Kaitito: Clyde Lopez
Tuhinga O Mua: 17 Hūrae 2021
Rā Whakahou: 1 Paenga Whāwhā 2025
Anonim
Congenital adrenal hyperplasia : Etiology ,Pathophysiology ,Clinical features ,Diagnosis ,Treatment
Ataata: Congenital adrenal hyperplasia : Etiology ,Pathophysiology ,Clinical features ,Diagnosis ,Treatment

Toka Te Manawa

He aha te whakamatautau 17-hydroxyprogesterone (17-OHP)?

Ko tenei whakamatautau ka whanganga i te nui o te 17-hydroxyprogesterone (17-OHP) kei roto i te toto. Ko te 17-OHP he homoni i hangaia e nga repe adrenal, e rua nga repe i runga ake o nga whatukuhu. He maha nga homoni a te repe adrenal, tae atu ki te cortisol. He mea nui te Cortisol hei pupuri i te pehanga toto, te huka toto, me etahi mahi o te punaha aarai mate. Ko te 17-OHP ka mahia hei waahanga o te whakaputa Cortisol.

Ma te whakamatautau 17-OHP e awhina te taatai ​​i tetahi mate ira onge e kiia ana ko te hyperplasia adrenal adrenal (CAH). I te CAH, he panoni ira, e mohiotia ana ko te rerekee, ka aukati i te repe adrenal mai i te tino nui o te cortisol. I te mea ka kaha te mahi a nga repe adrenal ki te whakanui ake i te cortisol, ka whakaputahia he 17-OHP, me etahi homoni taane.

Ka taea e CAH te whanake i nga okana taangata me nga ahuatanga taatai. Ko nga tohu o te mate mai i te ngawari ki te kino. Ki te kore e rongoa, ko nga ahuatanga tino kaha o te CAH ka raru pea, tae atu ki te maroke, te toto toto iti, me te paoa o te ngakau (arrhythmia).


Ko etahi ingoa: 17-OH progesterone, 17-OHP

Hei aha te whakamahi?

Ko te whakamatautau 17-OHP e whakamahia ana i nga wa katoa ki te tirotiro i te CAH i roto i nga whanau hou. Ka whakamahia pea ki:

  • Tuhia te CAH ki nga tamariki pakeke ake me nga pakeke pea he ahua ngawari ake o te mate. I roto i te CAH ngawari ake, ka puta mai nga tohu a muri ake o te ao, i etahi wa kaore ranei.
  • Aroturukihia te maimoatanga mo CAH

He aha i hiahiatia ai e au he whakamatautau 17-OHP?

Me whakamātautau e to peepi 17-OHP, te tikanga i roto i te 1-2 ra i muri mai o te whanautanga. Ko nga whakamatautau 17-OHP mo CAH e hiahiatia ana inaianei e te ture hei waahanga tirotiro hou. Ko te tirotirohanga whanau hou he whakamatautau toto ngawari e tirotiro ana mo nga momo mate kino.

Ko nga tamariki tuākana me nga taangata akene me whakamatau mena he tohu o te CAH. He rereke nga tohu ka tiimata ki te mate kino o te mate, te tau ka puta nga tohu, ahakoa he tane he wahine ranei koe.

Ko nga tohu o te ahua kino rawa o te mate ka puta ake i roto i te 2-3 wiki i muri mai o te whanautanga.

Mena i whanau mai to peepi i waho o te United States kaore i whai tirotirohia whanau, akene me whakamatautauria mena he kotahi neke atu ranei o nga tohu e whai ake nei:


  • Nga ira tangata kaore i te maarama he tane, he waahine ranei.
  • Matewai
  • Te ruaki me etahi atu raru kai
  • Nga manawataki ngakau noa (arrhythmia)

Kaore pea nga tamariki tuakiri e whai tohu a tae noa ki te wa o te wa o te wa taiohi. I nga kotiro, ko nga tohu o te CAH ko:

  • Nga waahi kaore i te waa, kaore ano hoki nga waa
  • Te ahua wawe o te makawe me te / o nga makawe ringa ranei
  • He nui nga makawe o te kanohi me te tinana
  • Reo hohonu
  • Kaititiki whakarahihia

I nga tama, ko nga tohu ko:

  • Ure kua whakarahihia
  • Te taiohitanga wawe (te paari o mua)

I roto i nga taane me nga waahine pakeke, ko nga tohu penei:

  • Kohungahunga (te ngoikore ki te hapu, ki te hapu ranei i tetahi hoa)
  • Hakihaki kino

Ka ahatia i te wa o te whakamatautau 17-OHP?

