Waldenström macroglobulinemia

Ko te Waldenström macroglobulinemia (WM) he matepukupuku o te lymphocytes B (he momo kiri toto ma). E hono ana a WM ki te whakapiki rawa o nga pūmua e kiia nei ko te IgM antibodies.

Ko te WM he hua o te ahuatanga e kiia nei ko te lymphoplasmacytic lymphoma. He mate pukupuku tenei o nga toto toto ma, i reira ka tiimata ai te wehe wawe o nga pukupuku aarai mate. Ko te tino take o te nui rawa o te hanga o te antibody IgM kaore i te mohiotia. Ko te Hepatitis C ka nui ake te raru o WM. Ko nga rereketanga o te ira e kitea ana i nga wa katoa i nga kamera B kino.

Ko te whakaputa i nga taakaro IgM nui ake ka raru pea:

• Hyperviscosity, hei take ka nui rawa ai te toto. Ma tenei ka uaua ake te rere o te toto ki roto i nga ipu toto iti.
• Neuropathy, te pakaru ranei o te nerve, i te wa e urupare ana te antibody IgM me te kiko o te io.
• Anemia, i te wa e herea ai te antibody IgM ki nga toto toto whero.
• Te mate tākihi, i te wa e whakauru ana te antibody IgM ki te kiko whatukuhu.
• Cryoglobulinemia me te vasculitis (te mumura o nga toto toto) ka hangaia e te antibody IgM nga miihini whakaheke me te makariri.

He tino onge a WM. Ko te nuinga o nga taangata e pa ana ki tenei mate kei runga ake i te 65 nga tau.

Ko nga tohu o WM tera pea e whai ake:

• Te whakaheke toto o te kapia me te ihu
• He matapo, he whakaheke ranei te tirohanga
• He kiri kikorangi i nga maihao i muri o te matao o te matao
• Pōpōuri te rangirua ranei
• Ngawari te maru o te kiri
• Ngenge
• Matepukupuku
• Korekoretanga, ngatata, te mamae ranei o te mamae i nga ringaringa, i nga waewae, i nga maihao, i nga maihao, i nga taringa, i te ihu ranei
• Rash
• Repe repe pupuhi
• Te ngaronga taumaha pohehe
• Ngaro te tirohanga kanohi

Ma te tirotirohanga a-tinana e whakaatu mai he pupuhi pupuhi, he ate, he pona lymph. Ma te whakamatau kanohi ka kitea nga uaua kua rahi ake i te retina, te toto ranei o te retina (hemorrhages).

Ko te CBC e whakaatu ana i te iti o nga toto toto whero me nga papa pereti. Ko te matū o te toto ka whakaatu pea i te mate whatukuhu.

Ko te whakamatautau e kiia ana ko te serum protein electrophoresis e whakaatu ana kua piki te taumata o te antibody IgM. Ko nga taumata he nui ake i te 300 milligrams mo te desiliter (mg / dL), ko te 3000 mg / L ranei. Ka mahia he whakamātautau ārai mate ki te whakaatu ko te pūwerawera IgM i ahu mai i te momo pūtau kotahi, (clonal).

Ka taea e te whakamatautau pokarekare serum te tohu mena kua totiki te toto. Ko nga tohu ka puta i te wa e wha nga wa te toto o te toto i te waa noa.

Ma te koiora wheua wheua e whakaatu ai te piki haere o nga momo pūtau rerekē e rite ana ki te lymphocytes me te pūtau plasma.

Ko etahi atu whakamatautau ka taea te whakauru atu:

• Pūmua mimi 24-haora
• Tapeke pūmua
• Te kano ārai mate i te mimi
• T (thymus i ahu mai) kaute lymphocyte
• Nga hihi x-hihi

Ko etahi taangata whai WM kua whakapiki i nga pungarehu IgM kaore he tohu. Ko tenei ahuatanga e mohiotia ana ko WM te mura nei. Kaore he maimoatanga e hiahiatia ana atu i te whaiwhai tupato.

I nga taangata he tohumate, ko te rongoa he whakaiti i nga tohu me te tuponotanga o te whara i nga okana. Kaore he maimoatanga paerewa o naianei. Ka kii pea to kaiwhakarato hauora kia uru koe ki tetahi whakamatautau haumanu.

Ma te Plasmapheresis e tango nga pungarehu IgM mai i te toto. Ka tere hoki te whakahaere i nga tohumate i te pikinga o te toto.

Ko nga rongoa ka uru atu ki nga corticosteroids, te whakakotahitanga o nga rongoa haumanuki me te rauropi monoclonal ki nga pūtau B, rituximab.

Ko te tangohanga o te pūtau autologous ka taunakihia pea mo etahi taangata e hauora ana to hauora.

Ko nga taangata he iti nei o ratou toto whero ma, he ma ranei, he kiripiri ranei, ka hiahia pea ki te whakaheke toto, ki te patu paturopi ranei.

Ko te oranga toharite ko te 5 tau pea. Ko etahi taangata e ora ana neke atu i te 10 tau.

I etahi o nga taangata, ka iti ake pea nga tohumate ka puta te mate, ka haere whakamua.

Ko nga raru o WM ka uru atu ki:

• Nga rereketanga o te mahi hinengaro, akene pea ka pokaia
• Ngakau ngakau
• Te maramara Gastrointestinal malabsorption ranei
• Nga raru tirohanga
• Hives

Whakapa atu ki to kaiwhakarato mena ka tipu nga tohu o WM.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - tuatahi; Lymphoplasmacytic lymphoma; Macroglobulinemia Monoclonal

• Waldenström
• Antibodies

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Te taatai ​​me te whakahaere i te macroglobulinemia Waldenström: Mayo te whakapiki i te macroglobulinemia me nga aratohu haumanu-a-mate (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Nga mate pukupuku Plasma. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 87.