Agammaglobulinemia

Ko te Agammaglobulinemia he mate tuku iho e tino iti ana te taumata o te poroteehi aarai aarai aarai nei ko te immunoglobulins. Ko te Immunoglobulins tetahi momo antibody. Ko te iti o enei paturopi ka mate pea koe i nga mate.

He mate onge tenei e pa ana ki nga tane. Na te ngoikoretanga o te ira i aukati i te tipu o nga waatea, o nga aarai aukati pakeke e kiia nei ko te lymphocytes B.

I te mutunga, he iti rawa te tinana (mena he) immunoglobulins. Ko te immunoglobulins he mea nui ki te urupare aukati, hei tiaki i nga mate me nga mate.

Ko nga taangata e raru ana ka pangia e nga mate. Ko nga mate noa e uru ana ki nga mate e pa ana ki te kitakita penei Haemophilus rewharewha, pneumococci (Streptococcus pneumoniae), me te staphylococci. Ko nga waahi noa e pangia ana e te mate:

• Whaitaha Gastrointestinal
• Huihui
• Pakihi
• Kiri
• Te manawa manawa o runga

He taonga tuku iho te Agammaglobulinemia, ko te tikanga tera pea kei etahi atu o to whanau te mate.

Ko nga tohu ko nga waahanga maha o:

• Bronchitis (mate korekore)
• Te mate koretake
• Conjunctivitis (mate kanohi)
• Otitis pāpāho (mate puku waenga)
• Pukupuku (mate mama)
• Sinusitis (mate sinus)
• Nga mate kiri
• Nga mate rewharewha o runga

Ko nga mate ka kitea i nga tau 4 tuatahi o te ao.

Ko etahi atu tohu tohu ko:

• Bronchiectasis (he mauiui ka pakaru te hau iti ki roto i nga pukahukahu ka nui haere)
• Asthma kaore he take e mohiotia ana

Ka whakatutukihia te raru e nga whakamatautau toto e mehua ana i nga taumata immunoglobulins.

Kei roto i nga whakamatautau:

• Te tere cytometry hei ine i te lymphocytes B e huri haere ana
• Immunoelectrophoresis - serum
• Immunoglobulins whanui - IgG, IgA, IgM (te nuinga e whangangahia ana e te nephelometry)

Ko te maimoatanga ko te tango i nga huarahi hei whakaiti i te maha me te kaha o nga mate. He maha nga antibiotic e hiahiatia ana hei whakaora i nga mate kitakita.

Ka tukuna nga Immunoglobulins ma roto i te uaua, ma te werohia ranei hei whakanui i te punaha aarai mate.

Ka whakaarohia he whakawhitinga wheua wheua.

Ma enei rauemi e whakarato etahi atu korero mo te agammaglobulinemia:

• Te Tuuturu Maatapuna Immune - primaryimmune.org
• National Organization for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Genetics Panui Panui - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Ko te maimoatanga me nga immunoglobulins kua pai ake te hauora o te hunga e mate ana ki tenei mate.

Ki te kore he maimoatanga, ka mate te nuinga o nga mate kino.

Ko nga raru hauora ka puta ko:

• Hinengaro
• Te mate huka mauiui, te mate pukupuku ranei
• Eczema
• Hinengaro malabsorption puku

Karangahia he waa whakarite me to kaiwhakarato hauora mena:

• Ko koe, ko to tamaiti ranei kua pa ki nga mate maha.
• He hitori a whanau mo te agammaglobulinemia tetahi atu mate koretake ranei e whakaaro ana koe kia whanau tamariki. Pataihia te kaiwhakarato mo nga tohutohu a ira.

Me tuku tohutohu tuku iho ki nga maatua tupapaku me te hitori o te whanau agammaglobulinemia me etahi atu ngoikoretanga mate ranei.

Ko te agammaglobulinemia o Bruton; Agammaglobulinemia hono-X; Immunosuppression - agammaglobulinemia; Tukinotanga - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Antibodies

Cunningham-Rundles C. Nga mate tahumaero tuuturu. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Nga mate tawhito o te mahi lymphocyte. I roto i: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Maatauranga Maatauranga me te Mahi. Ed 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Nga ngoikoretanga tuatahi o te mahi antibody. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 150.