Mo te tirotiro whanau, ma tetahi tohunga ngaio hauora e horoi to rekereke o to peepi ki te waipiro ka werohia te rekereke me te ngira iti. Ka kohikohia e te kaiwhakarato etahi pata toto ka taatai ​​i te papaanga.


I roto i te whakamatautau toto mo nga tamariki pakeke me nga pakeke, ka tangohia e tetahi tohunga ngaio hauora tetahi tauira toto mai i te uaua i roto i to ringa, ma te whakamahi i te ngira iti. Whai muri i te kuhunga o te ngira, ka kohia he toto iti ki roto i te ipuipu, ipu ranei. Akene he iti to ngau ka puta te ngira ki waho ka puta atu ranei. Ko te tikanga ka iti ake i te rima meneti tenei.

Me mahi e au tetahi mea hei whakareri mo te whakamatautau?

Kaore he whakaritenga motuhake e hiahiatia ana mo te whakamatautau 17-OHP.

He raru pea mo te whakamatautau?

He iti noa te tuponotanga ki a koe, ki to peepi ranei me te whakamatautau 17-OHP. Ka mamae pea koe, ka maru ranei koe i te waahi i maka ai te ngira, engari ko te nuinga o nga tohu ka tere wawe. Akene he iti noa te piro o to peepi ina werohia te rekereke, ana ka maru te pura i te papaanga. Kia tere te haere o tenei.

He aha te tikanga o nga hua?

Mena he maha nga tohu 17-OHP e whakaatu ana i nga hua, akene he CAH to tamaiti. I te nuinga o te wa, ko nga taumata tiketike rawa atu ko te ahua kino ake o te ahuatanga, ko te mea he taumata teitei te tikanga he ahua ngawari ake.

Mena kei te tukuna koe me to tamaiti ranei mo te CAH, ko nga taumata iti o te 17-OHP ka tohu kei te pai te mahi. Ma te rongoa ka uru ki nga rongoa hei whakakapi i te cortisol kua ngaro. I etahi wa ka mahia te taatai ​​hei whakarereke i te ahua me te mahi o nga taihemahema.

Mena he paatai ​​taau mo o hua, mo nga hua ranei o to tamaiti, korero ki to kaiwhakarato hauora.

Ako atu mo nga whakamatautau taiwhanga, awhe tohutoro, me te maarama ki nga hua.

He mea ano me mohio au mo te whakamatautau 17-OHP?

Mena kua tohua koe ko to tamaiti ranei me te CAH, akene kei te hiahia koe ki te korero ki tetahi kaitohutohu o te iranga, he tohunga ngaio whakangungu motuhake mo te whakapapa. Ko te CAH he mate whakapapa ka mate nga uri e rua ka mate te CAH. Ko te matua pea ko te kaikawe i te ira, te tikanga kei a raatau te ira engari i te nuinga o te waa kaore he tohu o te mate. Mena he kaikawe nga maatua e rua, ka 25% pea te tuponotanga o ia tamaiti ki te pahemo te mate.

