Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Tohu, Maimoatanga, me te Mea Atu

Toka Te Manawa

• He aha nga tohu o ATTR-CM?
• He aha te take o ATTR-CM?
• He uri whakaheke (whanau) ATTR
• Momo Wild-ATTR
• Pehea te whakatau i te ATTR-CM?
• Me pehea te atawhai ki te ATTR-CM?
• He aha nga take morearea?
• He aha te tirohanga mena he ATTR-CM koe?
• Ko te raina o raro

Ko te amyloidosis Transthyretin (ATTR) tetahi ahuatanga e whakatakotoria ana te pūmua e kiia nei ko te amyloid ki roto i to ngakau, me o neura me etahi atu okana. Akene he mate ngakau ka kiia ko te transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Ko te Transthyretin tetahi momo momo protein amyloid i whakatakotoria ki roto i to ngakau mena he ATTR-CM koe. Ma te nuinga e kawe te huaora A me te homoni taikaa puta noa i te tinana.

E rua nga momo amyloidosis transthyretin: te momo mohoao me nga uri.

Ko te ATTR momo-puihi (e mohiotia ana ko te amyloidosis senile) ehara i te rereketanga o te ira. Ko te pūmua i whakatakotoria kei roto i tōna momo koretake.

I te ATTR tuku iho, ka hē te hanga o te pūmua (hē te hono). Ka ngatahi ngatahi ka ahua ka tae ki nga kiko o to tinana.

He aha nga tohu o ATTR-CM?

Ko te taha maui o to ngakau ka pupuhi i te toto ki roto i to tinana. Ka pa te ATTR-CM ki nga pakitara o tenei ruuma o te ngakau.

Ko nga putunga amyloid ka whakapakeke i nga pakitara, na kaore e taea te okioki, te kowiri ranei i te tikanga.

Ko te tikanga kaore e taea e to ngakau te whakakii (whakaitihia te mahi diastolic) me te toto, te papu ranei i te toto na roto i to tinana (whakaitihia te mahi systolic). Ka kiia tenei ko te aukati cardiomyopathy, he momo kore ngakau.

Ko nga tohu o tenei momo ngoikore o te ngakau:

• te poto o te manawa (dyspnea), ina koa ka takoto koe, ka whakapau kaha ranei
• pupuhi i roto i o waewae (edema piripiri)
• te mamae o te uma
• pona taurite (arrhythmia)
• palpitations
• rohirohi
• ate nui me te kōateate (hepatosplenomegaly)
• wai i roto i to puku (ascites)
• hiahia koretake
• maarama, ina koa ka tu
• hemo (honohono)

Ko tetahi tohu motuhake ka puta i etahi wa ko te toto toto tiketike ka pai haere te pai. Ka tupu tenei na te mea ka iti haere te pai o to ngakau, kaore e taea te pupuhi kaha kia teitei ai to toto.

Ko etahi atu tohu ka kitea e koe mai i te putunga amyloid ki etahi atu waahanga o te tinana haunga o to ngakau kei roto:

• mate kauhau carpal
• te mura me te koretake o ou ringa me o waewae (neuropathy taiao)
• mamae tuara mai i te stenosis tuaiwi

Mena he mamae o te uma, waea atu ki te 911 tonu.

Rapua te tiaki hauora i tenei wa tonu ka pa ana koe ki enei tohu:

• te whakapiki ake i te manawa
• te pupuhi o te waewae, he tere ranei te taumaha
• tere tere ranei, auau ranei o te ngakau
• okioki te tere o te manawa puhoi ranei
• whanoke
• ngoikore

He aha te take o ATTR-CM?

E rua nga momo ATTR, ana he motuhake te kaupapa.

He uri whakaheke (whanau) ATTR

I tenei momo, he rereke nga transthyretin na te mea he rereketanga o te ira. Ka taea te tuku mai i te matua ki te tama ma roto i nga ira.

Ko nga tohu ka tiimata i te 50 tau, engari ka tiimata mai i te 20 tau.

Momo Wild-ATTR

Ko te hape Protein he mahinga noa. He tikanga to to tinana hei tango i enei pūmua i mua i te raru.

Ka pakeke haere koe, ka kore e tino pai enei tikanga, a, ka taea e nga pūmua heikui te tapahi ka hanga putunga. Koina te mea e tupu i te momo-momo ATTR.

Ko te ATTR momo mohoao ehara i te whakarereke ira, no reira kaore e taea te tuku i roto i nga ira.

Ko nga tohu ka tiimata i nga tau 60, 70 ranei.

Pehea te whakatau i te ATTR-CM?

He uaua te whakatau mate na te mea he rite nga tohu ki etahi atu momo ngoikoretanga o te ngakau. Nga whakamatautau i whakamahia mo te taatai ​​ko:

• electrocardiogram hei whakatau mena he matotoru nga pakitara o te ngakau mai i nga putunga (ko te tikanga he iti ake te hiko hiko)
• echocardiogram ki te rapu pakitara matotoru me te aromatawai i te mahi a te ngakau, me te rapu tauira whakangā rerekee tohu tohu whakapiki kaha ranei i roto i te ngakau
• cardiac MRI ki te rapu amyloid i te pakitara ngakau
• koiora uaua manawa ki te rapu putunga amyloid i raro i te miihini
• rangahau ira e rapu ana i te ATTR tuku iho

Me pehea te atawhai ki te ATTR-CM?

Ko te ate te nuinga o te Transthyretin. Mo tenei, ka tukinotia te ATTR-CM tuku iho me te whakawhitinga ate ina taea ana. Na te mea i te nuinga o te wa ka kore e taea te whakahoki i te ngakau ka tohua te ahuatanga, ka rite tonu te tango i te ngakau i te wa kotahi.

I te tau 2019, e rua nga rongoa kua whakaaehia mo te whakaora i te ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) me nga tafamidis (Vyndamax) capsules.

Ko etahi o nga tohu o te Cardiomyopathy ka taea te whakaora i nga wairangi hei tango i te nui o te wai.

Ko etahi rongoa e whakamahia ana i nga wa katoa ki te atawhai i te ngoikoretanga o te ngakau, penei i te beta-blockers me te digoxin (Lanoxin), ka kino pea i tenei ahuatanga kaore e tika ana te whakamahi.

He aha nga take morearea?

Ko nga take morearea mo te tuku iho ATTR-CM ko:

• he hitori whanau mo te ahuatanga
• ira tangata
• tau neke atu i te 50
• Whakapapa o Awherika

Ko nga take morearea mo te momo-momo ATTR-CM ko:

• tau neke atu i te 65
• ira tangata

He aha te tirohanga mena he ATTR-CM koe?

Ki te kore te ate me te manawa whakatikatika, ka kino rawa te ATTR-CM i roto i te waa. I te toharite, ko nga taangata whai ATTR-CM e noho ana i muri o te taatai.

Ko te ahuatanga ka nui ake te painga ki to kounga koiora, engari ko te rongoa i o tohu ki te rongoa ka kaha te awhina.

Ko te raina o raro

Ko te ATTR-CM na te rereketanga o te iranga e pa ana ki te tau ranei. Ka arahina ki nga tohu o te ngoikore o te ngakau.

He uaua te taatai ​​na te mea he rite ki etahi atu momo ngoikore o te ngakau. Ka nui haere te kino ka haere ke te waa engari ka taea te rongoa ma te ate me te manawa o te ngakau me te rongoa hei awhina i nga tohu.

Mena kua pa ki a koe etahi o nga tohu o ATTR-CM kua whakararangihia i mua atu, whakapaa atu ki to taakuta.