Raupapa Pierre Robin

Ko te raupapa a Pierre Robin (ko te mate pukupuku ranei) he ahuatanga e iti ake ana te peepi i te kauae o raro, he arero ka taka ki te korokoro, he uaua ki te manawa. Kei kona i te whanautanga.

Ko nga tino take mo te raupapa a Pierre Robin kaore i te mohiotia. Akene he waahanga kei roto o te maha o nga whakatipuranga uri.

Ko te kauae o raro ka tipu haere i mua i te whanautanga, engari ka tere ake te tipu i nga tau tuatahi o te ao.

Ko nga tohu o tenei ahuatanga ko:

• Ngutu kokai
• Ngara teitei-kopiko
• Te kauae he tino iti me te kauwae iti
• Te kauae e hoki noa atu ana ki te korokoro
• Nga mate taringa ano
• He whakatuwhera iti i te tuanui o te mangai, maana ka tau mai te koroke o te wai ranei ka puta mai i te ihu
• Nga niho e puta ana ka whanau te peepi
• Te arero e nui ana ki te kauae

He maha tonu nga wa e tirohia ana e tenei ratonga hauora i te wa o te whakamatautau tinana. Ko te korero tahi me tetahi tohunga whakapapa ka aukati i etahi atu raru e hono ana ki tenei mate.

Korero ki te taakuta a to tamaiti mo nga waahi moe pai. Ko etahi o nga kohungahunga e whai ana i a Pierre-Robin, me moe ki o ratou kopu kaua ki o ratou tuara kia kore ai e hoki to ratou arero ki te hoki ki o raatau ara.

I nga wa tika, me waiho e te tamaiti he ngongo ki roto i te ihu, ka uru atu ki te huarahi ki te karo i te aukati i te huarahi. I nga keehi kino, me pokanga kia aukati i te aukati i nga huarahi o runga. Ko etahi o nga tamariki e tika ana kia pokaia kia puta he poka ki o raatau ara rererangi kia neke whakamua ranei te kauae.

Me tino tupato te whangai kia kore ai e paoa te manawa me te manawa o te wai ki roto i nga ara rererangi. Akene me whangai te tamaiti ma te ngongo kia kore ai e paoa.

Ma nga rauemi e whai ake nei e whakarato etahi atu korero mo te raupapa a Pierre Robin:

• Te Rangahau Hauanga Whanau mo nga Tamariki - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Te Kohinga Kate Kaha - www.cleftline.org
• National Organization for Rare Disorder --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Ko nga raru o te hiakai me te whangai ka haere takitahi i roto i nga tau tuatahi ka tipu te kauae o raro ki te rahinga noa ake. He nui te tuponotanga ki nga raru mena ka kore e aria nga ara rererangi o te tamaiti mai i te aukati.

Ka pa mai enei raruraru:

• Nga uauatanga o te manawa, ina koa ka moe te tamaiti
• Nga waahanga koroa
• Te ngoikore o te ngakau
• Mate
• Nga uauatanga o te whangai
• He iti te hā o te toto me te roro o te roro (nā te uaua o te manawa)
• Te momo o te toto toto tiketike e kiia ana ko te takawhita pulmonary

Ko nga peepi i whanau mai i tenei ahuatanga ka kitea i te wa e whanau ana.

Karangahia to kaiwhakarato mēnā kei te pakia to tamaiti e te hauhautanga ranei. Na te aukati i nga riu o te rererangi ka haruru te haruru o te manawa o te tamaiti i te manawa e uru ana te wairua. Ka taea hoki e ia te kanapa o te kiri (cyanosis).

Karangahia hoki mena kei te raru to manawa o to tamaiti.

Kaore he aukati e mohiotia ana. Ma te maimoatanga e whakaiti nga raru o te manawa me te kowa.

Mate a Pierre Robin; Te matatini a Pierre Robin; Pierre Robin anomaly

• Kohungahunga maro me nga maaka ngawari

Dhar V. Syndrome me nga whakaaturanga a-waha. I roto i: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 337.

Purnell CA, Gosain AK. He raupapa a Pierre Robin. I roto i: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Te Hoko Kirihou: Volume Tuatoru: Craniofacial, Toro me te Teke Kiwi me te Taakuta Kirihou Pediatric. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 36.