Sapropterin

Toka Te Manawa

• I mua i te tango sapropterin,
• Ko te Sapropterin te take ka awangawanga. Korerohia atu ki to taakuta mena he kino enei tohu kaore ranei e haere atu:
• Ko etahi o nga awangawanga ka nui pea. Mena kua pa ki a koe tetahi o enei tohu tohu mai wawe tonu ki to taakuta.
• Ko nga tohu o te taikaha nui pea ko enei e whai ake nei:

Whakamahia ai te Sapropterin me te raarangi kai hei aukati i nga taumata phenylalanine toto ki nga pakeke me nga tamariki 1 marama te pakeke neke atu ranei he phenylketonuria (PKU; he ahuatanga whanau ka taea e te phenylalanine te piki ake i roto i te toto ka heke te mohio me te heke o te kaha ki te arotahi, mahara, me te whakarite korero). Ko te Sapropterin ka mahi noa mo etahi taangata he PKU, me te huarahi anake ki te mohio mena ka awhina te sapropterin ki tetahi tuuroro ko te tuku rongoa mo etahi wa roa ka kite mena kua heke tana taumata phenylalanine. Ko te Sapropterin kei roto i te akomanga rongoa e kiia ana ko te cofactors. Ka mahi ma te awhina i te tinana ki te wawahi i te phenylalanine kia kore e uru ki roto i te toto.

Ko te Sapropterin he papa me te paura hei whakauru ki te wai, ki nga kai maeneene ranei, ka riro ma te waha. Te tikanga ka tangohia ana i te ra kotahi me nga kai. Tangohia te sapropterin i te wa kotahi i nga ra katoa. Me ata whai i nga tohutohu kei runga i to tapanga whakahaunga, me paatai ​​ki to taakuta, ki te kaimuku ranei ki te whakamarama i nga waahanga kaore koe e mohio. Tangohia te sapropterin kia rite ki nga tohutohu. Kaua e tangohia atu, iti iho ranei, kaua e tango i nga wa maha atu i ta te taakuta i whakahau ai.

Ki te kore e taea e koe te horomia nga papa, whakatakotoria te maha o nga papa sapropterin i kiihia koe ki roto i te kapu e 4 ki te 8 hekere (1/2 ki te 1 kapu 120 ranei ki te 240 mililita) o te wai, o te wai aporo ranei. Me oho te ranunga ka kuru ranei i nga papa ki te koko ki te rewa i nga papa. Kaore pea nga papa e memeha; tera pea etahi papa papa iti e rewa ana i te tihi o te wai. Ka rewa te nuinga o nga papa, inu i te ranunga katoa. Mena ka noho etahi pihi ki roto i te kapu i muri i to inu i te ranunga, ringihia atu he wai, he wai aporo ranei ki roto i te kapu ka inu kia mohio koe kua horomia e koe nga rongoa katoa. Kia mahara ki te inu i te kohinga katoa i roto i nga meneti 15 i muri i to whakarite. Ka taea hoki te kuru i nga papa Sapropterin ka whakaranua ki nga kai ngohengohe penei i te aporo me te purini.

Hei whakarite i te paura sapropterin, taapirihia nga kiko o te paura paura me te 4 ki te 8 hekere (1/2 ki te 1 kapu 120 ranei ki te 240 mililita) o te wai, o te aporo ranei, o te kai iti ngohengohe ranei penei i te aporo purini. Me tino pai te whakaranu i te puehu ki te wai, ki nga kai maeneene ranei kia memeha ra ano te puehu. Kia mahara ki te inu, ki te kai ranei i nga ranunga katoa kia whiwhi ai koe i te horopeta katoa. Kainga ka inu ranei i te ranunga i roto i nga meneti 30 mo te whakarite.

Mena he matua koe, he kaitiaki ranei koe e hoatu ana i te paura ki te tamaiti pauna 22 pauna (10 kg) iti iho ranei, me tono he tohutohu motuhake mai i te taakuta mo te nui o te wai, o te wai aporo ranei hei whakamahi, me te nui o nga mea kua oti. ranunga hei hoatutanga ki to tamaiti. Inehia te nui o te wai, o te wai aporo ranei e whakamahia ana e koe ki te kapu rongoa me te whakamahi i te hiringa weronga a-waha hei ine me te hoatu i te rongoa ki te tamaiti. Maka atu nga ranunga e toe ana i muri i te houtanga o te horopeta.

