Angioedema tuku iho

Ko te angioedema tuku iho he mea tino iti engari he raru nui ki te punaha aarai mate. Ko te raru ka tukuna e nga whanau. Ka puta te pupuhi, ina koa te mata me nga huarahi rererangi, me te pupuhi o te puku.

Ko te Angioedema he pupuhi e rite ana ki nga hives, engari ko te pupuhi kei raro i te kiri, kaore i te mata.

Ko te angioedema herenga (HAE) na te taumata iti, na te mahi koretake ranei o te poroteini e kiia nei ko te aukati C1. Ka pa ki nga oko toto. Ko te whakaeke o te HAE ka tere te pupuhi o nga ringaringa, o nga waewae, o nga kaokao, o te mata, o te puku

Ko te whakaeke i te pupuhi ka kaha ake i te mutunga o te tamarikitanga me te taiohi.

I te nuinga o te waa he hitori o te whanau te ahuatanga. Engari kaore pea nga whanaunga i te mohio ki nga keehi o mua, i kiia nei pea kaore i tupono, he ohorere, he tupapaku te mate o te matua, te whaea keke, te matua keke, te tupuna ranei.

Ko nga whakaritenga niho, mate (tae atu ki nga makariri me te rewharewha), me te pokanga tera pea ka whakaeke nga whakaeke a te HAE.

Tohu tohu:

• Te aukati i te Airway - ka pupuhi te korokoro me te pua ohorere
• Tukuruatia nga waahanga o te kopu o te kopu me te kore e kitea te take
• Te pupuhi i nga ringaringa, ringaringa, waewae, ngutu, kanohi, arero, korokoro, taihemahema ranei
• Te pupuhi o nga whekau - he kino pea ka arahi i te puku o te puku, te ruaki, te maroke, te mate totika, te mamae, me te ohorere i etahi waa
• He pupuhi kore, he whero whero

Nga whakamatautau toto (he pai te mahi i tetahi waahanga):

• Mahi aukati C1
• C1 taumata aukati
• Wahanga taapiri 4

Ko nga antihistamines me etahi atu maimoatanga e whakamahia ana mo te angioedema kaore e pai mo te HAE. Me whakamahi te Epinephrine i roto i nga uruparenga ora. He maha nga maimoatanga hou kua whakaaetia e te FDA mo HAE.

Ko etahi ka tukuna ma te uaua (IV) ka taea te whakamahi i te kaainga. Ko etahi ka tukuna he werohanga i raro i te kiri e te manawanui.

• Ko te tohu ko wai te kaitohutohu ma te pakeke o te tangata e whakaatu ana ko hea nga tohu.
• Ko nga ingoa o nga raau rongoa hou mo te whakaora i te HAE ko Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor, me Firazyr.

I mua i te waatea o enei rongoa hou, i whakamahia nga rongoa androgen, penei i te danazol, hei whakaiti i te auau me te kaha o nga whakaeke. Ko enei rongoa ka awhina i te tinana kia kaha ake ai te aukati C1. Heoi, he maha nga waahine he kino nga paanga ka puta mai i enei rongoa. Kaore hoki e taea te whakamahi i nga tamariki.

Ka pa ana te whakaeke, ka uru mai ki te rongoa te mamae o te mamae me nga waipiro i tukuna ma te uaua e te raina totohu (IV).

Helicobacter pylori, he momo momo kitakita e kitea ana i te puku, ka taea te whakaeke i te kopu o te puku. Ko te rongoā paturopi ki te hamani i te kitakita te whakaheke i te whakaeke puku.

He maha atu ano nga korero me te tautoko mo te hunga whai mate HAE me o ratau whanau ka kitea i:

• National Organisation for Rare Disorder - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• Te Kotahitanga Angioedema Hereditary o Amerika - www.haea.org

Ka raru te ora o te HAE ana ka iti noa nga whiringa maimoatanga. Ko te pai o te mahi a te tangata e pa ana ki nga tohu motuhake.

Ko te pupuhi o nga huu ka mate pea.

Karangahia kia toro atu ranei ki to kaitoha hauora mena kei te whakaaro koe kia whai tamariki, kia whai whanau whanau koe i tenei ahuatanga. Karangahia hoki mena he tohu tohu koe no te HAE.

Ko te pupuhi o te huanui te mate ohorere. Mena he uaua ki a koe ki te manawa na te pupuhi, rapua kia tere te tirotiro hauora.

He pai pea te tuku korero tuku iho mo nga maatua tupono me te hitori o te whanau o te HAE.

Te mate Quincke; HAE - Angioedema tuku iho; Kaikoha Kallikrein - HAE; Kaitautoko kaiwhiwhi a Bradykinin - HAE; C1-aukati - HAE; Hives - HAE

• Antibodies

Dreskin SC. Urticaria me te angioedema. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Nga Kairangahau tirotiro Te aukati i nga whakaekenga angioedema tuku iho me te aukati C1 iti. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Zuraw BL, Karaitiana SC. Angioedema tuku iho me te angioedema-takawaenga bradykinin. I roto i: Burks AW, Holgate ST, O'Hehir RE et al., Eds Middleton’s Allergy: Nga Tikanga me nga Mahi. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 36.