He aha te Atrophy Muscular Spinal, nga tohu matua me te maimoatanga

Toka Te Manawa

• Tohumate Matua
• Patohia I - he mate kino ranei, he mate Werdnig-Hoffmann ranei
• Momo II - takawaenga takawaenga ranei
• Momo III - ngawari, taiohi, mate Kugelberg-Welander ranei
• Patohia IV - pakeke
• Me pehea te whakaū i te tohu mate
• Pehea te mahi i te maimoatanga
• 1. Maimoatanga whakaora tinana
• 2. Te whakamahinga o nga taputapu me te whakaora mahi
• 3. Te kai totika
• Ko etahi atu waahanga maimoatanga
• He aha te take o te kukume uaua

Ko te atawhai uaua tuaiwi he mate iranga onge e pa ana ki nga pukupuku io i roto i te tuaiwi, hei kawe i nga hiko hiko mai i te roro ki nga uaua, na te mea ka uaua te tangata, kaore ranei e taea te neke ohorere i nga uaua.

He kino rawa tenei mate, na te ngoikoretanga o te uaua e haere whakamua ana. I te timatanga ko nga tohumate ka pa ki nga waewae anake, engari ka tiimata te pangia o te ringaringa, ka mutu ko nga uaua o te kaawa.

Ahakoa kaore he rongoa mo te atrophy uaua tuaiwi, ka taea tonu te whakaora ki te whakaroa i te whanaketanga o te tahumaero me te whakapai ake i te kounga o te koiora, kia roa te wa e tu motuhake ai te tangata.

Tohumate Matua

Ko nga tohu o te aukati uaua tuaiwi he rereke kia rite ki te momo maauiui:

Patohia I - he mate kino ranei, he mate Werdnig-Hoffmann ranei

He tino ahua kino o te mate ka taea te tohu i waenga i te 0 me te 6 marama o te koiora, na te mea ka pangia te whanaketanga noa o te peepi, ka uaua ki te pupuri i te mahunga ka noho ranei kaore he awhina. Hei taapiri, he uaua ano te uaua ki te manawa me te horomia. I mua i te 1 tau te pakeke, kaore i taea e te peepi te ngongo me te whangai me nga manawa whakararu manawa, me tono ki te hohipera.

Ko nga kohungahunga e kitea ana he uaua te kukume o te uaua tuuhi he ruarua nei nga tau, ana i etahi waa kaore i oti te rua o nga tau, engari ko nga rongoa whakamua kua piki haere te ora

Momo II - takawaenga takawaenga ranei

Ko te tikanga ko nga tohu tuatahi ka puta i waenga i te 6 me te 18 marama ka uru ki te uaua ki te noho, ki te tu, ki te hikoi takitahi ranei. Ko etahi o nga peepi ka taea te tu atu me te tautoko, engari kaore e ahei te hikoi, he uaua pea ki te whai taumaha me te uaua o te mare, me te nui ake o nga mate manawa. Hei taapiri, he ruarua o ratau wiri pai, ka whai scoliosis pea.

Ko te tau o te koiora e rereke ana i waenga i te 10 ki te 40 tau te pakeke, i runga i etahi atu mate tera pea, me te momo maimoatanga e mahia ana.

Momo III - ngawari, taiohi, mate Kugelberg-Welander ranei

He maama ake tenei momo ka tipu i waenga i te tamarikitanga me te taiohitanga, ahakoa kaore e uaua te haere, kia tu ranei, he aukati i nga mahi uaua ake penei i te piki piki, i te pikitanga ranei. Ko tenei uaua ka kaha rawa atu te mate, kia mate ra ano te tuuru wira. Kua tohatohahia ano ko:

• momo 3a: te tiimata o te tahumaero i mua i te tau o te 3, ka taea te hikoi tae noa ki nga tau 20;
• momo 3b: te ahua i muri i te 3 tau te pakeke, ka taea tonu te hikoi mo te koiora.

Ka haere te wa, ka whai scoliosis pea te tangata, a, ko tana tumanako mo te koiora kaore e pumau, he noho tata ki te waa noa.

Patohia IV - pakeke

Kaore he whakaaro mo te wa i kitea ai, e kii ana etahi kairangahau i te 10 tau pea ka puta mai, ko etahi kei te korero mo te 30 tau. I tenei wa, ko te ngaronga o te motuka kaore i te tino kino, kaore hoki te horomia me te punaha manawa e tino pa. Na, ko nga tohu ngawari ngawari penei i te wiri o nga ringaringa me nga waewae kei reira, ana ko te tumanako mo te koiora noa.

