Granulomatosis me te polyangiitis

Ko te Granulomatosis me te polyangiitis (GPA) tetahi mate onge ka tupu haere nga toto toto. Ma tenei ka ngoikore nga waahanga nui o te tinana. I mohiotia i mua ko te Wegener's granulomatosis.

Ko te GPA te take e pupuhi ana nga toto i roto i nga pungarehu, whatukuhu, ihu, sinus, me nga taringa. Ka kiia tenei ko te vasculitis he angiitis ranei. Ko etahi atu waahanga ka raru pea i etahi keehi. He mate pea te mate, he nui tonu te whakaora tere.

I te nuinga o nga keehi, ko te tino take kaore i te mohiotia, engari he mate autoimmune tera. He mea uaua, ko te vasculitis me te antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) na te maha o nga raau taero tae atu ki te kokaini i tapahia ki te levamisole, hydralazine, propylthiouracil, me te minocycline.

Ko te GPA e tino kitea ana i waenga i nga pakeke pakeke o nga uri o te raki o te Pakeha. He onge i roto i nga tamariki.

Ko te sinusitis pinepine me te ihu toto nga tohu e tino kitea ana. Ko etahi atu o nga tohu wawe kei roto i te kirika kaore he take marama, te werawera o te po, te mauiui, me te aue o te mauiui (malaise).

Ko etahi atu tohu noa pea ko:

• Nga mate o te taringa roa
• Te mamae, me nga karawhiu i te tuwheratanga o te ihu
• Mate ki te kore toto ranei i roto i te takakau
• Te mamae o te uma me te manawa poto ka haere te mate
• Te ngaro o te hiahia me te ngaro o te taumaha
• Ka rereke nga kiri penei i te karawarawa me nga mariao o te kiri
• Nga raru tākihi
• Mimi toto
• Ko nga raru o te kanohi mai i te conjunctivitis ngawari tae atu ki te pupuhi nui o te kanohi.

Ko nga tohu iti noa:

• Te mamae tahi
• Te ngoikoretanga
• Te mamae o te kopu

Akene he whakamatautau toto koe e rapu ana i nga pūmua ANCA. Ko enei whakamatautau ka mahia i te nuinga o te hunga whai GPA hohe. Heoi, ko tenei whakamatautau he kino i etahi wa, ahakoa ki nga taangata he mate.

Ka mahia he hihi x ki te rapu tohu mo te mate mama.

Ka mahia te urinalysis kia rapua nga tohu o te mate whatukuhu pēnei i te pūmua me te toto i te mimi. I etahi wa ka kohia te mimi mo te 24 haora ki te tirotiro me pehea te mahi o nga whatukuhu.

Ko nga whakamatautau toto noa ko:

• Tatauranga toto oti (CBC)
• Paewhiri pūkaha matawhānui
• Te reiti whakaheke erythrocyte (ESR)

Ka taea te whakamatautau toto kia kore e uru ki etahi atu mauiuitanga. Kei roto hoki i enei:

• He paturopi antinuclear
• He anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) nga paturopi
• C3 me C4, cryoglobulins, mate ate kakā, HIV
• Nga whakamatautau i te mahi ate
• Ko te mata kohi me nga ahurea toto

I etahi wa ka hiahiatia he koiora ki te whakaū i te tohu mate pukupuku me te tirotiro he aha te kaha o tenei mate. Ka mahia noa te whare koiora. Akene kei i a koe ano tetahi o enei:

• Biopsy ihu ihu
• Whakatuwherahia te koiora paru
• Kiri koiora
• Te koiora rererangi o runga

Ko etahi atu whakamatautau ka taea te whakauru atu:

• Sinus CT matawai
• Matawai CT pouaka

Na te mea ko te ahua nui o te GPA, akene ka mate koe ki te hohipera. Ka kitea ana te tohu, ka pai pea te whakaora i a koe me te nui o te hinu o te glucocorticoids (penei i te prednisone). Ka tukuna enei ma te uaua mo te 3 ki te 5 ra i te tiimatanga o te maimoatanga. Ka hoatu te Prednisone me etahi atu rongoa hei whakaiti i te urupare aukati.

