He aha te Hemophilia A?

Toka Te Manawa

• He aha te take o te hemophilia A?
• He aha te rereketanga o te hemophilia A i te B me te C?
• Ko wai kei te morearea?
• He aha nga tohu o te hemophilia A?
• Hemophilia kaha
• Hemophilia iti
• Hemophilia ngawari
• Pehea te taatai ​​i te hemophilia A?
• He aha nga raru o te hemophilia A?
• He pehea te maimoatanga o te hemophilia A?
• Hemophilia ngawari A
• He hemophilia kaha A
• He aha te tirohanga?

Ko te Hemophilia A te nuinga o te wa ko te korenga o te rerenga toto i pa mai i te ngaronga o te puranga raupatu e kiia ana ko VIII. Ka kiia hoki ko te hemophilia tawhito, ko te koretake ranei o te take VIII. I etahi wa, kaore i te tuku iho, engari na te mate urupare rereke i roto i to tinana.

Ko nga taangata he hemophilia A ka whakaheke toto, ka maru noa, ka roa te wa e heke ana o ratau toto ki te whakaheke toto. Ko te Hemophilia A he ahuatanga onge, mate kino kaore nei he rongoa, engari ka taea te whakaora.

Panuihia kia mohio ake koe ki tenei mate toto, tae atu ki nga take, nga take morearea, tohumate, me nga raru pea.

He aha te take o te hemophilia A?

Ko te Hemophilia A te nuinga o te wa he mate whakapapa. Ko te tikanga tenei na nga whakarereketanga (whakarereketanga) ki tetahi ira ake. Ka riro ana tenei whakarereke, kua tuku mai i nga maatua ki nga tamariki.

Ko te rereketanga o te ira e tau ai te hemophilia A ka ngoikore ki tetahi waahanga whakakii e kiia ana ko te tau VIII. Ka whakamahia e to tinana nga momo momo whakakakahu hei awhina i te kokiri i te whara i te whara ranei.

Ko te koroka he taonga rite ki te gel-i hangaia mai i nga waahanga o to tinana e kiia ana ko nga peera me te fibrin. Ma nga kaakahu e aukati i te whakaheke toto mai i te whara ka tapahia ranei kia pai ai te whakaora. Ki te kore e tau te take VIII, ka roa te toto.

He iti nei te wa, ka tupono noa te hemophilia A ki te tangata kaore ano kia puta ke te whanau o mua. E mohiotia ana tenei ko te hemophilia kua riro A. Ko te tikanga na te punaha aukati o te tangata i hē te hanga i nga paturopi hei whakaeke i te take VIII. Ko te hemophilia kua mau ka kitea i roto i nga taangata mai i te 60 ki te 80 tau te pakeke me nga wa hapu. Ko te hemophilia kua mau kua mohiotia e whakatau ana, kaore i rite ki te momo tuku iho.

He aha te rereketanga o te hemophilia A i te B me te C?

E toru nga momo hemophilia: A, B (e mohiotia ana ko te mate Kirihimete), me te C.

He rite tonu te tohu o te Hemophilia A me te B, engari na nga rereketanga o te ira i rereke ai. Ko te hemophilia A na te ngoikoretanga o te tauwehenga whare VIII. Ko te Hemophilia B te hua o te ngoikoretanga o te tauwehe IX.

I tetahi atu ringa, ko te hemophilia C na te ngoikoretanga o te take XI. Ko te nuinga o nga taangata he momo hemophilia nei kaore he tohu, kaore he toto i roto i nga hononga me nga uaua.Ko te roa o te whakaheke toto ka puta i muri i te whara me te pokanga ranei. Kaore e rite ki te hemophilia A me te B, ko te hemophilia C te nuinga o nga Hurai Ashkenazi ka pa ki nga taane me nga waahine.

Ko te tauwehenga VIII me te IX ehara i nga take whakakakahu anake e hiahiatia ana e to tinana ki te hanga i nga clots. Ko etahi atu o nga mate toto totoro ka pa mai ka kitea he ngoikoretanga o nga take I, II, V, VII, X, XII, ko XIII ranei. Heoi, ko nga ngoikoretanga i era atu waahanga o te whakakakahu ka tino kitea, no reira kaore i tino mohiotia mo enei mate.

Ko nga momo hemophilia e toru e kiia ana he mate onge, engari ko te hemophilia A te mea e kaha kitea ana o te toru.

Ko wai kei te morearea?

He onge te hemophilia - ka kitea i roto i te 1 noa iho o te 5,000 whanautanga. He rite a Hemophilia A ki roto i nga momo iwi me nga iwi katoa.

E kiia ana ko te mate hono-X na te mea ko te rereketanga e puta ai te hemophilia A ka kitea i runga i te X chromosome. Ka whakatauhia e nga taane nga chromosome moepuku o te tamaiti, ka hoatu he X chromosome ki nga kotiro, me te Y chromosome ki nga tama. Na ko nga uwha he XX me nga tane he XY.

Ka pa ana te papa ki te hemophilia A, kei runga i tana X chromosome. Ki te whakaaro ko te whaea ehara i te kaikawe, kei te mate raru ranei, kaore ana tama e whiwhi i te ahuatanga, na te mea ka whiwhi ana tama katoa i te Y chromosome mai i a ia. Heoi, ko ana tamāhine katoa ka kawe i te mea i whiwhi ratou i tetahi chromosome X e pa ana ki te hemophilia mai i a ia me te chromosome X kaore i pa mai i te whaea.

Ko nga waahine he kaikawe he 50 pauna te waatea ki te tuku i a raatau tamariki i te rereketanga, na te mea kotahi te chromosome X kua pa ki tetahi kaore. Mena ka whakawhiwhia e ana tama te chromosome X kua pangia, ka pangia e te mate nei, na te mea ko to ratou whaea X anake te chromosome. Ko nga kotiro ka riro i a ratau te whakapapa o te whaea ka kawe.

