke i roto i nga whanau (he mea tuku iho) na te tinana i hanga te ahua rereke, i te iti ranei o te hemoglobin. Ko te hemoglobin te pūmua i roto i ngā pūtau toto whero e kawe ana i te hāora. Ko te mate ka puta ko te maha o nga toto toto whero ka ngaro, ka arahi atu ki te kore toto.

Ko te hemoglobin e rua nga pūmua:

• Araporo globin
• Beta globin

Ka puta te Thassassemia ka puta he he i roto i te ira e awhina ana ki te whakahaere i te hanga o tetahi o enei pūmua.

E rua nga momo matua o te talalemia:

• Ka puta te thalassemia alpha ka ngaro tetahi ira, ira ranei e pa ana ki te pūmua alpha globin (kua rereke).
• Ka puta te thalassemia Beta i te wa e pa ana nga ngoikoretanga o te ira rite ki te whakaputa i te poroteini globin beta.

Ko te thalassemias Arepa e kitea ana i nga wa o te tonga o Ahia ki te Tonga, te Waenganui rawhiti, Haina, me nga uri o Awherika.

Ko nga Beta thalassemias e kitea ana i nga wa katoa i nga taangata o te Mediterranean. He iti ake nei, ka pangia te Hainamana, etahi atu Ahia, me nga Amerikana o Awherika.

He maha nga ahuatanga o te thalassemia. He maha nga momo taarua rerekē o ia momo. E rua nga momo e whai ake nei ko te alpal me te talalemia beta.

• Thalassemia nui
• Talalemia iti

Me riro i a koe te whakapapa o te ira mai i nga maatua e rua kia tipu te mate pukupuku nui.

Ka puta te mate pukupuku mate pukupuku mena ka whiwhi koe i te ira whakapapa mai i te maatua kotahi anake. Ko nga taangata e pehia ana e tenei mate he kawe i nga mate. I te nuinga o te waa, kaore o raatau tohu.

Ko te Beta thalassemia major e kiia ana ko te Cooley anemia.

Ko nga take morearea mo te talalemia ko:

• Ahia, Hainamana, Mediterranean, Awherika ranei o Amerika
• Te hitori o te whanau o te raru

Ko te ahua nui rawa o te mate alpha thalassemia ka puta ko te whanautanga (ko te mate o te peepi kaore i whanau i te wa o te whanautanga, ko te mutunga ranei o te haputanga).

Ko nga tamariki i whanau mai i te beta thalassemia major (Cooley anemia) he mea noa i te wa e whanau ana, engari ka tino pangia te anemia i te tau tuatahi o te ao.

Ko etahi atu tohu tohu ko te:

• Nga ngoikoretanga o teiwi i te kanohi
• Ngenge
• Rahinga tipu
• Te manawa poto
• Kiri kowhai (jaundice)

Ko nga taangata he iti te ahua o te alpha me te talalemia beta he iti nga toto toto whero engari kaore he tohu.

Ka whakamātautau to kaiwhakarato hauora ki te rapu i te mokowhiti kua rahi ake.

Ka tukuna he tauira toto ki te whare taiwhanga kia whakamatautauria.

• Ka kitea he iti nga toto toto whero, he ahua rereke te ahua ka tirohia ana i raro i te miihini.
• Ko te tatau toto katoa (CBC) e whakaatu ana i te mate toto.
• Ko te whakamatautau e kiia ana ko te hemoglobin electrophoresis e whakaatu ana i te kitea o te momo hemoglobin rereke.
• Ma te whakamatautau e kiia ana ko te rereketanga o te rereketanga ka kitea te mate o te mate alpha.

Ko te maimoatanga mo te mate pukupuku nui te tikanga o te whakaheke toto i nga wa katoa me nga taapiringa folate.

Mena ka whakahekehia te toto, kaua koe e tango i nga taapiri rino. Ma te mahi ka taea te hanga o te rino nui ki te hanga i roto i te tinana, ka kino pea.

Ko nga taangata e nui ana te whakaheke toto e hiahia ana ki te maimoatanga e kiia ana ko te chelation therapy. Ka mahia tenei hei tango i te nui o te rino i te tinana.

Ma te whakawhitinga wheua wheua pea e awhina te mate ki etahi o nga taangata, ina koa ko nga tamariki.

Ko te thalassemia kaha ka mate wawe (i waenga i nga tau 20 ki te 30) na te ngoikore o te ngakau. Ko te tango i nga whakaheke toto me te whakamaimoa ki te tango i te rino mai i te tinana ka pai ake te hua.

Ko nga momo iti o te thalassemia e kore e whakapoto i te waa.

Akene ka hiahia koe ki te rapu tohutohu aa-ira mena he hitori o te whanau kei te mate koe kei te whakaaro koe kia whai tamariki.

Kaore i te whakamaatauhia, ko te nui o te thalassemia ka arahi ki te ngoikore o te ngakau me nga raru o te ate. Ka nui ake te mate o te tangata ka pangia e te mate.

Ka taea e te whakaheke toto te aarai i etahi tohu, engari ka tupono ka raru pea nga paanga o te rino.

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• Ko koe, ko to tamaiti ranei kua tohua e te mate toto.
• Kei te rongohia koe mo te ngoikoretanga ka tupu ake nga tohu hou.

Anemia Mediterranean; Anemia Cooley; Tarukino Beta; Mate Areha

• Thalassemia nui
• Talalemia iti

Cappellini MD. Nga thalassemias. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 153.

Chapin J, Giardina PJ. Tuhinga o mua. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 40.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.