Paroxysmal hemoglobinuria nocturnal: he aha te mea me pehea te whakatau mate

Toka Te Manawa

• Tohumate Matua
• Pehea ai te whakatau mate
• Me pehea te whakaora

Ko te hemoglobinuria noo Paroxysmal nocturnal, e mohiotia ana ko te PNH, he mate onge no te takenga mai o te ira, e whakaatuhia ana e te whakarereketanga o te kiri o nga toto toto whero, e hua ai te whakangaro me te whakakorenga o nga waahanga toto whero i roto i te mimi, no reira ka kiia he hemolytic mau. anemia

Ko te kupu nocturne e pa ana ki te waa o te ra i kitea ai te nui o te whakangaromanga toto whero i kitea ki nga taangata e pangia ana e te mate, engari kua kitea he rangahau he hemolysis, ara ko te whakangaromanga o nga toto toto whero, i nga wa katoa o te ra tangata e pangia ana e te mate. hemoglobinuria.

Kaore he rongoa a te PNH, engari ka taea te whakaora ma te whakawhitinga wheua wheua me te whakamahi i te Eculizumab, ko te rongoa motuhake tenei hei whakaora i tenei mate. Ako atu mo Eculizumab.

Tohumate Matua

Ko nga tohu nui o te hemoglobinuria paroxysmal po:

• Tuatahi mimi pouri rawa, na te kaha o te kaha o nga toto toto whero i te mimi;
• Te ngoikoretanga;
• Koretake;
• He makawe ngoikore me nga whao;
• Pōturi;
• Te mamae o te uaua;
• Nga mate pangia;
• Ite mate;
• Te mamae o te kopu;
• Jaundice;
• Te koretake o te erectile tane;
• Ka heke te mahi tākihi.

Ko nga taangata he hemoglobinuria paroxysmal nocturnal ka nui ake te tuponotanga o te thrombosis na te rereketanga o nga mahi whakaheke toto.

Pehea ai te whakatau mate

Ko te taatari i te hemoglobinuria paroxysmal nocturnal e mahia ana ma etahi whakamatautau, penei i te:

• Tatauranga toto, i nga taangata whai PNH, ka tohua te pancytopenia, e pa ana ki te whakaheke o nga waahanga toto katoa - ka mohio ki te whakamaori i te tatauranga toto;
• Tuhinga o mua bilirubin koreutu, e whakanuia ana;
• Te tautuhi me te dosing, ma te rere o te cytometry, o te Anteneti CD55 me CD59, he pūmua kei roto i te membrane o ngā pūtau toto whero, ana, ko te take o te hemoglobinuria, ka whakahekehia, ka ngaro ranei.

Hei taapiri ki enei whakamatautau, ka tono pea te hematologist i nga whakamatautau taapiri, penei i te whakamatautau sucrose me te whakamatautau HAM, hei awhina i te mate hemoglobinuria i te po I te nuinga o te wa ka kitea te tohu i waenga i te 40 me te 50 tau, ko te oranga o te tangata kei te 10 ki te 15 tau.

Me pehea te whakaora

Ko te rongoa o te hemoglobinuria paroxysmal nocturnal ka taea te mahi ma te whakaputanga o nga pungarehu hematopoietic allogeneic me te rongoa Eculizumab (Soliris) 300mg ia 15 ra. Ko tenei rongoa ka taea e SUS te tuku ma te mahi ture.

Ko te whakauru ki te rino me te waikawa folic e taunakitia ana, hei taapiri ki te whai kiko o te kai me te hematological.