Me pehea te whakaū i te tohu mate

Kaore i te ngawari te taatari, me te tiimata o nga tohu ka whakapae pea te taakuta, te pediatric ranei, i te tini o nga mate e pa ana ki te punaha motuka, i tua atu i te aukati o te uaua tuuhi. Mo tenei, ka whakahau te taakuta i etahi whakamatautau kia kore e peehia etahi atu whakapae, tae atu ki te hikoahiko, te koiora uaua me te wetewete ngota.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te rongoa i te atawhai uaua tuaiwi ka mahia hei aukati i nga tohumate me te whakapai ake i te oranga o te tangata, na te mea kaore ano kia taea te whakaora i te whakarereketanga o te ira ka mate te mate.

Kia pai ake ai te maimoatanga, ko te roopu o nga tohungatanga hauora, penei i nga kaimanaaki mate, nga tohunga rongoa rongoa, nga tapuhi, nga kaitautoko me nga kaiwhakangungu mahi, hei tauira, me tika, kia rite ki nga uauatanga me nga aukatinga o ia tangata.

Ko nga maimoatanga matua e whakamahia ana:

1. Maimoatanga whakaora tinana

He mea nui te haumanotherapy mo nga keehi katoa mo te ngoikore o te uaua, na te mea ka pai te whakaheke toto, ka karo i te pakari o te hononga, ka whakaheke i te ngaro o nga uaua ka pai ake te ngawari.

Ko te hiki i nga taumaha, ko te mahi whakangungu me nga raina rapa, ko te whakaharatau whakangungu whakangungu taumaha etahi tauira o nga mea ka taea mena ka ngoikore te uaua. Engari ko enei mahi me arahi e tetahi tohunga haumanu tinana i te whare haumanu haumanu, hei tauira, na te mea e rereke ana i runga i te kaha o ia tangata.

Hei taapiri, ka taea hoki te whakamahi i nga taputapu hiko ki te whakatairanga i te ngoikoretanga o nga uaua, peera i te waa o Ruhia, he waahanga pai hei whakakii i te maimoatanga.

2. Te whakamahinga o nga taputapu me te whakaora mahi

Ko te rongoa mahi he kowhiringa pai ki te whakapiki i te kounga o te koiora i roto i nga keehi e uaua ana ki te neke, te mahi ranei i nga mahi ngawari o ia ra, penei i te kai me te hikoi ranei, hei tauira.

Na te mea, i roto i nga huihuinga haumanu mahi, ka awhina te ngaio i te tangata ki te whakamahi i etahi taputapu awhina, penei i te tapahi motuhake he tuuru tuuru ranei, e taea ai e ratau te mahi i nga mahi ano, ahakoa he iti nei te mate.

3. Te kai totika

He tino nui te kai totika hei whakarite i te whanaketanga o te hunga e pangia ana e te ngoikore o te uaua, ina koa ko nga tamariki. Heoi, he maha kei te uaua ki te ngau te horomia ranei, hei tauira, ana, i enei keehi, ka taea e te kaimanaaki te tohu i nga kai pai rawa atu me nga taapiringa hei whakatutuki i nga hiahia katoa o te tinana.

Hei taapiri, i te nuinga o nga keehi, akene me whakamahi he ngongo kai he ngongo iti ranei e hono ana te kopu ki te kiri o te kopu, kia taea ai e koe te whangai me te kore e ngau, kia horomia ranei. Tirohia me pehea te whakamahi me te manaaki mo te tirotiro whangai.

Ko etahi atu waahanga maimoatanga

Hei taapiri ki nga tikanga whakamaimoa o mua, tera ano pea etahi atu momo maimoatanga e tika ana, e ai ki nga tohu me nga herenga o ia tangata. Hei tauira, i nga keehi e pa ana nga uaua manawa, he mea tika me whakamahi i nga taputapu manawa e akiaki ana te hau ki roto ki nga pungarehu, hei whakakapi i nga uaua.

Mo nga tamariki e raru ana nga uaua i te taha o te tuaiwi, akene he poka ke ki te whakatika i te scoliosis, na te koretake o nga uaua ka ngoikore te tuaiwi.

Ko tetahi rongoa rereke hou ko te whakamahi i te rongoa Spinraza, kua oti ke te whakaae ki te United States me te oati ki te whakaheke i nga tohu o te atrophy na nga rereketanga o te ira SMN-1 i tuku. Kia maarama he aha te Spinraza me te pehea e mahi ai.

Ko te rongoa mo te aukati uaua tuaiwi ka mahia ma te rongoa, kai motuhake me te whakamaimoa tinana.

He aha te take o te kukume uaua

Ko te aukati uaua tuaiwi i ahu mai i te rereketanga o te ira i runga i te chromosome 5 na te kore o te pūmua e mohiotia Survival Motor Neuron-1 (SMN1), he mea nui mo te mahi tika o nga uaua. He waahi kee ake ka kitea te rereketanga o te ira ki etahi atu ira e pa ana hoki ki te nekehanga o nga uaua.