Tohutoro

  1. Cares Foundation [Ipurangi]. Uniana (NJ): Cares Foundation; c2012. He aha te Hyperplasia Adrenal Adrenal (CAH)?; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 3 nga mata]. Wātea mai i: https://www.caresfoundation.org/what-is-cah
  2. Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development [Ipurangi]. Rockville (MD): U.S. Tari Hauora me te Ratonga Tangata; Ko te Hyperplasia Adrenal adrenital (CAH): Nga Korero Hiko; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 3 nga mata]. Wātea mai i: https://www.nichd.nih.gov/health/topics/cah/conditioninfo
  3. Hone Hauora Whatunga [Ipurangi]. Hapori Endocrine; c2019. Hyperplasia Adrenal whanau; [whakahoutia 2018 Sep; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://www.hormone.org/diseases-and-conditions/congenital-adrenal-hyperplasia
  4. Hauora Tamariki mai i Nemours [Ipurangi]. Jacksonville (FL): Te Nemours Foundation; c1995–2019. Hyperplasia Adrenal whanau; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://kidshealth.org/en/father/congenital-adrenal-hyperplasia.html
  5. Hauora Tamariki mai i Nemours [Ipurangi]. Jacksonville (FL): Te Nemours Foundation; c1995–2019. Nga Whakamatau Tirohanga Papa Hou; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://kidshealth.org/en/father/newborn-screening-tests.html
  6. Nga Whakamatautau Reipa Aipurangi [Ipurangi]. Washington D.C.; American Association mo te Haumanu Haumanu; c2001–2019. 17-Hydroxyprogesterone; [whakahoutia 2018 Dec 21; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://labtestsonline.org/tests/17-hydroxyprogesterone
  7. Nga Whakamatautau Reipa Aipurangi [Ipurangi]. Washington D.C.; American Association mo te Haumanu Haumanu; c2001–2019. Te koretake; [whakahoutia 2017 Nov 27; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://labtestsonline.org/conditions/infertility
  8. National Cancer Institute [Ipurangi]. Bethesda (MD): Te Tari Hauora me nga Ratonga Tangata a U.S. NCI Papakupu mo nga Tikanga Mate pukupuku: kaitohutohu whakapapa; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 3 nga mata]. Wātea mai i: https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/794108
  9. National Center for Advancing Translational Science: Genetic and Rare Diseases Diseases Centre [Ipurangi]. Bethesda (MD): Te Tari Hauora me nga Ratonga Tangata a U.S. Te ngoikoretanga 21-hydroxolase; [whakahoutia 2019 Apr 11; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5757/21-hydroxylase-deficiency
  10. The Magic Foundation [Ipurangi]. Warrenville (IL): Magic Foundation; c1989–2019. Hyperplasia Adrenal whanau; [whakahua 2019 Akuhata 17]; [e 4 pea nga mata]. Wātea mai i: https://www.magicfoundation.org/Growth-Disorders/Congenital-Adrenal-Hyperplasia
  11. Poutu-te-rangi o Rima [Ipurangi]. Arlington (VA): Poutu-te-Rangi; c2020. Nga Whakamatau Matapihi Tamariki Hou Mo To Peepi; [whakahua 2020 Akuhata 8]; [tata ki te 3 nga mata]. Wātea mai i: https://www.marchofdimes.org/baby/newborn-screening-tests-for-your-baby.aspx
  12. Hauora UF: Te Whare Waananga o Florida Hauora [Ipurangi]. Gainesville (FL): Te Whare Waananga o Florida Hauora; c2019. 17-OH progesterone: Tirohanga; [whakahoutia 2019 Akuhata 17; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://ufhealth.org/17-oh-progesterone
  13. Hauora UF: Te Whare Waananga o Florida Hauora [Ipurangi]. Gainesville (FL): Te Whare Waananga o Florida Hauora; c2019. Hyperplasia adrenal whanau: Tirohanga; [whakahoutia 2019 Akuhata 17; whakahuahia 2019 Akuhata 17]; [tata ki te 2 nga mata]. Wātea mai i: https://ufhealth.org/congenital-adrenal-hyperplasia

Ko nga korero kei tenei papaanga kaua e whakamahia hei whakakapi mo te tiaki ngaio ngaio, tohutohu ranei. Whakapa atu ki te kaiwhakarato hauora mena he paatai ​​taau mo to hauora.

Tūtohutia Mo Koe

He aha te take o taku kiri hiawhiwhi?

He aha te take o taku kiri hiawhiwhi?

Ka whakauruhia e maatau nga hua e kiia ana e maatau he pai mo nga kaipanui. Mena ka hoko koe i nga hononga o tenei whaarangi, ka whiwhi pea maatau he Komihana iti. Anei ta maatau mahi. He aha te kiri ...
Me Pehea Te Whawhai I Te pahau pahau i muri i te kihi

Me Pehea Te Whawhai I Te pahau pahau i muri i te kihi

Ka whakauruhia e maatau nga hua e kiia ana e maatau he pai mo nga kaipanui. Mena ka hoko koe i nga hononga o tenei whaarangi, ka whiwhi pea maatau he Komihana iti. Anei ta maatau mahi.Me nga pahau, ng...