Hapa urunga Endocardial
Ko te ngoikoretanga o te endocardial cushion (ECD) he ahua ngakau pouri. Ko nga pakitara e wehe ana i nga ruma katoa e wha o te ngakau, he ngoikore te hanga, te ngaro ranei. Ano hoki, ko nga vaolo e wehe ana i nga ruma o runga me o raro o te ngakau, he koha i te wa o te hanganga. Ko te ECD he mauiui ngakau whanau, ko te tikanga mai i te whanautanga.
Ka puta te ECD i te wa e tipu ana te peepi i te kopu. Ko nga urunga endocardial e rua nga waahanga matotoru ka tipu ki nga pakitara (septum) ka wehe i nga ruma e wha o te ngakau. Ka hangaia hoki e raatau nga miihini mitral me te toru. Ko enei nga vaolo e wehe ana i te ataria (nga ruma kohikohi runga) mai i nga ventricle (nga ruma pupuhi i raro).
Ko te kore wehe i waenga i nga taha e rua o te ngakau ka maha nga raru.
- Te piki ake o te rere o te toto ki te pūkahukahu. Ma tenei ka piki te kaha o te pehanga i roto i nga ngongo. I roto i te ECD, ka rere te toto na roto i nga tuwhera rereke mai i te maui ki te taha matau o te ngakau, katahi ka puta atu ki nga pukahukahu. Ko te nui ake o te rere o te toto ki roto i nga ngongo ka piki te pehanga toto ki roto i nga ngongo.
- Ngakau ngakau. Ma te kaha o te mahi ki te pupuhi ka kaha ake te ngakau o te ngakau i te waa. Ka nui ake pea ka ngoikore te uaua o te ngakau. Ma tenei ka puta te pupuhi o te peepi, nga raru o te manawa, me te uaua ki te whangai me te tipu.
- Patapata. Ka piki te kaha o te toto ki roto i nga ngongo, ka tiimata te toto mai i te taha katau o te ngakau ki te taha maui. Ko te toto koretake o te oxygen e uru ana ki te toto momona-hāora. Ko te mutunga, ko te toto he iti ake te oxygen i te waa ka tukuna ki te tinana. Ma tenei ka puta mai ai te cyanosis, te kiri puru ranei.
E rua nga momo ECD:
- Whakaotia te ECD. Ko tenei ahuatanga ka pa ki te koha hapuku o te whenua (ASD) me te koha hapara ventricular (VSD). Ko nga taangata e tino oti ana te ECD kotahi noa iho te kopae o te ngakau (te pao AV noa) kaore e rua nga waahanga (mitral me te tricuspid) e rua.
- Motuhake (kaore ranei i te oti) ECD. I tenei ahuatanga, he ASD anake, he ASD me te VSD ranei kei reira. E rua nga vaolo rereke, engari ko tetahi (ko te miihini mitral) he rereke he rereke me te tuwhera ("wehenga") kei roto. Ma tenei ngoikoretanga e rere ai te toto ki roto i te takirere.
He tino hono te ECD ki te Down Syndrome. He maha nga panoni ira kua honoa ki te ECD. Heoi, ko te tino take o te ECD kaore i te mohiotia.
Ka hono pea te ECD ki etahi atu ngoikoretanga o te manawa whanautanga, penei i te:
- Whaarua putanga matawhakarere matau
- Ventricle Kotahi
- Tuhinga o mua
- Tuhinga o mua
Ko nga tohu o te ECD ka uru ki:
- He ngawari nga potae peepi
- Tae kiri kikorangi, e mohiotia ana ko te cyanosis (he kikorangi ano nga ngutu)
- Nga uauatanga o te whangai
- Te ngoikore ki te whakanui i te taumaha me te tipu
- He niumonia auau ranei he mate ranei
- Kiri maaka (pallor)
- Manawa tere
- Ngakau tere
- Te werawera
- Nga waewae pupuhi ranei, te puku ranei (he onge ki nga tamariki)
- He raru o te manawa, ina koa i te waa kai
I te wa o te whakamatautau, ka kitea pea e te kaiwhakaako hauora nga tohu o te ECD, tae atu ki:
- He electrocardiogram rereke (ECG)
- He ngakau whakanuia
- Ngunguru ana te ngakau
Ko nga tamariki e whai waahanga ana i te ECD kaore pea he tohu, he tohu ranei mo te raru i a ratou e tamariki ana.
