Myelofibrosis: he aha, he tohumate, he take me te maimoatanga

Toka Te Manawa

• Nga tohu Myelofibrosis
• Te take ka tupu
• Tuhinga o te myelofibrosis
• Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te Myelofibrosis tetahi momo mauiui onge ka tupu i runga i nga rereketanga ka puta he rereketanga o te wheua wheua, ka puta he raru i roto i te mahinga whakaputa pūtau me te waitohu. Ko te mutunga o te huringa, he whakanui ake i te hanga o nga waahanga rereke e arai ana i te hanga i nga tohu i te wheua wheua i roto i te waa.

Na te kaha o te tipu o nga puoro rereke, ko te myelofibrosis tetahi waahanga o te roopu whakarereketanga hematological e mohiotia ana ko te myeloproliferative neoplasia. He puhoi te whanaketanga o tenei mate, no reira, ko nga tohu me nga tohu ka puta noa i nga waahanga pakari o te mate, engari he mea nui kia tiimata te maimoatanga i te wa ka kitea te tohu hei aukati i te haere whakamua o te mate me te haere whakamua ki leukemia, hei tauira. tauira.

Ko te rongoa o te myelofibrosis e pa ana ki te tau o te tangata me te tohu o te myelofibrosis, akene he mea tika kia mahia he wheua wheua wheua hei whakaora i te tangata, te whakamahi rongoa ranei hei awhina i nga tohumate me te aukati i te whanaketanga o te mate.

Nga tohu Myelofibrosis

Ko te Myelofibrosis he mauiui o te whanaketanga puhoi, no reira, kaore e puta te ahua o nga tohu me nga tohu i nga timatanga o te mate. Ko nga tohu ka puta i te wa e kaha ake ana te mate, a akene pea:

• Anemia;
• Te rohirohi nui me te ngoikore;
• Te poto o te manawa;
• Kiri kiri;
• Te whakamarie o te kopu;
• Fever;
• Te werawera o te po;
• Nga mate pangia;
• Te whakaheke taumaha me te hiahia;
• Whakanuia te ate me te koretake;
• Te mamae o nga wheua me nga hononga.

I te mea he puhoi te whanaketanga o tenei mate, kaore hoki ona tohu tohu, he maha tonu te taatai ​​i te wa e haere ana te tangata ki te taakuta kia tirotirohia he aha i tino ngenge ai ratau, mai i nga whakamatautau i mahia, ka taea te whakaū i te tohu.

He mea nui kia tiimata te taatai ​​me te whakamaimoa i nga timatanga o te mate kia kore ai e whanakehia te mate me te whanake i nga raru, penei i te whanaketanga ki te kanisaki kino me te ngoikoretanga o te okana.

Te take ka tupu

Ko te Myelofibrosis he hua o nga whakarereketanga ka puta i te DNA ka arahi ki nga whakarereke i te mahinga tipu tipu, te whakanui me te mate.Ko enei huringa ka riro, ara, kaore i te whakapapa tuku iho, no reira, ko te tamaiti a te tangata he myelofibrosis kaore pea e pangia e te mate. E ai ki te takenga mai, ka taea te wehewehe i te myelofibrosis ki:

• Myelofibrosis Paraimere, kaore nei he take motuhake;
• Myelofibrosis tuarua, ko te hua tenei o te whanaketanga o etahi atu mate penei i te mate pukupuku metastatic me te thrombocythemia nui.

Tata ki te 50% o nga keehi myelofibrosis e pai ana mo te rereketanga o te ira Janus Kinase (JAK 2), e kiia ana ko JAK2 V617F, na te mea i puta ke te rereketanga o tenei ira, ka puta he whakarereke i te mahinga tohu a-pūtau, ka puta i roto i nga kitenga taiwhanga tuuturu o te mate. Hei taapiri, i kitea ko nga taangata myelofibrosis he mutation ira MPL ano hoki, e pa ana ki nga whakarereketanga o te mahinga whakatipuranga o te puoro.

Tuhinga o te myelofibrosis

Ko te taatai ​​o te myelofibrosis e hangaia ana e te hematologist, te oncologist ranei ma te arotake i nga tohu me nga tohumate i whakaatuhia e te tangata me te hua o nga whakamatautau kua tonoa, ko te nuinga o te toto me nga whakamātautau ngota kia kitea nga rereketanga e pa ana ki tenei mate.

I te wa e tirotirohia ana nga tohu me te tirotiro a tinana, ka kite pea te taakuta i te splenomegaly e kitea ana, e hangai ana ki te whakarahi ake o te kōateate, ko te okana nei te kawenga mo te whakangaro me te hanga o nga toto toto, me te wheua wheua. Heoi, pera i te myelofibrosis ka ngoikore te wheua o te wheua, ka nui rawa te nui o te korara, ka nui rawa atu.

Ko te tatauranga toto o te tangata he myelofibrosis etahi rereketanga e whakaatu tika ana i nga tohu kua whakaatuhia e te tangata ka tohu i nga raru i roto i te koiwi wheua, penei i te pikinga o te maha o nga leukosit me nga papatairite, te aroaro o nga peisipane nui, he whakaheke i te rahinga. o nga toto toto whero, te piki haere o te maha o te erythroblasts, ko nga momo toto whero pakupaku nei, me te waatea o nga dacryocytes, ko nga toto toto whero nei te ahua o te pata ka puta ke te ahua i roto i te toto ka kitea ana huringa i roto i te hinu. Ako atu mo nga dacryocytes.

Hei taapiri ki te tatau toto, ka mahia nga myelogram me nga whakamātautau ngota ki te whakau i te tohu. Ko te whainga a te myelogram he tohu i nga tohu e tohu ana kua haukotia te wheua wheua, i reira ka puta he tohu tohu fibrosis, hypercellularity, he maha ake o nga pona pakeke i roto i te koiwi wheua me te piki haere o te maha o nga megakaryocytes, koinei nga putake o mua mo nga peihana. Ko te myelogram he whakamātautau urutomo, ana, me mahi, me tono ki te mate rongoa a-rohe, i te mea he ngira matotoru ka tae ki te taha o te wheua ka kohi wheua wheua wheua. Kia maarama ki te hanga i te myelogram.

I hangaia te taatari rāpoi ngota hei whakaū i te tahumaero ma te tautuhi i te JAK2 V617F me te huringa MPL, e tohu ana mo te myelofibrosis.

Pehea te mahi i te maimoatanga

Ko te maimoatanga o te myelofibrosis ka rereke kia rite ki te kaha o te mate me te tau o te tangata, a i etahi waa ka taunakitia te whakamahi i nga raukati aukati JAK, kia kore ai e piki haere te mate me te whakaora i nga tohu.

I nga wa o waenga me te nui o te tuponotanga, ka taunakihia te whakawhitinga wheua hei whakatairanga i te mahi tika o te koiwi wheua, no reira, ka taea te whakatairanga. Ahakoa te momo rongoa e kaha ana ki te whakatairanga i te rongoa o te myelofibrosis, he tino pukuriri te whakawhitinga wheua wheua a he maha nga raruraru. Tirohia te korero mo te whakawhitinga wheua wheua me nga raruraru.