Sézary Syndrome: Nga Tohu me te Tohu Ora

Toka Te Manawa

• He aha nga tohu me nga tohu?
• Pikitia o erythroderma
• Ko wai kei te morearea?
• He aha ai te take?
• Pehea te taatai?
• Me pehea te whakaatu i te mate Sézary?
• Me pehea te maimoatanga?
• Psoralen me UVA (PUVA)
• Extremorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)
• Maimoatanga radiation
• Chemotherapy
• Immunotherapy (haumanu koiora)
• Nga whakamatautau haumanu
• Outlook

He aha te mate Sézary?

Ko te mate Sézary te ahua o te lymphoma T-cell kiri. Ko nga waatea Sézary tetahi momo momo toto ma. I tenei ahuatanga, ka kitea nga pukupuku pukupuku i roto i te toto, te kiri, me nga kohinga lymph. Ka taea hoki e te mate pukupuku te horapa ki etahi atu okana.

Ko te mate Sézary kaore i tino kitea, engari ko te 3 ki te 5 te pauna o nga lymphomas T-cell kiri. Ka rongo pea koe i huaina ko Sézary erythroderma or Sézary's lymphoma.

He aha nga tohu me nga tohu?

Ko te tohu tohu o te mate Sézary ko te erythroderma, he whero, he kiri mangu ka taea te kapi i te 80 pauna o te tinana. Ko etahi atu tohu me nga tohu ko:

• pupuhi o te kiri
• kiri kiri me nga pukupuku
• kua nui ake nga kohinga lymph
• te whakapakaritanga o te kiri ki nga nikau me nga papa
• he rereke nga maikuku me nga maikuku
• nga kamo o raro ka huri ki waho
• ngaronga makawe
• te raru ki te whakahaere i te mahana o te tinana

Ma te mate Sézary e mate ai te mokowhiti kua nui ake, ka raru raru ranei ki te huhu, ki te ate, me te ara puku. Ko te ahua pukuriri o te mate pukupuku ka nui ake te raru o etahi atu mate pukupuku.

Pikitia o erythroderma

Ko wai kei te morearea?

Ka taea e te tangata te whakawhanake i te mate Sézary, engari ko te mea pea ka pa ki nga taangata neke atu i te 60 tau.

He aha ai te take?

Ko te tino take kaore i te marama. Engari ko te nuinga o nga taangata he Sézary syndrome he rereketanga o te chromosomal i roto i te DNA o nga pukupuku pukupuku, engari kaore i nga waahanga hauora. Ehara enei i nga koha tuuturu, engari he rereketanga ka puta i te roanga o te tau.

Ko nga mea e tino kitea ana ko te ngaronga o te DNA mai i te chromosome 10 me te 17, te taapiringa DNA ranei ki te chromosome 8 me te 17. Ano, kaore i te tino mohio ko enei ngoikoretanga te take i puta ai te mate pukupuku.

Pehea te taatai?

Ma te tirotiro a-tinana o to kiri ka whakatupato te taakuta ki te paopao o te mate Sézary. Ko nga whakamatautau taatai ​​ko etahi whakamatautau toto hei tautuhi i nga tohu (antigens) kei runga i te mata o nga ruma i roto i te toto.

Pera ki etahi atu mate pukupuku, ko te koiora te huarahi pai ki te whakatau i te tohu mate. Mo te koiora, ka tangohia e te taakuta tetahi tauira iti o te kiko kiri. Ka tirotirohia e tetahi kairangahau patai te tauira i raro i te miihiniiti hei rapu i nga pukupuku pukupuku.

Ka taea hoki te koiora Lymph nodes me te wheua wheua. Ko nga whakamatautau atahanga, penei i te CT, te MRI, te PET ranei, ka awhina i te tohu mena kua horapa te mate pukupuku ki nga ngongo lymph me etahi atu okana.

Me pehea te whakaatu i te mate Sézary?

Ma te tuuturu e whakaatu pehea te whanui o te mate pukupuku me nga huarahi rongoa pai rawa atu.E whakaatu ana te mate Sézary:

• 1A: He iti iho i te 10 ōrau o te kiri ka kapi ki nga papaki whero me nga tohu ranei.
• 1B: Neke atu i te 10 ōrau o te kiri he whero.
• 2A: Ahakoa te nui o te kiri e pa ana. Ka nui ake nga kohinga Lymph, engari kaore i te mate pukupuku.
• 2B: Kotahi neke atu ranei nga puku e nui ake ana i te 1 henimita te hanga i runga i te kiri. Ka nui ake nga kohinga Lymph, engari kaore i te mate pukupuku.
• 3A: Ko te nuinga o te kiri he whero a ka kitea he pukupuku, he tohu, he papaki ranei. Ko nga Lymph nodes he mea noa kua whakanuia ranei, engari kaore i te mate pukupuku. Kaore pea pea te toto i roto i etahi waahanga Sézary kaore pea.
• 3B: He raru kei te nuinga o te kiri. Kaore pea nga waahanga Lymph e whakanui ake, kaore ranei. He iti te maha o nga puehu Sézary kei roto i te toto.
• 4A (1): Ko nga whara o te kiri ka kapi i tetahi waahanga o te mata o te kiri. Kaore pea nga waahanga Lymph e whakanui ake, kaore ranei. Ko te maha o nga punua Sézary kei roto i te toto he tiketike.
• 4A (2): Ko nga whara o te kiri ka kapi i tetahi waahanga o te mata o te kiri. Kei te rahi ake nga kohinga lymph me te ahua rerekee o nga momo o te rewharewha i raro i te tirotiro microscopic. Ko nga waatea Sézary kaore pea i roto i te toto.
• 4B: Ko nga whara o te kiri ka kapi i tetahi waahanga o te mata o te kiri. Ko nga kohanga lymph he mea noa he rereke ranei. Ko nga waatea Sézary kaore pea i roto i te toto. Kua horapa nga puoro Lymphoma ki etahi atu okana, kiko ranei.