Ko nga whakamatautau hei whakatau mate i te ECD ko:
- Echocardiogram, he ultrasound e tiro ana ki nga hanganga o te ngakau me te rere o te toto i roto i te ngakau
- ECG, e ine ana i nga mahi hiko o te ngakau
- Papa-hihi
- MRI, e whakarato ana i te ahua taipitopito o te ngakau
- Catheterization Cardiac, he tikanga e tuu ai te ngongo angiangi (catheter) ki roto i te ngakau kia kite i te rere o te toto, me te mehua tika i nga toto toto me nga taumata hāora.
Me whai taatai ki te kati i nga kohao i waenga i nga ruma ngakau, me te hanga i nga takirere tricuspid me nga mitral motuhake. Ko te waa o te pokanga e pa ana ki te ahua o te tamaiti me te pakeke o te ECD. Ka taea tonu te mahi i te wa e 3 ki te 6 marama te pakeke o te peepi. Ko te whakatika i te ECD akene he nui ake i te kotahi te pokanga.
Ka whakahau pea te taakuta a to tamaiti i nga rongoa:
- Hei whakaora i nga tohu o te ngoikore o te ngakau
- I mua i te pokanga mena kua mate rawa to peepi i te ECD
Ma nga rongoa e awhina to tamaiti kia nui te pauna me te kaha i mua i tana pokanga. Nga rongoa e whakamahia ana i tenei wa ko:
- Diuretics (pire wai)
- Taero e kaha kaha ai te kirimana o te ngakau, penei i te digoxin
Ko te taatai mo te ECD katoa me mahi i te tau tuatahi o te peepi o te koiora. Ki te kore, ko te kino o te puhukahu kaore pea e taea te huri whakamuri ka pa. Ko nga Peepi me te Down syndrome ka whara ake i te mate pukupuku. No reira, he mea nui te taahiraa wawe mo enei peepi.
Ko te pai o to peepi kei i:
- Te pakeke o te ECD
- Te hauora katoa o te tamaiti
- Ahakoa kua whanakehia te mate puku
He maha nga tamariki e noho ora ana, e ora ana i muri i te whakatika o te ECD.
Ko nga raru mai i te ECD ka uru ki:
- Te ngoikore o te ngakau
- Mate
- Eisenmenger mate
- Te toto toto tiketike i roto i nga mahahaka
- He kino e kore e taea te huri i te manawa
Kaore pea e kitea etahi raruraru o te pokanga ECD kia pakeke ra ano te tamaiti. Kei roto i enei ko nga raru o te manawataki o te ngakau me te paera mitral turuturu.
Ko nga tamariki whai ECD ka tupono pea ka pangia e te mate ngakau (endocarditis) i mua atu i muri o te pokanga. Patai ki te taakuta a to tamaiti mena e hiahia ana to tamaiti ki te tango paturopi i mua i etahi tikanga niho.
Karangahia te kaiwhakarato a to tamaiti mena ko to tamaiti:
- He potae ngawari
- He raru ki te manawa
- He kiri puru ona ngutu ranei
Korero atu hoki ki te kaiwhakarato mena kaore e tipu ana to peepi, e taimaha ana ranei.
E honoa ana te ECD me etahi ahuatanga rereke o te ira. Ko nga marena me te hitori o te whanau ECD ka hiahia pea ki te rapu tohutohu i te ira i mua i te wa e hapu ana.
Hara awa Atrioventricular (AV); Ko te koha o te mate Atrioventricular; AVSD; Orifice AV noa; Nga mate kino o te Ostium prrial atrial septal; Te ngoikore o te ngakau whanau - ECD; Hinga whanau - ECD; Te mate mate cyanotic - ECD
- Ko te koha hapahapai
- Hapa septal Atrial
- Ko te awa Atrioventricular (kohao o te urunga endocardial)
Basu SK, Dobrolet NC. Nga ngoikoretanga o te punaha mate pukupuku. I roto i: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff me te rongoa Neonatal-Perinatal a Martin. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 75.
Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Nga ngoikoretanga o te septtroventricular septtro. I roto i: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Tuhinga o mua Pediatric Cardiology a Anderson. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 31.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Te mate ngakau whanau acyanotic: nga pungarehu maui-ki-matau I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 453.