Uru takirua maui ventricle maui
Ko te rererangi maui rua takirua maui (DILV) he koha ngakau ka kitea mai i te whanautanga (whanautanga). Ka pa ki nga kopara me nga ruuma o te ngakau. Ko nga peepi i whanau mai i tenei ahuatanga kotahi noa te ruuma pamu (ventricle) e mahi ana i roto i o raatau ngakau.
Ko te DILV tetahi o nga ngoikoretanga o te ngakau e mohiotia ana ko nga ngoikoretanga ventricle kotahi (noa ranei). Ko nga tangata whai DILV he ventricle maui nui me te ventricle matau katau. Ko te ventricle maui ko te ruuma papu o te ngakau e tuku ana i te toto-nui te hāora ki te tinana. Ko te ventricle matau ko te ruuma papuuma ka tuku i te toto-koretake o te hau ki nga pungahuku.
I te ngakau noa, ko te ventricle matau me te maui ka whiwhi toto mai i te ataria matau me te taha maui. Ko nga ataria nga ruuma o runga o te ngakau.Ko te toto koretake o te oxygen e hoki mai ana i te tinana ka rere ki te atrium matau me te ventricle matau. Ko te ventricle matau ka papu i te toto ki te uaua o te pūkahukahu. Koinei te ipu toto e kawe toto ana ki te puhahuhu ki te tiki oxygen.
Ko te toto me te oxygen hou ka hoki ki te atrium maui me te ventricle maui. Ma te aorta e kawe te toto-nui te hāora ki te toenga o te tinana mai i te ventricle maui. Ko te aorta te taura matua e puta atu ana i te ngakau.
I nga taangata whai DILV, ko te ventricle maui anake ka whakawhanakehia. Ko nga ataria e rua kei te whakaheke i te toto ki roto i tenei waahanga. Te tikanga o tenei ko te toto-nui o te oxygen e uru ana ki te toto hau-kore. Ka werohia te ranunga ki te tinana me te puhukahu.
Ka puta te DILV mena ka he nga toto toto nui mai i te ngakau i nga waahi he. Ka puta ake te aorta mai i te ventricle iti matau, ka puta mai te uaua pounamu mai i te ventricle maui. Ka taea ano hoki te puta i nga wa e tu ana nga kopere i nga waahi noa ka puta mai i nga ventricle tawhito. I tenei wa, ka rere te toto mai i te maui ki te taha matau ki te poka i waenga o nga ruuma e kiia ana ko te kohinga o te kohanga (VSD).
He tino onge te DILV. Ko te tino take kaore i te mohiotia. Ko te raru pea ka pa wawe i te wa e hapu ana, ka tupu te ngakau o te peepi. Ko nga taangata whai DILV he raru ano o te manawa, penei i te:
- Coarctation o te aorta (whāiti o te aorta)
- Atresia pulmonary (kaore i te hangai te hanga o te ngongo pulmonary o te ngakau)
- Ko te stenosis ngongo paru (te whaiti o te pungarehu ngongo)
Ko nga tohu o te DILV ka uru ki:
- He kikorangi te tae o te kiri me nga ngutu (cyanosis) na te iti o te oxygen i roto i te toto
- Te ngoikore ki te whakanui i te taumaha me te tipu
- Kiri maaka (pallor)
- He kino te whangai i te ngoikore ngawari
- Te werawera
- Nga waewae pupuhi te puku ranei
- Raru manawa
Ko nga tohu o te DILV kei roto:
- Ko te manawataki ngakau noa, penei ka kitea i runga i te hiko hiko
- Te waihanga waipiro huri noa i nga pūkahukahu
- Ngakau ngakau
- Ngunguru ana te ngakau
- Ngakau tere
Ko nga whakamatautau hei whakatau mate i te DILV ka uru pea ki:
- Papa-hihi
- Te inenga o te mahinga hiko i roto i te ngakau (electrocardiogram, ECG ranei)
- Whakamatautau ultrasound o te ngakau (echocardiogram)
- Te tuku i tetahi ngongo angiangi me te ngongo ki te ngakau hei tirotiro i nga uaua o te ngakau (catheterization cardiac)
- Manawa MRI
Ko te taahiraa e hiahiatia ana kia pai ake ai te rere o te toto i roto i te tinana, ki roto hoki i nga pukahukahu. Ko nga taahiraa e tino kitea ana hei whakaora i te DILV ko te raupapa e rua ki te toru ranei nga whakahaerenga. Ko enei taahiraa he rite ki nga mea e whakamahia ana ki te atawhai hypoplastic left heart syndrome me te tricuspid atresia.