Ma te taakuta koe e tiimata i te hopunga o te sapropterin ka tirohia i to taumata toto phenylalanine i nga wa katoa. Mena kaore e heke to taumata phenylalanine, ka piki ake pea to taakuta i to horopeta sapropterin. Mena kaore e heke to taumata phenylalanine i muri i te 1 marama maimoatanga me te nui o te horopeta sapropterin, ka mohio koe me to taakuta kaore to urupare e aro ki te sapropterin. Ka kii to taakuta ki a koe kia mutu te tango i te rongoa.

Ma te Sapropterin e awhina ki te whakahaere i nga taumata phenylalanine toto, engari kaore e ora te PKU. Me haere tonu ki te tango i te sapropterin ahakoa he pai ki a koe. Kaua e mutu te tango i te sapropterin me te kore korero ki to taakuta.

Patai ki to taakuta rongoa to taakuta ranei mo tetahi kape o nga korero a te kaihanga mo te tuuroro.

Ka tohua pea tenei rongoa mo etahi atu whakamahinga; pātai atu ki to taakuta, ki to taakuta rongoa ranei mo etahi atu korero.

I mua i te tango sapropterin,

• korero atu ki to taakuta me to taakuta rongoā mena kei te mate koe ki te sapropterin me etahi atu rongoa ranei.
• korero atu ki to taakuta me te kaitao rongoa he aha te rongoa me nga rongoa kore rongoa, huaora, taapiringa kai, me nga hua otaota e tangohia ana e koe, e whakaaro ana koe ki te tango. Kia mahara ki te whakahua i tetahi o enei e whai ake nei: levodopa (i Sinemet, i Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, me etahi atu); Ko nga kaipupuri PDE5 penei i te sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), me te vardenafil (Levitra); proguanil (i Malarone), pyrimethamine (Daraprim), me te trimethoprim (Primsol, i Bactrim, Septra). Me whakarereke e to taakuta nga rongoa o ou rongoa ka tirotiro ranei i a koe mo nga paanga o te taha.
• korero atu ki to taakuta mena kua pa atu koe ki te anorexia (he mate kai e iti ai te kai o te tangata, me te / / he nui ranei nga mahi hei pupuri i te taumaha iti o te tinana e whakaarohia ana mo tana pakeke me tona teitei) me etahi atu ahuatanga e kia kino ai te whangai i a koe, he mate ate ranei, tākihi ranei.
• korero atu ki to taakuta mena he kirika koe, ki te turoro ranei koe i nga waa katoa i te wa e maimoatanga ana koe. Ko te kirika me te mate ka pa ki to taumata phenylalanine, no reira me whakarite pea e to taakuta to horopeta sapropterin.
• korero atu ki to taakuta mena kei te hapu koe, whakamahere kia hapu, kei te u ranei koe. Mena kua hapu koe i te tango sapropterin, waea atu ki to taakuta.

Me whai tonu koe i te kai iti o te phenylalanine i a koe e tango ana i te sapropterin. Kia whai i nga tohutohu a to taakuta me te kai totika. Kaua e whakarereke i to kai kai ahakoa te kore korero ki to taakuta, ki te kai tarukino ranei.

Mena ka maumahara koe ki te horopeta i ngaro i muri ake i taua ra, tangohia wero kua ngaro ka mahara koe ki taua mea. Heoi, ki te kore koe e maumahara tae noa ki te ra o muri mai, pekehia te horopeta kua ngaro ka haere tonu ki taau mahinga rongoa. Kaua e nui ake i te kotahi horopeta i te ra kotahi, kaua e tango i te horopeta takirua kia utu mo te kotahi kua ngaro.

