Maauiui granulomatous ma'i

Ko te mate granulomatous ma'i (CGD) he mate tawhito i kore e mahi tika etahi o nga punaha aarai mate. Ka arahina tenei ki nga mate toutou me te kino.

I te CGD, ko nga punaha punaha aukati e kiia nei ko nga phagocytes kaore e ahei te patu i etahi momo huakita me te harore. Ko tenei mate ka arahi atu ki nga mate mo te wa roa (maau) me te toutou (tuuturu). I te nuinga o te wa ka kitea te ahua o te ahuatanga o te tamarikitanga. Ka kitea pea nga puka maamaa i nga tau taiohi, tae atu ki te pakeke.

Ko nga take morearea kei roto i te hitori o te whanau he mate tuuturu, he mate maau ranei.

Tata ki te haurua o nga keehi CGD kua tukuna i roto i nga whanau hei ahuatanga hono tonu ki te taatai. Ko te tikanga ka nui ake te raru o nga tama ki te mate i nga kotiro. Ko te ira ngoikore e mau ana ki te chromosome X. Ko nga tama he 1 X chromosome me te 1 Y chromosome. Mena he tamaiti he chromosome X me te ira ira kua he, ka riro pea i a ia tenei mate. He 2 nga chromosome X o nga kotiro. Mena he 1 X te chromosome o te kotiro me te ira ira kua ngoikore, tera pea ko tetahi X chromosome he ira mahi hei whakakapi i a ia. Me whiwhi te kotiro i te ira X koha mai i ia matua kia mate ai te mate.

He maha nga momo mate kiri e uaua ki te atawhai i te CGD, tae atu ki:

• Pupu kawa ranei i te mata (impetigo)
• Eczema
• Nga whakatipu ki tonu i te pupuhi (abscesses)
• Nga puranga kapi i te kiri (whewhe)

Ma te CGD ano hoki e taea:

• Te mana tonu o te mate korere
• Ka pupuhi nga kohinga lymph i te kaki
• Ko nga mate o te paru, penei i te niumonia, te huka ranei

Ka tirohia e te kaiwhakaako hauora a ka kitea e ia:

• Huamo ate
• Te pupuhi pupuhi
• Ngahuahua nga kohu lymph

Akene ka kitea nga tohu o te mate wheua, tera pea ka pa te tini o nga wheua.

Ko nga whakamatautau ka taea te mahi:

• Matawai wheua
• Papa-hihi
• Tatauranga toto oti (CBC)
• Nga whakamātautau cytometry rerenga hei awhina i te mate
• Te whakamatautau ira hei whakapumau i te tohu mate
• Whakamatauhia te mahi ma te toto toto ma
• Te koiora koiora

Whakamahia ai te rongoā paturopi hei whakaora i te mate, ka taea hoki te aukati i nga mate. Ko te rongoa e kiia ana ko te interferon-gamma tera pea ka awhina i te whakaheke i te maha o nga mate kino. Akene ka hiahiatia he taatai ​​ki te whakaora i etahi koha.

Ko te rongoa anake ma te CGD ko te koiwi wheua, ko te whakawhitinga raakau kakau ranei.

Ma te rongoa paturopi mo te wa roa ka whakaiti pea i nga mate, engari ka mate wawe ka pa mai i nga mate ohorere.

Ma te CGD e raru ai enei:

• Nga pakaru o teiwi me nga mate
• Nga mate tawhito i te ihu
• Te niumonia kei te hoki mai ano he uaua ki te whakaora
• Te pakaru o te paru
• Pakaru kiri
• Ka pupuhi nga pungarehu lymph ka pupuhi tonu, ka pa he maha, ka puta ranei he waatea he mate hei poka hei heke

Mena he penei to maau ko to tamaiti ana kei te whakapae koe i te mate kakumonia, i tetahi atu mate ranei, waea atu ki to kaiwhakarato.

Korero atu ki to kaiwhakarato mena kaore te paru, te kiri, tetahi atu mate ranei e aro ki te maimoatanga.

Ka taunakihia nga tohutohu tuuturu mena kei te whakaaro koe kia whanau tamariki, ana he whanau to whanau mo tenei mate. Ko nga whakamua mo te tirotiro ira me te whakapiki ake i te whakamahinga o te tauira ohorere chorionic (he whakamatautau ka taea i te wa o te waahine 10 ki te 12 wiki o te hapu) kua taea te kite wawe i te CGD. Heoi, ko enei whakaritenga kaore ano kia whaanuitia, kia whakaaetia ranei.

CGD; Granulomatosis mate o te tamarikitanga; Te maaramatanga o te tamarikitanga; Granulomatosis septic whakamua; Te ngoikoretanga o te Phagocyte - te mate maihoa maui

Glogauer M. Nga mate o te mahi phagocyte. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 169.

Holland SM, Uzel G. Nga ngoikoretanga Phagocyte. I roto i: Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder JR. HW, Frew AJ, Weyand CM, eds. Immunology Haumanu: Nga Tikanga me te Mahi. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 22.