Neurofibromatosis 2

Ko te Neurofibromatosis 2 (NF2) he mate e puta ai nga pukupuku i runga i nga io o te roro me te tuaiwi (te punaha pokapū matua). Ka tukuna (ka riro) i roto i nga whanau.

Ahakoa he ingoa rite ki te neurofibromatosis momo 1, he rereke te ahuatanga rereke.

Ko te NF2 na te rereketanga o te ira NF2. Ka taea te tuku i te NF2 ki roto i nga whanau ma te tauira rangatira motuhake. Ko te tikanga mena he NF2 tetahi o nga matua, ka taea e tetahi tamaiti o tera matua te 50% tupono ka riro i a ia taua mate. Ko etahi keehi o te NF2 ka puta ka huri ke ana te ira. Ka kawe ana te tangata i te panoni ira, ka taea e a raatau tamariki te 50% tupono ka riro i a ia.

Ko te take morearea pea ko te hitori o te whanau te ahuatanga.

Ko nga tohu o te NF2 kei roto:

• Nga raru toenga
• Cataract i te tamarikitanga
• Nga rereketanga o te tirohanga tirohanga
• Ko nga tohu tae-kawhe kei runga i te kiri (Café-au-lait), he mea iti ake nei
• Pane
• Ngaro Ngaro
• Te tangi me te haruru o nga taringa
• Te ngoikore o te mata

Ko nga tohu o te NF2 kei roto:

• Nga pukupuku roro me te tuaiwi
• Nga pukupuku e pa ana ki te whakarongo (oro)
• Nga pukupuku puku

Kei roto i nga whakamatautau:

• Whakamatau tinana
• Hītori hauora
• MRI
• Karapa CT
• Whakamatau ira

Ka taea te kite i nga pungarehu orooro, ka whakamaahia ranei ma te pokanga, te radiation ranei.

Ko nga tangata whai raru nei ka whai painga ki nga tohutohu aa-ira.

Ko nga taangata whai NF2 me arotake i enei wa me enei whakamatautau:

• MRI o te roro me te taura tuaiwi
• Te aro mātai me te arotake whaikorero
• Whakamatautau kanohi

Ma nga rauemi e whai ake nei e whakarato etahi atu korero mo te NF2:

• Tamariki Tumor Foundation - www.ctf.org
• Whatunga Neurofibromatosis - www.nfnetwork.org

NF2; Neurofibromatosis koiora takirua; Schwannomas vestibular takirua; Neurofibromatosis waenga

• Te punaha pokapū me te punaha taiao taiao

Sahin M, Ullrich N, Srivastava S, Pinto A. Neurocutaneous syndromes. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 614.

Slattery WH. Neurofibromatosis 2. In: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga MA, eds. Taputapu Otologic. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 57.

Varma R, Williams SD. Neurology. I roto i: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Ko Zitelli me Davis 'Atlas o te Pediatric Physical Diagnosis. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 16.