Ko te Sapropterin te take ka awangawanga. Korerohia atu ki to taakuta mena he kino enei tohu kaore ranei e haere atu:

• korere
• whakapairuaki
• ruaki
• mamae puku
• ānini
• te mare, te mamae o te korokoro, nga tohu makariri ranei
• te korikori, te neke haere, te korero nui ranei

Ko etahi o nga awangawanga ka nui pea. Mena kua pa ki a koe tetahi o enei tohu tohu mai wawe tonu ki to taakuta.

• wheezing, manawa poto, mare, maringi, whakapairuaki, ponana
• te mamae o te puku o runga, te whakapairuaki, te ruaki, mangu, tarry te tuuru toto ranei, te ruaki toto

Ko te Sapropterin ka pa ki etahi atu paanga o te taha. Karangahia to taakuta mena he raru rereke to i a koe e tango ana i tenei rongoa.

Mena kua pa ki a koe he raru kino, ka tukuna e koe, to taakuta ranei te ripoata ki te kaupapa Tuku Korero Kaupapa Hauora a te Whakahaerenga Tika me te Taonga Taonga (FDA) i runga i te ipurangi (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch), waea atu ranei ( 1-800-332-1088).

Me waiho tenei rongoa ki roto i te ipu i uru mai ai, kia katia, kia kore e taea e nga tamariki. Penapenahia ki tetahi wahi raumati, maroke, mawehe atu i te wera me te houku (kaua ki te kaukau kaukau ranei). Kaua e tangohia te waipiro (peke iti me te rongoa hei mimiti i te makuku).

Ko nga rongoa kaore e hiahiatia kia whiua i roto i nga huarahi motuhake kia kore e taea e nga kararehe kararehe, tamariki, me etahi atu taangata te kai. Heoi, kaua e tukuna e koe tenei rongoa ki raro i te wharepaku. Engari, ko te huarahi pai ki te whakakore i o rongoa ma te kaupapa whakahoki rongoa. Korero atu ki to kaawhiuaki, whakapa atu ranei ki to tari paru / hangarua mo to rohe ki te ako mo nga kaupapa whakahoki-hoki i to hapori. Tirohia te Paetukutuku Haumaru Haumaru Hauora a te FDA (http://goo.gl/c4Rm4p) mo etahi atu korero mena kaore koe e uru atu ki tetahi kaupapa whakahoki-hoki.

He mea nui kia kaua e kitea nga rongoa katoa me te tae atu o nga tamariki ki te maha o nga ipu (penei i nga mahara pire ia wiki me era mo te pata o nga karu, nga kiriimi, nga taapiri me nga kaiwhakangote) ehara i te tamariki-aukati ana ka ngawari noa ki te whakatuwhera e nga tamariki nohinohi. Hei tiaki i nga tamariki nohinohi mai i te kawa, raka tonu nga potae haumaru ka tuu tonu nga rongoa ki tetahi waahi ahuru - tetahi kei runga, kei tawhiti atu, kaore hoki e kitea atu e raatau. http://www.upandaway.org

Mena he nui rawa te waipiro, waea atu ki te awhina awhina paihana i te 1-800-222-1222. E waatea ana nga korero i runga ipurangi i te https://www.poisonhelp.org/help. Mena kua hinga te patunga, kua hemo ia, kua raru tana manawa, kaore ranei e taea te whakaoho, waea atu ki nga ratonga ohorere i te 911.

Ko nga tohu o te taikaha nui pea ko enei e whai ake nei:

• ānini
• whanoke

Purihia nga wa katoa ki to taakuta me te taiwhanga. Ka whakahau to taakuta i etahi whakamatautau taiwhanga kia tirohia te urupare o to tinana ki te sapropterin.

Kaua e tukua tetahi atu ki te tango i o rongoa. Pataihia ki to kaikaa rongoā nga paatai ​​mo te whakakii i to whakahaunga.

He mea nui ki a koe kia mau ki te raarangi tuhi o nga raau rongoa katoa me nga kore rongoa (kore-i runga i te kaareti) e tango ana koe, me nga hua pera i te huaora, te kohuke, etahi atu taapiri kai ranei. Me mau e koe tenei raarangi i ia wa ka toro atu koe ki te taakuta mena ka uru koe ki te hohipera. He mea nui ano hoki nga korero hei kawe atu maau ka pa he mate ohorere.

• Kuvan^®