Mo te mate ngawari etahi atu rongoa ka whakaheke i te urupare aukati penei i te methotrexate azathioprine ranei ka whakamahia.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept Myfortic ranei)

He whai hua enei rongoa ki te mate kino, engari akene ka pa he mate kino ki te taha.Ko te nuinga o nga taangata he GPA te rongoa me nga rongoa haere tonu kia kore ai e hoki mai mo te 12 ki te 24 marama. Korero ki to kaiwhakarato hauora mo to mahere maimoatanga.

Ko etahi atu rongoa e whakamahia ana mo te GPA ko:

• Nga rongoa hei aukati i te ngaro o te koiwi na te prednisone i mahi
• Waikawa Folic waikawa folinic ranei, mena kei te tango koe i te methotrexate
• Nga rongoā paturopi hei aukati i nga mate mama

Ko nga roopu tautoko me etahi atu e raru ana i nga mate rite ka awhina pea i te hunga mate ki te ahuatanga me o ratau whanau ki te ako mo nga mate ka whakatika ki nga whakarereketanga e pa ana ki te maimoatanga.

Kaore he maimoatanga, ka mate nga taangata e pangia ana e tenei mate i roto i etahi marama.

Ma te maimoatanga, he pai te tirohanga ki te nuinga o nga tuuroro. Ko te nuinga o nga tangata ka whiwhi ki nga corticosteroids me etahi atu rongoa e puhoi ana i te urupare aukati ka tino pai ake. Ko te nuinga o nga taangata he GPA te rongoa me nga rongoa haere tonu kia kore ai e hoki mai mo te 12 ki te 24 marama.

Ko te nuinga o nga wa ka pa he mate ki te kore e rongoa i te mate. Ko te hunga whai GPA ka whara i te kiko o te kiko, nga ara rererangi me nga whatukuhu. Ko te urunga ki te tākihi ka tau te toto ki te mimi me te whatukuhu. Ka tere te kino o te mate tākihi. Kaore pea e pai ake te mahi tākihi ahakoa ka whakahaerehia te mate e nga rongoa.

Mena kaore i te rongohia, ka pa te mate o te whatukuhu me te mate pea i te nuinga o nga wa.

Ko etahi atu o nga raru ka uru atu ki:

• Huamo te karu
• Te ngoikore o te paru
• Te whakaheke toto
• Perforation septum nasal (poka i roto i te ihu)
• Nga paanga o nga rongoa e whakamahia ana hei whakaora i te mate

Karangahia to kaiwhakarato mena:

• Ka pa ki a koe te mamae o te uma me te manawa poto.
• Ka mare koe i te toto.
• He toto koe i to mimi.
• He tohu ke ano koe mo tenei mate.

Kaore he aukati e mohiotia ana.

I mua: Ko te granulomatosis a Wegener

• Granulomatosis me te polyangiitis kei runga i te waewae
• Punaha manawa

Grau RG. Nga vasculitis e whakauruhia ana e te tarukino: He tirohanga hou me te whakarereketanga o te whakapae. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Roopu Whiwhi Whiwhi Whiwhi French MAINRITSAN kairangahau. Ko te Rituximab ko te azathioprine ranei te tiaki i te vasculitis e pa ana ki te ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kohatu JH. Nga vasculitides punaha. I roto i: Goldman L, Schafer AI, eds. Te rongoa Goldman-Cecil. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis me te polyangiitis. I roto i: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Kaitohutohu 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Nga taunakitanga EULAR / ERA-EDTA mo te whakahaere i te vasculitis e pa ana ki te ANCA. [whakaputaina te whakatika kua puta i te Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.