Akene ka hiahiatia te pokanga tuatahi i te mea he iti noa nga ra o te peepi. I te nuinga o nga wa, ka hoki te peepi ki te kainga mai i te hohipera i muri iho. I te nuinga o te wa me nui te rongoa a te tamaiti i nga ra katoa, me te whai tonu i te taote ngakau pediatric (cardiologist). Ka whakatauhia e te taakuta a te tamaiti te wa e pai ai te mahi i te waahanga tuarua.
Ko te taahiraa e whai ake nei (ko te taahiraa tuatahi ranei, mena kaore i hiahiatia e te peepi te taahiraa i te wa whanau hou) ka kiia ko te Glenn shunt takirua, ko te tikanga Hemifontan ranei. Ka mahia tenei taahiraa i te wa e 4 ki te 6 marama te tamaiti.
Ahakoa i muri i nga whakaritenga o runga ake nei, ka ahua puru tonu te tamaiti (cyanotic). Ko te mahi whakamutunga ka tapaina ko te tikanga Fontan. Ka mahia tenei taahiraa i te wa e 18 marama ki te 3 nga tau o te tamaiti. Whai muri i tenei mahi whakamutunga, kua kore te kikorangi o te peepi.
Ko te mahinga Fontan kaore i te hanga i te tohanga noa i te tinana. Engari, he pai ake te rere o te toto kia ora, kia tupu te tamaiti.
Akene me nui ake te pokanga a tetahi tamaiti mo etahi atu koha, ki te whakarahi ranei i te ora i a ia e tatari ana mo te whakahaere a Fontan.
Akene me inu e to tamaiti nga rongoa i mua atu i muri o te pokanga. Kei roto hoki i enei:
- Nga rongoa rongoa hei aukati i te pakaru o te toto
- Kaikaha ACE hei whakaiti i te toto
- Digoxin hei awhina i te kirimana ngakau
- Nga pire wai (diuretics) hei whakaiti i te pupuhi i te tinana
Ka taunakihia pea te whakawhitinga ngakau, mena ka ngoikore nga tikanga o runga ake nei.
Ko te DILV he tino uaua o te ngakau e kore e ngawari ki te hamani. Ko te pai o te peepi e pa ana ki:
- Ko te ahua katoa o te peepi i te wa e kitea ana me te maimoatanga.
- Mena he raru ke atu i te ngakau.
- Pehea te kaha o te koha.
Whai muri i te maimoatanga, he maha nga kohungahunga whai DILV ka noho pakeke hei pakeke. Engari, ka hiahiatia e raatau te whai ake i te waa. Ka raru ano ratau ka raru pea a ratau kori tinana.
Ko nga raru o te DILV ko:
- Te karapu (te taumaha o nga moenga titi) i runga i nga maihao me nga maihao (tohu mutunga)
- Ngakau ngakau
- He niumonia auau
- Nga raru o te manawataki o te ngakau
- Mate
Karangahia to kaiwhakarato hauora mena ko to tamaiti:
- He ahua ngawari ki te potae
- He raru ki te manawa
- He kiri puru ona ngutu ranei
Korero atu hoki ki to kaiwhakarato mena kaore e tipu ana to peepi, kei te whakapiki ranei i te taumaha.
Kaore he aukati e mohiotia ana.
RORI; Ventricle Kotahi; Ventricle noa; Manawa kore kiko; Te ngakau ngawari o te momo ventricular maui; Te ngoikore o te ngakau whanau - DILV; Ko te ngoikoretanga o te ngakau Cyanotic - DILV; Hinga whanau - DILV
- Uru takirua maui ventricle maui
Kanter KR. Te whakahaere i te ventricle kotahi me nga hononga rongonui. I roto i: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston me Spencer Te Taatai o te Tauma. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 129.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Nga mate ngakau whanau o te cyanotic: nga whara e pa ana ki te kaha o te rere o te toto pungawerewere. I roto i: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pukapuka Pukapuka a Whakatata mo nga Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 458.
Wohlmuth C, Gardiner HM. Te ngakau. I roto i: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Te rongoa Fetal: Tikanga Pūtaiao me te Mahi Haumanu. Ed 3. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 29.