Me pehea te maimoatanga?

He maha nga waahanga e awe ana kohea te maimoatanga kia pai ake maau. I roto ia ratou ko:

• atamira i te taatai
• tau
• etahi atu mate hauora

E whai ake nei ko etahi o nga maimoatanga mo te mate Sézary.

Psoralen me UVA (PUVA)

Ko te rongoa e kiia ana ko psoralen, e kaha ana ki te kohikohi i nga pukupuku pukupuku, ka werohia ki roto i te uaua. Ka whakahohehia ka pa ana ki te rama ultraviolet A (UVA) e ahu ana ki to kiri. Ko tenei mahinga ka whakangaro i nga pukupuku pukupuku he iti noa te whara ki nga kiko hauora.

Extremorporeal photochemotherapy / photopheresis (ECP)

Whai muri i te whakawhiwhinga rongoa motuhake, ka tangohia etahi o nga toto i to tinana. Ka tukuna ki te rama UVA i mua i te whakahokinga mai ki to tinana.

Maimoatanga radiation

Ka whakamahia nga hihi X-kaha hei whakangaro i nga kiri pukupuku. I nga rauropi a-waho, ka tukuna e te miihini nga hihi ki nga waahanga kua tohaina o to tinana. Ma te rongoa iraruke e aarai ai te mamae me era atu tohu hoki. Ko te tapahi irahiko hiko kiri kiri (TSEB) e whakamahi ana i te rauropi miihini miihini waho hei hopu hiko i te kiri o to tinana katoa.

Ka taea hoki e koe te whakamaataki radiation UVA me ultraviolet B (UVB) ma te whakamahi i te rama motuhake e whaaia ana ki to kiri.

Chemotherapy

Ko te Chemotherapy he maimoatanga nahanaha e whakamahia ai nga raau taero kaha ki te patu i nga pukupuku pukupuku, ki te whakamutu ranei i to raatau wehenga. Ko etahi raau rongoa rongoa rongoa rongoa kei te waatea i roto i te ahua pire, me etahi me hoatu kaha.

Immunotherapy (haumanu koiora)

Ko nga raau taero penei i te interferons e whakamahia ana hei akiaki i to ake punaha mate ki te whawhai ki te mate pukupuku.

Ko nga raau taero e whakamahia ana hei whakaora i te mate Sézary:

• alemtuzumab (Campath), he patu tangata monoclonal
• bexarotene (Targretin), he retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), he whakakotahi i te tarukino-anti-drug
• chlorambucil (Leukeran), he rongoa rongoa haumanu
• Corticosteroids hei whakaora i nga tohu o te kiri
• cyclophosphamide (Cytoxan), he rongoa haumanu
• denileukin difitox (Ontak), he whakarereke urupare koiora
• gemcitabine (Gemzar), he haumanuki antimetabolite
• interferon alfa interleukin-2 ranei, whakaongaonga mate
• lenalidomide (Revlimid), he aukati angiogenesis
• liposomal doxorubicin (Doxil), he rongoa rongoa haumanu
• methotrexate (Trexall), he haumanuki antimetabolite
• pentostatin (Nipent), he haumanuki antimetabolite
• romidepsin (Istodax), he aukati aukati deacetylase
• vorinostat (Zolinza), he aukati histone deacetylase

Ka tohua e to taakuta nga kohinga raau taero, taero ranei me etahi atu rongoa. Ka hangai tenei ki te waahi o te mate pukupuku me te pai o te urupare ki tetahi maimoatanga.

Ko te maimoatanga mo te atamira 1 me te 2 ka uru pea ki:

• Corticosteroids wā
• retinoids, lenalidomide, histone deacetylase aukati
• PUVA
• radiation ki TSEB UVB ranei
• te whakaora koiora na ia ano, ma te kiri ranei
• chemotherapy kaupapa
• te haumanuki punaha, ka honoa pea ki te whakaora kiri

Ka taea te whakaora i nga waahanga 3 me te 4 me:

• Corticosteroids wā
• lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase aukati
• PUVA
• Ko ECP anake, ko TSEB ranei
• radiation ki TSEB UVB ranei me UVA radiation
• te whakaora koiora na ia ano, ma te kiri ranei
• chemotherapy kaupapa
• te haumanuki punaha, ka honoa pea ki te whakaora kiri

Mena kaore i te pai nga maimoatanga, ka taea pea te tango i te otaota kakau.

Nga whakamatautau haumanu

Ko te rangahau mo nga rongoa mo te matepukupuku kei te haere tonu, ana ko nga whakamatautau haumanu tetahi waahanga o taua mahi. I roto i te whakamatautau haumanu, ka uru pea koe ki nga rongoa pakaru kaore i te waatea ki etahi atu waahi. Mo etahi atu korero mo nga whakamatautau haumanu, paatai ​​ki to oncologist toro atu ranei ki ClinicalTrials.gov.

Outlook

Ko te mate Sézary he matepukupuku kaha. Ma te rongoa, ka taea pea e koe te whakaheke i te haere whakamua o te mate, kia neke atu ranei ki te murunga. Engari ma te ngoikoretanga o te punaha aukati e ahei ai te whakararuraru i a koe ki nga mate angitu me etahi atu pukupuku.

Ko te tau toharite o te oranga kua 2 ki te 4 tau, engari kei te pai ake tenei reiti me nga maimoatanga hou.

Me toro ki to taakuta ka tiimata wawe tonu te whakaora kia pai ai te tirohanga pai.