Ko te huarahi anake e taea ai e te wahine te whakawhanake i te hemophilia mena he tupapaku te papa a ko te whaea he kaikawe ka mate ranei te mate. Me kii e te wahine te huringa hemophilia i runga i nga chromosome X e rua hei whakaatu i nga tohu o tenei ahuatanga.

He aha nga tohu o te hemophilia A?

Ko nga taangata he hemophilia A he maha nga wa ka heke te toto, ka roa te waa ki te hunga kaore he mate. Ko te toto ka tuu ki roto, penei i roto i nga hononga, i nga uaua ranei, i waho ranei e kitea ana, mai i nga motu. Ko te kaha o te toto e pa ana ki te nui o te waahanga VIII kei roto i te toto o te toto. E toru nga taumata o te taumaha:

Hemophilia kaha

Tata ki te 60 ōrau o te hunga he hemophilia A he tohu kino. Ko nga tohu o te hemophilia kino he:

• toto i muri i te whara
• whakaheke toto
• kikii, pupuhi, mate mamae ranei na te toto i roto i nga hononga
• hikareti
• te taumaha toto i te motu iti nei
• toto i roto i te mimi
• toto i roto i te turanga
• maru nui
• kapia toto

Hemophilia iti

Tata ki te 15 ōrau o te hunga he hemophilia A he ahua taumaha. Ko nga tohu o te hemophilia tika A he rite ki te hemophilia A nui, engari he iti ake te kino ka iti haere ke ai. Tohu tohu:

• roa te toto i muri o nga whara
• toto ohorere, kahore he take marama
• ngawari te maru
• whakapakeke mamae mamae ranei

Hemophilia ngawari

Tata ki te 25 ōrau o te mate hemophilia A e kiia ana he ngawari. I te nuinga o nga wa kaore i kitea he taatai ​​kia mutu ra ano te whara kino, te pokanga ranei. Tohu tohu:

• he roa te heke o te toto i muri o te wharanga nui, te whara, te pokanga ranei, penei i te tangohanga o nga niho
• ngawari te maru me te whakaheke toto
• whakaheke toto

Pehea te taatai ​​i te hemophilia A?

Ka taatahia e te taakuta te tohu i te taumata o te mahi tauwehe VIII ki tetahi tauira o o toto.

Mena he hitori o te whanau hemophilia, he whaea rongonui ranei te kawe, ka taea te whakamatautau i nga wa o te wa hapu. Ka kiia tenei ko te tohu mate mo te wa whanautanga.

He aha nga raru o te hemophilia A?

Ko te whakaheke toto me te nui o te whakaheke toto ka arahi i nga raru, ina koa ka kore e rongoa. Kei roto i enei:

• anemia tino
• tūkinotanga tahi
• te toto tototo o roto
• tohumate neurological mai i te whakaheke toto i roto i te roro
• he urupare aukati ki te whakamaimuitanga o te tauwehenga roopu

Ko te whiwhi i nga whaowhia o te toto takoha ka piki ano to mate ki nga mate, penei i te mate ate kakati. Heoi, i enei ra ko te toto kua tohaina ka whakamatautauria ngatahi i mua i te whakawhitinga o te toto.

He pehea te maimoatanga o te hemophilia A?

Kaore he rongoa mo te hemophilia A ana ko te hunga e mate ana i te mate he rongoa mo te roanga o te ora. E taunaki ana kia whakawhiwhia te takitahi ki tetahi maimoatanga i te whare rongoa hemophilia motuhake (HTC) ka taea. Hei taapiri ki te maimoatanga, ka tohaina e nga HTC nga rauemi me nga tautoko.

Ko te maimoatanga ko te whakakapi i te waahanga o te kotinga ngaro na roto i nga whakawhitinga. Ko te Take VIII ka taea te tiki mai i nga koha toto, engari inaianei he mea hanga noa i roto i te whare taiwhanga. Ka kiia tenei ko te tauwehenga recombinant VIII.

Ko te maatauranga o te maimoatanga e pa ana ki te kaha o te mate:

Hemophilia ngawari A

Ko te hunga whai ahua ngawari o te hemophilia A akene me mate whakaora i muri i te waahanga toto. Ka kiia tenei ko te rongoa haangai mo te rongoa ranei. Ko nga whaowhia o te homoni e mohiotia ana ko te desmopressin (DDAVP) ka awhina i te tinana ki te tuku i etahi waahanga hei whakakakahu i te waahanga whakaheke toto. Ko nga rongoa e mohiotia ana ko nga miihini fibrin ka taea te whakamahi ki tetahi waahi whara hei awhina i te whakaora.

He hemophilia kaha A

Ko nga taangata e pa ana ki te hemophilia A ka whai waahi ki te whakauru i nga waahanga VIII hei aukati i nga waahanga whakaheke toto me nga raruraru. Ka kiia tenei ko te whakaora prophylactic. Ka taea hoki te whakangungu i enei tuuroro ki te tuku whaowhia i te kaainga. Ko nga keehi kino ka hiahiatia te whakamaori tinana kia ngawari ai te mamae e pa ana ki te toto o nga hononga. I nga keehi kino, me mate te pokanga.

He aha te tirohanga?

Ko te tirohanga ka whakawhirinaki mena ka whiwhi maimoatanga tika ranei tetahi. He maha nga taangata me te hemophilia A ka mate i mua o te pakeke ki te kore e nui te tiaki. Heoi, me te rongoa tika, kua matapaetia te wawata mo te ora-tata tonu.