Nga take o te mate Alagille me pehea te hamani

Toka Te Manawa

• Nga tohu pea
• Nga take o te mate Alagille
• Tuhinga o mua
• Maimoatanga mo te mate Alagille

Ko te mate Alagille he mate iranga onge ka pangia e te tini okana, ina koa te ate me te ngakau, ka mate pea. Ko tenei maakete na te koretake o te ngongo me te ngongo hepatic, na te kohi o te ate i te ate, ka aukati i a ia kia mahi noa kia kore ai e ngaro te para i te toto.

Kei te kitea tonu nga tohumate i te wa o te tamarikitanga, akene koinei pea te take e roa ai te whiu o te kiri i roto i nga whanau hou. I etahi wa, ka kore pea e kitea nga tohu, kaore he kino e pa ana, ana ko nga take kino ka mate pea kia whakatohia nga whekau kua pangia.

Nga tohu pea

Hei taapiri ki te ngoikoretanga o te ngongo rewharewha, na te mate o Alagille i tuku ai nga momo tohu me nga tohu, penei i te:

• He kiri kowhai;
• Karu kanohi;
• Ko nga koiwi tuaina he penei i te purerehua;
• Te rae e kokiri ana, te kauwae me te ihu;
• Nga raru o te ngakau;
• Whakaroa whanaketanga;
• Mangai Whanui;
• Ko te kohinga Cholesterol kei runga i te kiri;
• Te stenosis pulmonary taiao;
• Nga Huringa Ophthalmic.

Hei taapiri ki enei tohu, ka kore pea e tutukihia te kore o te ate, nga ngoikoretanga o te ngakau me te whatukuhu. I te nuinga o te waa, kei te pumau tonu te mate i waenga i te 4 ki te 10 tau te pakeke, engari i te ngoikoretanga o te ate me te kino o te ngakau, he nui ake te mate ka mate

Nga take o te mate Alagille

Ko te mate Alagille he mate tuuturu autosomal, ko te tikanga mena ka pa he raru ki tetahi o nga maatua o te tamaiti, 50% pea te tamaiti ka pangia e te mate. Heoi, ka taea ano hoki te rereketanga o te tamaiti, ahakoa he hauora nga maatua e rua.

Na te rereketanga i whakarereke ranei i te raupapa DNA e whakawaehere ana i tetahi ira motuhake, kei runga i te chromosome 20, naana ake te mahi o te ate, o te ngakau me etahi atu okana, na te mea kaore i pai te mahi.

Tuhinga o mua

Na te mea he maha nga tohu, ka taea te whakatau i tenei mate i roto i nga tini huarahi, ko te mea e pa ana ko te koiora ate.

Te aromatawai i nga tohu me nga tohu

Mena he kowhai te kiri, mena he rereke nga ahuatanga o te kanohi me te tuaiwi, nga raru o te ngakau me te whatukuhu, te whakarereketanga o te ophthalmic, te roa ranei o te whanaketanga, tera pea ka pangia e te tamaiti tenei mate. Heoi, tera ano etahi atu huarahi hei tirotiro i te mate.

Te ine i te mahinga o te pancreas

Ka taea te whakamatautau ki te arotake i te mahinga o te pancreas, te whakatau i te nui o te ngako e mimiti ana i te kai e kainga ana e te tamaiti, ma te wetewete i te paru. Heoi, me nui ake nga whakamatautau, i te mea ko tenei whakamatautau anake he tohu mo etahi atu mate.

Aromātai e te kaimātai manawa

Ka kitea e te kaimatai ngakau tetahi raru o te ngakau na roto i te echocardiogram, he ultrasound o te ngakau kia kite i te hanganga me te mahinga, ma te hiko hiko ranei e whanganga ana te manawataki o te ngakau.

Te arotake a tetahi tohunga mata

Ka taea e te ophthalmologist te mahi i tetahi whakamātautau kanohi motuhake kia kitea ai nga ngoikoretanga, nga whakararuraru o te karu, te whakarereke ranei i te ruunga o te retina.

Arotake X-hihi o te tuaiwi 

Ma te mahi hihi-X ki te tuaiwi ka taea te awhina i nga wheua o te tuaiwi i te ahua o te purerehua, koinei te koha o te mate e pa ana ki tenei mate.

Maimoatanga mo te mate Alagille

Kaore he rongoa o tenei mate, engari, ki te whakapai ake i nga tohumate me te kounga o te koiora, ko nga raau taero e whakahaere ana i te rere o te pehanga e kiia ana, penei i te Ursodiol me te multivitamins me te huaora A, D, E, K, te konupūmā me te konutea hei whakatika i nga ngoikoretanga o te kai ka mate pea puta na te mate.

I etahi wa ka kaha ake te mate, akene he whai i te pokanga, tae atu ki te whakawhitinga ranei i nga okana penei i te ate me te ngakau.